Gangliozide

Această intrare pe subiectele sistematicii organice și biomoleculelor este doar o schiță . Contribuiți la îmbunătățirea acestuia în conformitate cu convențiile Wikipedia . Urmați sfaturile de proiectare de referință .

Un exemplu de gangliozid

Gangliozidele sunt compuși aparținând clasei generale a glicolipidelor , deosebit de abundente în creier , dar prezente și în multe alte tipuri de țesuturi. Acestea conțin unul sau mai multe reziduuri de acid sialic . Se găsește adesea acronimul GM1, care înseamnă „Gangliozid monosialic tip 1”, adică GM1 este definit ca un gangliozid în care există o singură moleculă de acid sialic (monosialic); este, de asemenea, posibil să găsiți termeni precum: GD1 (Di-sialic), GT1 (Tri-sialic), GQ1 (Quater-sialic) ... Numărul de lângă GM indică tipul de gangliozidă (tip 1, 2 sau 3 ), cu referire la numărul de unități zaharide legate (cu legătură glicozidică) de acid sialic (acid N-acetilneuroaminic, NANA): GM1: sfingozină + acid gras + NANA + β-D-Glucoză + β-D-Galactoză + N -acetil-D-galactozamină + β-D-Galactoză. GM2: sfingozină + acid gras + NANA + β-D-Glucoză + β-D-Galactoză + N-acetil-D-galactozamină. GM3: sfingozină + acid gras + NANA + β-D-Glucoză + β-D-Galactoză

Funcţie

Gangliozidele sunt constituenți calificați funcțional ai siturilor receptorilor de membrană, la care se leagă efectori specifici, de exemplu neurotransmițători , hormoni , toxine bacteriene etc. pentru a evoca răspunsuri specifice la nivelul sinapselor.

Patologii asociate

Există două patologii congenitale asociate cu acumularea de gangliozide în zona fagolizozomală, demonstrată experimental că apare în acest compartiment de Strauss.

• Boala Tay-Sachs : din cauza deficitului de izosomalidază lizozomală implică apariția idiotiei nevrotice infantile cu deficit neurologic evident. Acumularea gangliozidelor GM2 are loc în zona corticală cu consecința dezorganizare a parenchimului și în zona retinei: subiectul are o fovea roșu-cireș cu contur clar, orbire posibilă.
• Sindromul Hurler : mucopolizaharidoză primară asociată cu o gangliozidoză secundară, acumulare de GM1. Deficitul genetic afectează enzima α-L-hialuronidază, a cărei absență duce la o acumulare periferică de mucopolizaharide asociate cu hepatosplenomegalie, cifoscolioză și alte defecte scheletice: subiecții prezintă fenotipul tipic al gargoilismului. În sistemul nervos central acumularea de mucopolizaharide este redusă, dar suficientă pentru a regla negativ enzima β-galactozidază: inactivitatea β-galactozidazei nu permite degradarea fagolizozomală a gangliozidelor GM1 care se acumulează provocând scăderea activității funcționale cerebrale și, prin urmare, întârzierea mentală.

Anticorpii împotriva gangliozidului GQ1b se găsesc într-un procent ridicat de cazuri de sindrom Miller Fisher , o variantă a sindromului Guillain Barré caracterizată prin oftalmoplegie, ataxie și areflexie.

Catalizarea enzimelor

Formarea gangliozidelor are loc prin reacția chimică a diferitelor enzime, inclusiv:

• (N-acetilneuraminil) -galactozilglucozilceramidă N-acetilgalactozaminiltransferază

linkuri externe

• Gangliosides , pe Sapienza.it , De Agostini .
• ( EN ) Gangliosides , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portalul de biologie

Portalul chimiei