Boala Basedow-Graves

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Boala Basedow-Graves
Proptoza și retragerea capacului de la Graves 'Disease.jpg
Exoftalmie care apare în boala Basedow-Graves
Specialitate endocrinologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 275000
MedlinePlus 000358
eMedicină 120619 și 920283
Sinonime
Boala Flajani-Basedow-Graves
Boala Flajani-Basedow
Boala Parry
Gușă toxică difuză
Eponime
Karl Adolph von Basedow
Robert James Graves
Giuseppe Flaiani
Caleb Hillier Parry
Editați datele pe Wikidata · Manual

Boala Graves (pronunții germane : [ˈbaː.zə.dov] și engleză : [ɡɹeɪvz] ), sau, de asemenea, boala Graves [1] sau boala Flaiani-Basedow sau boala Parry sau gușă toxică difuză este un hipertiroidism autoimun , o boală autoimună , care afectează glanda tiroidă și se caracterizează prin prezența uneia sau mai multora dintre următoarele manifestări: gușă , hipertiroidism , oftalmopatie , dermopatie [2] . Semnele și simptomele hipertiroidismului pot include iritabilitate, slăbiciune musculară, probleme de somn, ritm cardiac rapid , toleranță slabă la căldură, diaree și scădere în greutate. Alte simptome pot include îngroșarea pielii pe tibie, cunoscută sub numele de mixedem pretibial și exoftalmie a ochilor, o afecțiune cunoscută sub numele de oftalmopatie Graves . [3] Aproximativ 25% până la 80% dintre persoanele cu afecțiune dezvoltă probleme oculare. [3] [4]

Cauza exactă este neclară; cu toate acestea, se crede că poate implica o combinație de factori genetici și de mediu . [5] Este mai probabil ca o persoană să experimenteze această afecțiune dacă un membru al familiei a suferit deja de aceasta. [3] În cazul gemenilor , dacă unul dintre cei doi este afectat, există o șansă de 30% ca și celălalt să fie afectat. [6] Debutul bolii poate fi declanșat de stres , infecție sau sarcină . [4] Cei care au și alte boli autoimune, cum ar fi diabetul zaharat de tip 1 și artrita reumatoidă, sunt mai expuși riscului de a fi implicați. [3] Fumatul crește riscul de boli și poate agrava problemele oculare. [3] Condiția implică producerea unui anticorp , numit imunoglobulină de stimulare a tiroidei (TSI), care are un efect similar cu hormonul de stimulare a tiroidei (TSH). Acest anticorp determină tiroida să producă exces de hormoni tiroidieni . [3] Diagnosticul poate fi suspectat pe baza simptomelor , cu analize de sânge și absorbția de iod radioactiv utilizat pentru confirmarea bolii. [3] [4] Testele de sânge arată în general valori crescute de T 3 și T 4 , TSH scăzut, absorbție crescută de iod radioactiv în toate zonele tiroidei și anticorpilor STI. [4]

Există trei opțiuni de tratament: RAI , administrarea medicamentelor și chirurgia tiroidei. Terapia cu iod radioactiv constă în administrarea orală de iod-131 care apoi se concentrează în tiroidă distrugând o parte a acesteia în decursul săptămânilor sau lunilor. Hipotiroidismul rezultat este tratat cu hormoni tiroidieni sintetici. Medicamentele cum ar fi beta-blocantele pot controla simptomele, iar medicamentele anti-tiroidiene, cum ar fi metimazolul, pot ajuta temporar pacienții în timp ce alte tratamente funcționează. O altă opțiune este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tiroidei. Problemele oculare pot necesita tratament suplimentar. [3]

Boala Graves apare la aproximativ 0,5% dintre oameni. [4] Apare de aproximativ 7,5 ori mai des la femei decât la bărbați. [3] De multe ori începe între patruzeci și șaizeci de ani. [6] Este cea mai frecventă cauză de hipertiroidism în Statele Unite (aproximativ 50% până la 80% din cazuri). [3] [4] Condiția poartă numele lui Robert James Graves , care a descris-o în 1835. Există, totuși, unele descrieri anterioare, precum cea a lui Flajani. [6]

