Carnitina

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Carnitina
Numele IUPAC
(3R) -3-hidroxi-4-trimetilaminobutanoat
Caracteristici generale
Formula moleculară sau brută	C 7 H 15 NU 3
Masa moleculară ( u )	161.02
Aspect	solid incolor
numar CAS	461-06-3
Numărul EINECS	206-976-6
PubChem	288
ZÂMBETE	C[N+](C)(C)CC(CC(=O)[O-])O
Proprietăți fizico-chimice
Constanta de disociere a acidului (pKa) la 298 K.	3.8
Solubilitate în apă	foarte solubil
Temperatură de topire	197 ° C
Informații de siguranță
Simboluri de pericol chimic
Atenţie
Fraze H	315 - 319 - 335
Sfaturi P	261 - 305 + 351 + 338 [1]
Editați datele din Wikidata · Manual

Carnitina este un aminoacid neproteic cu lanț scurt, un zwitterion , prezent în țesuturile animale și în cantități modeste, în plante . A fost identificat pentru prima dată în 1905 de W. și R. Gulewitsch Krimberg extract de bovine de vită , de unde și numele. Structura sa chimică a fost descoperită în 1927 de M. Tomita și Y. Sendju. Inițial a fost numită vitamina T, deoarece este esențială pentru creșterea viermei de masă Tenebrio molitor . Este un purtător de acizi grași : permite mitocondriilor să le folosească pentru producerea de ATP .

Ciclul biologic

Înainte de a fi degradate, acizii grași trebuie activați în citosol . Degradarea lor completă, pe de altă parte, are loc în mitocondrie , așa cum a fost descoperit în 1950 de Eugene Kennedy și Albert Lester Lehninger . Acizii grași activi se găsesc sub formă de acil-CoA , un acid gras legat de o moleculă de coenzimă A. Cu toate acestea, un acil-CoA este incapabil să traverseze membrana mitocondrială din cauza prezenței fragmentului său acil. Porțiunea de acil este apoi transferată la o moleculă de carnitină, formând acil-carnitină.

Legătura O-acil a acil-carnitinei este un exemplu de legătură cu energie ridicată . Transferul are loc prin acțiunea a două enzime , carnitina-palmitoil-transferaza I și II. Aceste enzime sunt localizate respectiv pe suprafața exterioară a membranei mitocondriale exterioare și pe suprafața interioară a membranei mitocondriale interioare și translocează grupările acil de la o parte a membranei la cealaltă. Transportul este mediat de o proteină transportoare de carnitină care transferă acil carnitina în matricea mitocondrială și simultan mută carnitina liberă în direcția opusă.

Proteine ​​implicate în ciclul carnitinei

• CPT I : carnitina-palmitoil-transferaza I, prezentă pe partea exterioară a membranei mitocondriale externe, catalizează transferul grupărilor acil din acil- CoA în carnitină, producând acil-carnitină. Este prezent în diferite țesuturi, în forme specifice la diferite viteze de acțiune: L-CPT I, M-CPT I, C-CPT I;
• CPT II : carnitina-palmitoil-transferaza II , prezentă pe partea interioară a membranei mitocondriale interne, catalizează reacția inversă la CPT I, reformând acil-CoA pentru carnitina-acilcarnitină translocază beta oxidare ;
• CT : carnitină-acilcarnitină-translocas i, prezentă pe membrana mitocondrială interioară, schimbă acilcarnitina din spațiul intermembranar cu carnitina liberă a matricei mitocondriale (modul antiport), echilibrând raportul carnitină liberă / acilcarnitină;
• CAT : carnitină-acil-transferază , prezentă pe membrana mitocondrială internă, transferă grupări acil din acil-CoA în carnitină, formând acil-carnitină, exportată din CT . ^[2]
• COT : carnitină-octanil-transferază, prezentă pe partea interioară a membranei peroxizomale , transferă acili cu lanț mediu din CoA în carnitină.
• OCTN1 : Na ^{+ transportor} independent de carnitină cu afinitate scăzută
• OCTN2 : transportor de carnitină cu afinitate mare dependentă de Na ⁺ . Această proteină permite carnitinei să intre în celulă.
• ATB ⁰ : purtător de carnitină

