Gastroschisis
Gastroschisis | |
---|---|
Ecografia sagitală arată luxația externă a organelor. | |
Boala rara | |
Cod. SSN | RN0320 |
Specialitate | genetică clinică |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
OMIM | 230750 |
Plasă | D020139 |
MedlinePlus | 000992 |
eMedicină | 975583 și 403800 |
Gastroschisis sau laparoschisis (termenul de origine greacă înseamnă "defect al peretelui abdominal") este un defect al peretelui abdominal care determină închiderea incompletă a mușchilor și a pielii abdomenului și are ca rezultat scurgerea viscerelor (organelor) abdominal, cel mai frecvent al intestinului care se dezvoltă în afara abdomenului fetal. Fanta este de obicei mai mică de 4 cm, situată în dreapta fantei ombilicale. Defectul se dezvoltă în jurul săptămânii a 5-a până la a 8-a de concepție și se datorează probabil unei întreruperi a alimentării cu sânge a peretelui abdominal în curs de dezvoltare.
Epidemiologie
Frecvența este de 1 din 15.000-30.000 de nașteri vii.
Etiologie
Cauzele malformației sunt necunoscute, dar s-a demonstrat că diverși factori cresc riscul. Numeroase studii clinice au descoperit că aspirina crește factorul de risc și cvadruplează riscul de gastroschiză (conform studiilor la scară largă efectuate de Departamentul de Sănătate Publică din California). Se întâlnește cel mai frecvent la sarcinile mamelor tinere. În aproape toate cazurile apare de la sine. Rar, pot fi asociate anomalii intestinale, cum ar fi atrezia sau malrotarea.
Descriere
Este o eviscerare a intestinului printr-un defect de 2-3 cm în peretele abdominal anterior, lateral de buric , de obicei pe dreapta, fără căptușeală sau sac (care îl diferențiază de omfalocel ).
Terapie
Intervenim în primele ore de viață, după ce am efectuat verificările necesare. În mod normal, un cateter venos central este plasat pe copil în timpul procedurii prin care va fi hrănit până când va fi capabil să se hrănească folosind sistemul său digestiv. Operația are ca scop repoziționarea organelor, în general a intestinului, în interiorul cavității abdominale, închiderea defectului și astfel restabilirea integrității anatomice a peretelui abdominal și funcțional al intestinului.
Complicații
Pacientul este expus riscului de peritonită chimică , pierderi de lichid extracelular, infecții, pierderi de căldură.
Elemente conexe
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre gastroschisis