Istorie

Boala Flaiani-Basedow-Graves își datorează numele medicului italian Giuseppe Flaiani care deja în 1805 a descris cazul clinic al unei patologii caracterizate prin exoftalmie și palpitații [7] [8] , medicului irlandez Robert James Graves , care a făcut-o descrierea în 1835 [9] , și medicului german Karl Adolph von Basedow , care a raportat aceeași simptomatologie, indiferent de colegul britanic, în 1840 [10] . Cu toate acestea, chiar înainte de acestea, englezul Caleb Hillier Parry observase un caz de sindrom în 1786 : raportul a fost publicat abia în 1825 , după cel al lui Giuseppe Flaiani, dar înainte de cele ale lui Graves și Basedow [8] [11] . În Europa, boala este cunoscută mai ales ca „boala Basedow” sau „boala Flaiani-Basedow”, în timp ce în țările vorbitoare de limbă engleză, de exemplu Irlanda și SUA , este cunoscută în mod evident ca „boala Graves” [2] [ 8] .

Epidemiologie

Boala Flaiani-Graves-Basedow afectează aproximativ 1,85% din populația din Regatul Unit (400.000 de pacienți pentru un total de 59 de milioane de persoane), cu o frecvență mult mai mare la femei (M: F = 1: 10) și un vârf de incidență între 40 și 60 de ani. [12]

Etiologie

Cauzele acestei boli sunt diferite: cu siguranță există un factor imunitar, poate determinat genetic și gândindu-se la faptul că s-a găsit o transmisie ereditară familială a subiecților afectați, capabilă să declanșeze în persoană o reacție de anticorp împotriva propriilor hormoni și țesuturi tiroidiene, caracterizate prin stimularea necontrolată a tiroidei pentru a produce mult mai mulți hormoni tiroidieni (T3 și T4) decât este necesar. În boala Graves, hipertiroidismul este cauzat de autoanticorpi împotriva receptorului TSH din tiroidă. Acești auto-anticorpi sunt anticorpi care concurează activ cu TSH. Aceasta înseamnă că, odată ce receptorul a fost identificat, acesta se leagă de acesta pe locurile sale de legare, activând astfel cascada enzimatică care duce la formarea hormonilor tiroidieni. Răspunsul la feedback - ul negativ de autoreglare care implică hipotalamus și hipofiză rămâne activ, de fapt nivelurile de TRH și TSH serice sunt scăzute, dar prezența auto-anticorpilor face inutilă mecanismul de feedback, menținând activă producția de hormoni.

Clinica

Simptomele bolii Basedow-Graves

Sunt întâlnite multe simptome, inclusiv hipertiroidism , exoftalmie , erupție cutanată roșiatică nodulară și nedureroasă la suprafața picioarelor, dermopatie , rată metabolică bazală crescută, gușă difuză, netedă la atingere, senzație de palpare, hiperactivitate motorie, păr fragil și unghii ( Plummer's onicoliză ), insomnie, hipertermie , hipertensiune arterială , hiperglicemie , tahicardie (până la aritmie ), astenie , adinamie , tremur corp întreg, diaree , poliurie , hepatomegalie , hipercalcemie și hipercalciurie , exoftalmie cu semn Dalrymple și semn de Graefe , eritropo . [13] Apoi, în funcție de sex, la mascul există uneori scăderea libidoului , în timp ce la femei există nereguli menstruale . Modificările comportamentale și de personalitate pot apărea la persoanele cu hipertiroidism, inclusiv: psihoză , manie , anxietate , agitație și depresie . [14]

Analize clinice

Scintigrafia tiroidiană nu este de obicei necesară deoarece pozitivitatea anticorpului asociată cu imaginea tipografică cu ultrasunete este suficientă pentru a pune un diagnostic.

