Navetă carnitină

Numit și sistemul navetă, este o serie de trei reacții enzimatice care au ca scop trecerea acizilor grași cu 14 sau mai mulți atomi de carbon prin membrana mitocondrială (cei cu 12 sau mai puțini atomi de carbon pot intra în mitocondrii fără ajutorul transportorilor de membrană ).

Reacțiile

1) Prima reacție este cea catalizată de o familie de izozime (specifice în funcție de lungimea lanțului de acizi grași) prezente pe membrana mitocondrială externă cunoscută sub numele de Acil-CoA sintetază:

Acid gras + CoA + ATP ↔ grupa acil-CoA + AMP + fosfat

Reacția implică formarea unui intermediar acil-adenilat și, prin urmare, are loc în două etape.

2) A doua reacție este catalizată de carnitina aciltransferază I, prezentă pe membrana mitocondrială externă. În această reacție, acil-CoA se leagă tranzitoriu de grupul hidroxil al carnitinei formând acil-carnitina.

3) Esterul acil-carnitinic traversează membrana mitocondrială prin difuzie facilitată de un transportor, astfel încât enzima carnitină aciltransferază II poate iniția a treia reacție. În această etapă finală a navetei de carnitină, gruparea acil este transferată de la carnitină la coenzima A intramitocondrială.

Bibliografie

• Principiile biochimiei lui Lehninger, Zanichelli