Pemfigoid cicatricial
| Pemfigoid cicatricial | |
|---|---|
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RL0050 |
| Specialitate | dermatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| OMIM | 164185 |
| Plasă | D010390 |
| Sinonime | |
| Penfigoid mucos benign | |
Pemfigoidul cicatricial , cunoscut și sub numele de pemfigoid mucos benign, este o boală buloasă autoimună care afectează pielea și membranele mucoase. Pemfigoidul cu membrană mucoasă a fost anterior inclus în această variantă, dar este acum o entitate distinctă.
Epidemiologie
Incidența sa este foarte rară, calculată ca 1 caz pe milion de locuitori.
Clinica
Pacienții prezintă bule cu pereți tensionați și conținut seros sau seric, adesea bilateral și simetric care, odată ce suferă o ruptură spontană sau după un traumatism, dau naștere la eroziuni care formează apoi cruste. Această variantă afectează rareori membranele mucoase și se vindecă cu formarea cicatricilor.
Un subtip al acestei variante este pemfigoidul Brunsting-Perry caracterizat prin vezicule subepidermice, eroziuni, cruste hemoragice și cicatrici atrofice care se dezvoltă predominant pe față, gât și jumătatea superioară a trunchiului cu afectare rară a mucoasei. Afectează de obicei pacienții mai tineri decât pemfigoidul bulos, cu o vârstă predominantă de 40-60 de ani. Cei mai frecvenți autoanticorpi (în principal IgG) se îndreaptă spre colagenul de tip VII, dar pot fi găsiți și spre colagenul de tip XVII, distonină, desmoplachin și laminină 332. Având în vedere aceste caracteristici, unii consideră că această formă este un subtip localizat al epidermolizei buloase dobândite . [1]
Prognoză
Notă
Bibliografie
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, and Allied Health Dictionary ediția a șasea , New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8 .