Tratament

Se încearcă anularea efectelor supraproducției T3 și T4 cu substanțe cu activitate antitiroidiană din grupul tioamidelor ( metimazol și propiltiouracil ), care acționează selectiv prin inhibarea de-iodării T4. Beta-blocantele sunt, de asemenea, utilizate pentru controlul tahicardiei. Terapia farmacologică este indicată timp de aproximativ 1,5 ani de la debut, după care trebuie suspendată dacă este posibil. În caz de recidive (mai mult de jumătate din cazuri; mai frecvente în primii cinci ani și mai ales în primii doi) sau în caz de imposibilitate a suspendării, este necesar să se recurgă la o terapie definitivă (intervenție chirurgicală și / sau radioiod).

Terapia chirurgicală este valabilă acolo unde, în urma dilatării glandei, s-au produs leziuni sau compresiuni în detrimentul structurilor anatomico-funcționale adiacente: traheea ( dispneea , bronșita recurentă, laringita etc.); nervul laringian recurent ( disfonie ).

Terapia cea mai utilizată în prezent este, totuși, cea bazată pe iod radioactiv 131-I . Doza care poate fi administrată în regim ambulatoriu trebuie să fie, conform legislației italiene, mai mică de 16 mCi, care, totuși, sunt repetabile, în caz de recidive sau doză insuficientă, după aproximativ șase luni.

Prognoză

Lăsată netratată, boala Flaiani-Graves-Basedow poate duce la complicații grave, inclusiv malformații congenitale în timpul sarcinii , risc crescut de avort spontan , pierderi de minerale osoase [15] și, în cazuri extreme, deces. Condiția este adesea însoțită de o creștere a ritmului cardiac ( tahicardie ), care poate duce la complicații cardiace suplimentare, inclusiv pierderea ritmului cardiac normal ( fibrilație atrială ), o situație cu risc de accident vascular cerebral . Dacă ochii sunt suficient de umflați încât să nu se poată închide complet noaptea, poate apărea uscăciune cu riscul unei infecții corneene secundare care ar putea duce la orbire . Presiunea asupra nervului optic poate duce la defecte ale câmpului vizual și chiar la pierderea vederii . Hipertiroidismul netratat prelungit poate duce la pierderea osoasă , care se poate rezolva la începerea tratamentului. [15]

-Balaia Fliani-Graves-Basedow în literatură

Schiță de literatură
Această secțiune despre literatură și medicină este doar o schiță . Contribuiți la îmbunătățirea acestuia în conformitate cu convențiile Wikipedia . Urmați sfaturile din desenele de referință 1 , 2 .
Schiță de medicină

„Avea ochiul mărit; avea fața subțire; vocea și caracterul ei se transformaseră în acea afecțiune care nu era a ei, dar am atribuit toate acestea dublei maternități și slăbiciunii. Pe scurt, m-am dovedit a fi un magnific observator pentru că am văzut totul, dar un mare ignorant pentru că nu am spus adevăratul cuvânt: Boală!
A doua zi, obstetricianul, care o trata pe Ada, a cerut asistența doctorului Paoli care a pronunțat imediat cuvântul pe care nu am putut să-l spun: Morbus Basedowii ".

( Italo Svevo, Conștiința lui Zenon , din capitolul 7, Istoria unei asociații comerciale )

În romanul Conștiința lui Zenon de Italo Svevo Ada Malfenti, cumnata-obiect a dorinței protagonistului , este afectată de boala Basedow și frumusețea ei se estompează.

Boala Flaiani-Graves-Basedow

Actorul Marty Feldman (1934-1982) din cauza unui accident juvenil, a strabismului congenital și mai ales a bolii Graves, pentru care nu a fost niciodată operat, a avut bulbii deosebit de proeminenți și divergenți, caracteristici care au devenit trăsăturile sale distinctive, cum ar fi caracterul, și că a vrut să păstreze, deoarece i-au garantat succesul (de fapt, a devenit foarte renumit pentru rolul lui Igor în Frankenstein Junior ).