Importanța în nutriție

Se crede că acest element sau secțiune despre subiectul puterii este verificat . Motiv : partea referitoare la nutriție este în mod clar falsă (nu este posibil ca cerința să fie de 5 kg carne de vită). Cantitățile necesare sunt mult mai mici, datorită și faptului că este stocat eficient în rinichi și poate fi sintetizat Alăturați-vă discuției și / sau corectați intrarea.

Corpul uman este capabil să sintetizeze carnitina pornind de la aminoacizii lizină și metionină . Unele disfuncții pot duce la un deficit semnificativ de carnitină. Aceste deficite sunt corelate ^{[ de cine? ]} la diferite boli, inclusiv sindromul oboselii cronice și moartea subită. Au apărut efectele deficitului de carnitină descris pentru prima dată în 1973 ^{[ fără sursă ]} , asociat cu o miopatie severă cu acumulare de acizi grași neoxidați în mușchiul scheletic: acest sindrom este cunoscut sub numele de deficit primar de carnitină , a cărui cauză se datorează unei mutații genetice în Transportor OCTN2.

Această moleculă este prezentă în membrana plasmatică a mușchilor scheletici, a inimii , a rinichilor și a intestinelor . În acest context, concentrația de carnitină din sânge este mai mică de 10 și uneori 5 nanomoli pe litru , față de valorile de referință de 40-80. Acest deficit apare din primii ani de viață și este letal dacă nu se utilizează doze supra-fiziologice de L-carnitină. Cerința este de aprox 80 mg pe zi / kg, din care aproximativ 20 pot fi sintetizate. Restul trebuie introdus prin sursa de alimentare. Pentru a introduce contribuția rămasă, carnitina necesită aproximativ 100g carne de vită . Pentru a introduce aceeași cantitate prin legume, de exemplu roșii, ar trebui consumate aproximativ 2 kg pe zi. Pentru o persoană de 50 kg, prin urmare, cerința este de aproximativ 2-4 g pe zi, ceea ce echivalează cu o cantitate medie de 5 kg de carne de vită pe zi sau, alternativ, a 100 kg de roșii. Persoanele care au suferit o mutație genetică în expresia anticorpului OCNT2 au niveluri foarte scăzute de carnitină, deci pot prezenta simptomele tipice ale sindromului Reye , în care metabolismul acizilor grași este afectat.

Conținutul de carnitină din alimente

Utilizare în calul competiției

La animalele supuse unui efort fizic ridicat, cum ar fi caii sportivi, L-carnitina poate fi un ajutor excelent. Această moleculă acționează de fapt ca un transportor de acizi grași cu lanț lung în interiorul mitocondriilor, unde sunt supuși oxidării pentru a obține energie, fără acumularea de acid lactic. Prin urmare, L-carnitina îmbunătățește consumul de energie al lipidelor în timpul activității fizice prelungite și are un efect pozitiv asupra mușchilor scheletici și cardiaci, ajutând calul să facă față eforturilor fizice intense. ^{[ fără sursă ]}

Notă

Bibliografie

• Calvani, M. și colab. „O sută de ani de carnitină”, Le Scienze n. 443, iulie 2005
• Steiber, A. și colab. "Carnitina: o perspectivă nutrițională, biosintetică și funcțională" , Mol Aspect Med., Vol 25, IV 2004
• Kerner, J. și Hoppel, C. "Tulburări genetice ale metabolismului carnitinei și gestionarea nutrițională a acestora" , Rev. anual al nutriției, vol. 18, pp. 179 - 206, 1998

Alte proiecte

• Wikționarul conține dicționarul lemma « carnitină »
• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre carnitină

linkuri externe

• ( EN ) Carnitine , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portalul chimiei : portalul științei compoziției, proprietăților și transformărilor materiei