Boala Degos

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Boala Degos
Leziuni ale pielii unei persoane cu boala Degos
Specialitate	cardiologie și dermatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM	447,8
OMIM	602248
Plasă	D054853
eMedicină	1087180
Eponime
Robert Degos
Editați datele pe Wikidata · Manual

Boala Degos (cunoscută și sub numele de boala Köhlmeier-Degos sau papuloza malignă atropică ) este o boală vasculară extrem de rară care afectează stratul interior al arterelor și venelor mici până la mijlocii. Rezultă ocluziile vaselor cu infarctul teritoriilor relative de pulverizare.

fundal

Boala este numită după Robert Degos, care a identificat-o ca entitate clinică în 1942 , după ce a fost descrisă de Kohlmeier în 1941. ^[1] ^[2]

Etiologie

S-a sugerat că nu este o patologie separată, ci rezultatul final al multor tulburări vasculare sistemice. ^[3] ^[4]

Clinica

Vasele afectate sunt în majoritatea cazurilor cele care alimentează pielea, tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central, inclusiv creierul . Acest lucru poate duce la ischemie intestinală ( ischemie mezenterică sau colită ischemică), leziuni cronice ale pielii, leziuni oculare, accident vascular cerebral , leziuni ale coloanei vertebrale, mononeurită multiplă, epilepsie , cefalee sau tulburări cognitive. De asemenea, au fost raportate revărsături pleurale sau pericardice . ^[5]

Tratament

Opțiunile de tratament sunt limitate și, până de curând, constau în principal din medicamente antiplachetare sau anticoagulante sau medicamente imunosupresoare, cu puține cazuri raportate de supraviețuire prelungită. Mai recent, eculizumab și treprostinil au fost testate.

Descoperit de dermatopatologul Cynthia Magro, răspunsul la Eculizumab este adesea imediat și dramatic, dar a avut o durată limitată și este foarte scump. Infuziile sunt necesare la fiecare 14 zile. ^[6]

S-a raportat că utilizarea Treprostinil aduce rezultate la nivelul tractului gastro-intestinal și al sistemului nervos central, precum și la compensarea leziunilor cutanate, dar rapoartele sunt limitate. Treprostinilul poate fi mai eficient decât alți vasodilatatori, deoarece poate crește, de asemenea, populația de celule endoteliale circulante, permițând angiogeneza . ^[7]

Prognoză

Există mai puțin de 50 de pacienți vii cu această afecțiune prezentă în prezent la nivel mondial și mai puțin de 200 de cazuri raportate în literatura medicală. ^[8]

Rezultatul acestei boli poate fi fatal, cu o supraviețuire mediană de 2 până la 3 ani, ^[8] deși unele par să aibă doar o formă benignă (Degos acanthoma) care afectează doar pielea.

Notă

^ (EN) Ole Daniel Enersen, boala Degos , în Cine a numit-o? .
^ Degos R., Delort J., Tricot R., Dermatitis papulosquameuse atrophiante , în Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales , vol. 49, 1942, pp. 148-150.
^ High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI, este boala Degos un punct final clinic și histologic mai degrabă decât o boală specifică? , în J. Am. Acad. Dermatol. , vol. 50, nr. 6, iunie 2004, pp. 895–9, DOI : 10.1016 / j.jaad.2003.11.063 , PMID 15153891 .
^ Ball E, Newburger A, Ackerman AB, boala Degos: un model distinctiv de boală, în principal al lupusului eritematos și nu o boală specifică în sine , în Am J Dermatopathol , vol. 25, nr. 4, august 2003, pp. 308-20, DOI : 10.1097 / 00000372-200308000-00005 , PMID 12876488 .
^ De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G, Ineficacitatea imunoglobulinelor intravenoase și infliximab în boala Degos , în Acta Clin Belg , vol. 63, nr. 2, 2008, pp. 99-102, PMID 18575050 .
^ Abuzul de droguri microvasculare intravenoase și cutanate asociate cu opioidele (cutanate ale pielii), mascat ca boala Degos (papuloza atrofică malignă) cu implicare multiorgană. , la ncbi.nlm.nih.gov .
^ Tratamentul eficient al papulozei atrofice maligne (boala Köhlmeier-Degos) cu treprostinil - experiență timpurie. , la ncbi.nlm.nih.gov .
^ ^a ^b INEFICACITATEA IMUNOGLOBULINELOR INTRAVENOASE ȘI INFLIXIMAB ÎN BOALA DEGOS , pe tandfonline.com .

Bibliografie

Scheinfeld N. Papuloza atrofică malignă. Dermatologie clinică și experimentală . Septembrie 2007; 5: 483-487.

Alte proiecte

Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre boala Degos

linkuri externe

Rețeaua de asistență pentru pacienți Degos , la degosdisease.com .

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[1] (EN) Ole Daniel Enersen, boala Degos , în Cine a numit-o? .

[2] Degos R., Delort J., Tricot R., Dermatitis papulosquameuse atrophiante , în Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales , vol. 49, 1942, pp. 148-150.

[pmid15153891-3] High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI, este boala Degos un punct final clinic și histologic mai degrabă decât o boală specifică? , în J. Am. Acad. Dermatol. , vol. 50, nr. 6, iunie 2004, pp. 895–9, DOI : 10.1016 / j.jaad.2003.11.063 , PMID 15153891 .

[pmid12876488-4] Ball E, Newburger A, Ackerman AB, boala Degos: un model distinctiv de boală, în principal al lupusului eritematos și nu o boală specifică în sine , în Am J Dermatopathol , vol. 25, nr. 4, august 2003, pp. 308-20, DOI : 10.1097 / 00000372-200308000-00005 , PMID 12876488 .

[pmid18575050-5] De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G, Ineficacitatea imunoglobulinelor intravenoase și infliximab în boala Degos , în Acta Clin Belg , vol. 63, nr. 2, 2008, pp. 99-102, PMID 18575050 .

[6] Abuzul de droguri microvasculare intravenoase și cutanate asociate cu opioidele (cutanate ale pielii), mascat ca boala Degos (papuloza atrofică malignă) cu implicare multiorgană. , la ncbi.nlm.nih.gov .

[7] Tratamentul eficient al papulozei atrofice maligne (boala Köhlmeier-Degos) cu treprostinil - experiență timpurie. , la ncbi.nlm.nih.gov .

[:0-8] INEFICACITATEA IMUNOGLOBULINELOR INTRAVENOASE ȘI INFLIXIMAB ÎN BOALA DEGOS , pe tandfonline.com .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]