Ectopia cordis
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
| Ectopia cordis | |
|---|---|
| Specialitate | genetică clinică |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-9 -CM | 746,87 |
| ICD-10 | Q24.8 |
| Plasă | D054083 |
Ectopia cordis este o malformație congenitală rară caracterizată printr-o poziție anormală a inimii . În cea mai comună formă, inima iese din piept printr-o deschidere în stern . Într -o altă formă, inima este supusă dextroposition și dextrocardia : acesta din urmă malformație poate fi asociată cu sindromul Kartagener și situs inversus . Cu mult mai rar, inima poate fi localizată în cavitatea abdominală sau pe gât .
Epidemiologie
Apare la 7,9 nou-născuți la milion.
Etiologie
Cauza exactă nu a fost identificată, dar această afecțiune este frecvent întâlnită în sindromul Turner și în trisomia 18 ; cu toate acestea, până în prezent nu există dovezi că este vorba de o boală transmisibilă genetic.
Clasificare
În funcție de poziția inimii de la naștere, pot fi identificate patru categorii diferite:
- Cervical
- Toracic
- Toraco-abdominal
- Abdominală
Malformații asociate
Alte defecte congenitale, cum ar fi buzele și palatul fisurat și malformațiile cifotice ale coloanei vertebrale sunt, de asemenea, deseori prezente. Alte organe pot ajunge, de asemenea, să fie localizate în afara limitelor naturale ale corpului. Inima ectopică nu este în general protejată de piele sau de stern, iar alte defecte cardiace pot fi asociate cu această afecțiune, inclusiv:
Prognosticul
Această afecțiune este de obicei fatală în primele câteva zile de viață. În unele cazuri, este posibil un tratament chirurgical: unele cazuri de ectopia cordis pot fi tratate chirurgical printr-o procedură lungă și complexă.
