Leucemie acută nediferențiată
| Leucemie acută nediferențiată | |
|---|---|
| Boala rara | |
| Specialitate | hematologie , oncologie |
| Mortalitate la nivel mondial | 60% |
| Impact la nivel mondial | 1: 300.000 |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 601626 |
| Sinonime | |
| Leucemie cu celule stem LIA | |
Leucemia acută nediferențiată (numită și leucemie acută cu celule stem ) este o formă rară de leucemie în care celulele afectate de această tulburare nu exprimă nici caracteristici de linie limfoidă, nici mieloidă. [1]
Implicarea celulelor stem hematopoietice (definite in vitro CFU-GEMM sau HSC sau hemocitoblaste) a fost teoretizată: conform teoriei monofiletice acestea reprezintă populația de celule stem rezidente la adultul uman capabil să genereze toate celulele porțiunii corpusculare a sânge.
Pentru ca o leucemie să fie definită ca "nediferențiată", este necesar să se procedeze la imunofenotiparea celulelor în cauză și să se confirme - prin utilizarea panourilor cu anticorpi - excluderea originii de la alți precursori. Exemple de precursori tumorali, alții decât hemocitoblastul, includ: [1]
- precursori ai celulelor dendritice mieloide sau plasmacitoide;
- precursori ai celulelor NK;
- precursori ai celulelor granulocitare bazofile;
- altele (de exemplu, precursori de origine non-hematopoietică care au colonizat măduva osoasă)
Caracteristicile clonelor
Caracteristicile hemocitoblastului tumoral pot fi rezumate sub diferite aspecte:
| Test negativ | Test pozitiv | Sursă | |
|---|---|---|---|
| Citochimie |
| ND | [1] |
| Imunofenotipul |
| De obicei pozitiv pentru:
Ele pot prezenta pozitivitate pentru terminalul dTd (deoxinucleotidil-transferază) | |
| Morfologic | La fel ca hemocitoblastul, acestea nu prezintă nici o caracteristică morfologică caracteristică oricărei celule diferențiate | ||
Terapie
Terapia se bazează pe chimioterapie cu doze mari, însoțită de transplant de măduvă osoasă.
Prognoză
Prognosticul este destul de slab, chiar dacă estimările de supraviețuire sunt pur teoretice, având în vedere raritatea bolii. Supraviețuirea la 2 ani este de 40%, supraviețuirea la 5 ani este de 35-30%. Recidivele sunt frecvente și constituie un factor progostic nefavorabil.