Notă

  1. ^ Termenul de boală , din latinescul morbus , „boală care duce la moarte”, a fost folosit istoric pentru a indica boli cu un curs fatal , în principal pentru că nu sunt recunoscute și, prin urmare, incurabile. În prezent, este un termen în curs de a fi abandonat atât din respect pentru pacient, cât și pentru că s-a constatat originea și vindecarea multor boli.
  2. ^ a b Bürgi H. Boala ochiului tiroidian: o perspectivă istorică. Orbita . 2009; 28 (4): 226-30, PMID 19839879
  3. ^ a b c d e f g h i j Graves 'Disease , la www.niddk.nih.gov , 10 august 2012. Accesat la 2 aprilie 2015 .
  4. ^ a b c d e f Gregory A. Brent, Practica clinică. Boala Graves , în The New England Journal of Medicine , vol. 358, nr. 24, 12 iunie 2008, pp. 2594–2605, DOI : 10.1056 / NEJMcp0801880 , ISSN 1533-4406 ( WC ACNP ) , PMID 18550875 .
  5. ^ F Menconi, C Marcocci și M Marinò, Diagnosticul și clasificarea bolii Graves. , în Autoimmunity reviews , vol. 13, n. 4-5, 2014, pp. 398–402, DOI : 10.1016 / j.autrev.2014.01.013 , PMID 24424182 .
  6. ^ a b c Yuri E. Nikiforov, Paul W. Biddinger, Lester DR Nikiforova și Paul W. Biddinger, Diagnostic pathology and molecular genetic of the thyroid, 2nd, Philadelphia, Wolters Kluwer Health / Lippincott Williams & Wilkins, 2012, p. 69, ISBN 978-1-4511-1455-3 .
  7. ^ "Peste o tumoare rece în partea anterioară a gâtului numită bronhocel", în Colecția de observații și reflecții ale chirurgiei , III : 270-273, 1805
  8. ^ a b c ( EN ) Ole Daniel Enersen, Boala Basedow-Graves , în Cine a numit-o? .
  9. ^ Weetman AP. Boala lui Grave 1835-2002, Horm Res , 2003; 59 Suppl 1 : 114-8, PMID 12638522
  10. ^ Meng W. [Carl Adolph von Basedow - la 200 de ani de la naștere], Z Arztl Fortbild Qualitatssich . 1999 apr; 93 Suppl 1 : 5-10, PMID 10355042
  11. ^ Hull G. Caleb Hillier Parry 1755-1822: un notabil medic provincial, JR Soc Med . 1998 iunie; 91 (6): 335-338, PMCID PMC1296785 ( [1] )
  12. ^ Boala Basedow , pe lnx.endocrinologiaoggi.it , endocrinologiaoggi.it. Adus la 11 noiembrie 2015 .
  13. ^ pagina 157 în: Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S., Step-Up to Medicine (Step-Up Series) , Hagerstwon, MD, Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 0-7817-7153-6 .
  14. ^ R Bunevicius și Prange AJ, Jr, Manifestări psihiatrice ale hipertiroidismului lui Graves: fiziopatologie și opțiuni de tratament. , în CNS Drugs , vol. 20, nr. 11, 2006, pp. 897–909, DOI : 10.2165 / 00023210-200620110-00003 , PMID 17044727 .
  15. ^ a b ed. Kenneth L. Becker ... Cu 330 de colaboratori, Principii și practică de endocrinologie și metabolism , ediția a 3-a, Philadelphia, Pa. [Ua], Lippincott, Williams & Wilkins, 2001, p. 636, ISBN 978-0-7817-1750-2 .

Bibliografie

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 43612 · LCCN (EN) sh85056549 · GND (DE) 4144092-4 · BNF (FR) cb121242921 (dată) · BNE (ES) XX531538 (dată) · NDL (EN, JA) 00.560.542
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Malattia_di_Basedow-Graves&oldid=118759948 ”