Defect atrial

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Defect atrial
DIA-it.jpg
Ilustrație care arată un caz de defect atrial.
Specialitate genetică clinică și cardiologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 745,5 și 745,6
OMIM 108800
Plasă D006344
MedlinePlus 000157
eMedicină 162914

Defectul septal atrial ( acronim : DIA), sau defectul septal atrial (ASD, defect septal atrial) este o malformație cardiacă congenitală care permite fluxul de sânge între atriile dreapta și stânga. [1]

În mod normal, atriile sunt separate de un sept, numit sept interatrial ; dacă acest sept este defect sau absent, sângele oxigenat poate curge din atriul stâng direct în partea dreaptă a inimii, amestecându-se cu sânge venos , sărac în oxigen (sau invers), rezultând o situație de șunt . Acest lucru poate duce la niveluri de oxigen mai mici decât cele normale în sângele arterial ( hipoxemie ).

Un ASD nu poate avea semne sau simptome apreciabile, mai ales dacă defectul este mic. Cantitatea de amestec de sânge determină semnificația hemodinamică a ASD. [2]

Etiologie

În dezvoltarea anomaliilor DIA, DIV și valvulare, unele mutații monogene sporadice sunt implicate în genele care codifică factorii transcripționali implicați în dezvoltarea cardiacă corectă. Dintre acestea, se observă mutații ale genelor:

  • NKX2-5
  • GATA-4
  • TBX20

În general, cea mai frecventă cauză a malformațiilor cardiace este trisomia 21, adică sindromul Down : 40% dintre subiecți prezintă boli cardiace congenitale.

La acestea se adaugă mutații monogene în gene nestructurale, dar implicate în căi de semnalizare importante, pentru care malformațiile cardiace se găsesc în sindroame mai mult sau mai puțin sistemice:

Patogenie

DIA aparțin categoriei șunturilor stânga-dreapta : rezistențele vasculare ale circulației pulmonare sunt mult mai mici decât cele sistemice , iar conformitatea ventriculului drept este mai mare decât cea a ventriculului stâng (datorită, de asemenea, unei grosimi mai mici a peretelui )

După un TSA poate exista hipertensiune pulmonară , un risc mai mare de a dezvolta insuficiență cardiacă congestivă dreaptă ( insuficiență cardiacă ), embolie paradoxală (trecerea unui tromb de la dreapta la atriul stâng prin ASD).

Complicații

Unele studii încă în curs de investigare indică faptul că pacienții cu brevet foramen ovale prezintă un risc crescut de boală de decompresie cerebrală în cazul scufundărilor , mai evident pentru adâncimi mai mari de 30 de metri; riscul este totuși redus (1 din 40.000 pentru adâncimi mai mici de 30 de metri; 1 din 6.000 pentru adâncimi mai mari), mai ales prin respectarea regulilor de siguranță (ascensiune lentă și fără efort). În prezent, scufundările nu sunt recomandate persoanelor cu FOP. [3]

Clinica

În plus, DIA-urile sunt adesea tăcute. O mică supraîncărcare dreaptă a presiunii, cum ar fi strănut, tuse sau compresii abdominale în timpul defecației poate duce la creșteri tranzitorii ale presiunii în secțiunea dreaptă a inimii.

În general, această anomalie este asimptomatică, deoarece dacă nu există nicio diferență de presiune între cele două atrii, septul primar rămâne imobil prevenind trecerea sângelui dintr-un atriu în altul ( șunt ), dar dacă se creează o diferență puternică de presiune, șuntul produs poate provoca consecințe foarte grave. În plus, o frecvență mai mare a FOP a fost găsită în rândul persoanelor afectate de accident vascular cerebral criptogen , deși existența unei corelații este încă controversată [4] .

Un TSA poate fi diagnosticat prin ecocardiografie transesofagiană (TEE) [5] sau ecocardiografie transtoracică (ETT) [6] , sau prin doppler transcranian (TCD) (sau Doppler ecocolor transcranian, TCCD) utilizând un mediu de contrast, care ca sistem de diagnostic are un cost mai mic și permite un diagnostic precis al întinderii șuntului, dar nu permite localizarea acestuia[7] .

Clasificare

  • Defecte ale ostium secundum : localizate în porțiunea centrală a septului (reprezintă mai mult de 80% din cazuri); [8]
  • Defecte ale primului ostium : defect situat în partea inferioară a septului;
  • Defecte venoase sinusale
  • Atriul unic sau comun
  • Defect atrial mixt

Brevet foramen ovale

Brevetul foramen ovale (FOP) este eșecul natural al septului primum și al septului secundum de a se închide după naștere.

În timpul dezvoltării prenatale , foramenul Botallo este deschis în mod natural, pentru a permite co-funcționalitatea sistemelor cardio-circulatorii ale gravidei și ale fătului .

Patologia care urmează un TSA din brevetul foramen ovale variază de la caz la caz.

Tratament

Chirurgia rămâne cea mai bună terapie pentru rezolvarea defectului. Sunt în desfășurare evaluări referitoare la diferitele abordări: de la mini toracotomie la sternotomie, până la închiderea cu abord transfemoral și poziționarea dispozitivului . [9]

Închiderea chirurgicală sau transcateteră a unui ASD corectează anomaliile hemodinamice și previne complicațiile: rata mortalității în urma corectării defectului este comparabilă cu cea a populației generale. [10] [11]

Notă

  1. ^ Eugene Braunwald, Peter Libby, Robert O. Bonow, Douglas P. Zipes, Douglas L. Mann, Boala cardiacă a lui Braunwald. Un manual de medicină cardiovasculară , ediția a VIII-a, Saunders Elsevier, 2008, ISBN 978-1-4160-4105-4 .
  2. ^ Hurst, Il Cuore (manualul - ediția a XII-a) , Milano, McGraw-Hill, 2009, ISBN 978-88-386-3943-2 .
  3. ^ PFO - Divers Alert Network Europe , pe deib.daneurope.org . Adus la 13 ianuarie 2014 (arhivat din original la 14 ianuarie 2014) .
  4. ^ S. Arias-Rivas, M. Rodríguez-Yáñez; A. López-Ferreiro; M. Santamaría-Cadavid; G. Fernández-Pajarín; JR. González-Juanatey; J. Castillo; M. Blanco, [Este necesară efectuarea unei ecocardiograme transtoracice la toți pacienții cu accident vascular cerebral criptogen în timpul spitalizării?]. , în Rev Neurol , vol. 56, nr. 10, mai 2013, pp. 510-4, PMID 23658033 .
  5. ^ Luigi Badano, Galderisi M., Muraru D., Mondillo S, Multiplanar and tridimensional real-time ecocardiography , Livorno, MB & Care Health and Science Publishing, 2011, ISBN 978-88-902-384-13 .
  6. ^ PJ. Kilner, boli cardiace congenitale imagistice la adulți. , în Br J Radiol , 84 Spec No 3, decembrie 2011, pp. S258-68, DOI : 10.1259 / bjr / 74240815 , PMID 22723533 .
  7. ^ R. Providência, A. Botelho; N. Quintal; M. Costa; A. Quaresma; P. Lopes; I. Quintal; MJ. Santos; AP. Santos; A. Leitão-Marques, Hipertensiune pulmonară la pacienții cu defect al septului atrial ostium secundum - este legată de complexitatea ecocardiografică? , în Rev Port Cardiol , vol. 28, nr. 10, octombrie 2009, pp. 1087-96, PMID 20058776 .
  8. ^ Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicină internă sistematică. Extrage. Boli ale sistemului circulator, Vignate, Edra, 2019, p 217
  9. ^ HH. Poyrazoglu, MK. Avsar; S. Demir; Z. Karakaya; T. Güler; F. Tor, închiderea defectului septal atrial: compararea minitoracotomiei axilare verticale și a sternotomiei mediane. , în coreeană J Thorac Cardiovasc Surg , voi. 46, nr. 5, octombrie 2013, pp. 340-5, DOI : 10.5090 / kjtcs.2013.46.5.340 , PMID 24175268 .
  10. ^ Y. Cheng, H. Chen; W. Mohl; X. Liu; Z. Da, chirurgie cardiacă congenitală total endoscopică în comparație cu operația cardiacă tradițională la copii. , în Wien Klin Wochenschr , vol. 125, nr. 21-22, noiembrie 2013, pp. 704-708, DOI : 10.1007 / s00508-013-0438-8 , PMID 24149984 .
  11. ^ MM. Djer, NN. Ramadhina; NS. Idris; D. Wilson; I. Alwi; M. Yamin; IP. Wijaya, Închiderea transcateteră a defectelor de sept atrial la adolescenți și adulți: tehnică și dificultăți. , în Acta Med Indones , vol. 45, n. 3, iulie 2013, pp. 180-6, PMID 24045387 .

Bibliografie

  • V.Kumar, AK Abbas, N.Fausto, JCAster, Robbins și Contran. Bazele patologice ale bolilor , Elsevier, 2012.

Alte proiecte

Medicament Portalul Medicinii : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de Medicină