Scleroza concentrică a lui Baló

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Element de verificat
Acest articol sau secțiune referitoare la medicament este considerat a fi verificat .
Motiv : sursele datează din urmă, poate învechite, vezi comentariul în discuție
Alăturați-vă discuției și / sau corectați intrarea. Urmați sfaturile de proiectare de referință .
Scleroza concentrică a lui Baló
Balo scleroza.JPG
Aspecte tipice ale sclerozei concentrice a lui Baló.
(a) Cazul Baló; Mai multe anastomoze se găsesc în jumătatea inferioară a leziunii.
(b) Leziunea este centrată pe un capilar care prezintă o fragmentare în formă de inel în zona constrânsă.
(c) Vătămare.
(d) Progresul procesului de boală de la un centru localizat în zona constrânsă, prezentând bandaje. Pata Loyez (mielină în negru, zone distruse în alb); bară: 1 cm.
Specialitate neurologie
Clasificare și resurse externe (EN)
Eponime
József Baló
Editați datele pe Wikidata · Manual

Scleroza concentrică a lui Baló este una dintre tulburările limită ale sclerozei multiple . Aceste patologii [ care? ] sunt un set de boli, inclusiv boala Devic sau neuromielita optică , scleroza malignă Marburg sau scleroza multiplă tumefactivă și scleroza mielinoclastică difuză. [1]

Face parte din bolile demielinizante fulminante, iar cursul este cel al unei forme de scleroză multiplă malignă, pacienții atingând un nivel ridicat de handicap în mai puțin de cinci ani de apariție a simptomelor, adesea în câteva luni. [2]

Este o boală demielinizantă similară cu scleroza multiplă clasică, dar cu particularitatea că țesuturile demielinizate formează straturi concentrice. Cercetătorii cred că, deși inițial diagnosticul a fost pus doar post-mortem , prognosticul este similar cu scleroza malignă a lui Marburg și s-a văzut că în ambele cazuri pacienții pot supraviețui, rămân stabili cu cele mai eficiente terapii utilizate în prezent pentru scleroza multiplă și au existat cazuri asimptomatice. [3]

Istorie și epidemiologie

Este numit după descoperitorul său, Jószef Baló , care l-a descoperit în 1928 și l-a definit ca o variantă de atac acut a sclerozei multiple.

Boala este mai frecventă la populațiile chineze și filipineze (ambii mongoli ) decât la caucazieni. [4]

S-a raportat că scleroza concentrică Baló se comportă diferit la copii decât la adulți. [5]

Fiziopatologie

Leziunile de scleroză Baló fac parte din leziunile de tip III ale sclerozei multiple (oligodendroglicopatie distală).

Potrivit cercetărilor doctorului Lucchetti, în scleroza concentrică a lui Baló, inelele ar putea fi cauzate de hipoxia fiziologică a leziunii, care la rândul ei se opune exprimării proteinelor de stres la limita leziunii. Această expresie și lipsa de expresie formează inele de țesut conservat în leziune și inele de țesut demielinizat exact dincolo de punctul în care atacul anterior a indus proteine ​​de stres. Acesta este motivul pentru care atacurile ulterioare formează inele concentrice. [6]

În cele din urmă, această leziune în expansiune determină imaginea progresiv concentrică văzută de obicei. Cu toate acestea, la unii pacienți, patologia care cauzează boala pare să se usuce și să se oprească, astfel încât uneori pacienții se recuperează spontan. Mecanismul care provoacă atacurile și reparațiile rămâne incert.

Recent, a fost propus un model matematic pentru scleroza concentrică. [7] Autorii reexaminează teoriile patologice anterioare, discutând legătura dintre scleroza concentrică și inelele lui Liesegang și propun un nou mecanism bazat pe autoorganizare.

Diagnostic pentru imagini

Leziunile sclerozei concentrice ale Baló se disting de leziunile normale vizibile la RMN prin prezentarea alternativă a straturilor hipo- și hiper-intense. [8]

Leziunile Baló sunt detectate folosind tehnici speciale de imagistică care utilizează raportul apă / mielină . [9]

Caracteristicile RMN și caracteristicile leziunii pot fi corelate dacă se ia o probă de biopsie, oferind o metodologie pentru standardizarea diagnosticului RMN viitor. [10]

Un raport care compară spectroscopia magnetică nucleară, Magnetizarea [ neclară ] și transferul prin difuzie a histopatologiei tensorului la pacienții cu scleroză concentrică Baló, a remarcat că inflamația a fost urmărită prin anizotropie fracționată și creșterea lactatului . În schimb, raportul de magnetizare și coeficientul de difuzie arată o pierdere de țesut în inelele leziunii. [11]

Tratament

Se pare că tratamentul fazelor active este mai bun cu terapia cu cortizon, iar cursul poate fi tratat și probabil modificat, precum și pentru scleroza multiplă, cu unele terapii mai agresive pentru tratamentul sclerozei multiple ( natalizumab , rituximab , chimioterapie imunosupresoare ). [12]

Prognoză

Este obișnuit ca cursul clinic să fie în primul rând progresiv, dar unii cercetători au raportat un curs recidivant-remisiv. [13]

Notă

  1. ^ ( FR ) Fontaine B, forme borderline ale sclerozei multiple , în Rev. Neurol. (Paris) , vol. 157, 8-9 Pt 2, 2001, pp. 929–34, PMID 11787357 .
  2. ^ Lublin FD, Reingold SC, Definirea cursului clinic al sclerozei multiple: Rezultatele unui studiu internațional , în Neurologie , vol. 46, nr. 4, aprilie 1996, pp. 907-11, DOI : 10.1212 / WNL.46.4.907 , PMID 8780061 .
  3. ^ Karaarslan E, Altintas A, Senol U și colab. , Scleroza concentrică a lui Baló: caracteristici clinice și radiologice din cinci cazuri , în AJNR Am J Neuroradiol , vol. 22, n. 7, august 2001, pp. 1362-7, PMID 11498428 .
  4. ^ Articol la mult-sclerosis.org
  5. ^ Linnoila J, Chitnis T. Balo Scleroza concentrică la copii: o serie de cazuri, J Child Neurol. 2014 ianuarie 14. PMID 24423690
  6. ^ Susceptibilitatea genetică în SM - Steve Hauser. Simpozionul Rare Neuroimunologice privind Tulburările [1] Arhivat la 17 iulie 2012 la Archive.is .
  7. ^ Khonsari RH, Calvez V,The Origins of Concentric Demyelinization: Self-Organization in the Human Brain , în Nick Monk (ed.), PLoS ONE , vol. 2, nr. 1, 2007, pp. e150, DOI : 10.1371 / journal.pone.0000150 , PMC 1764710 , PMID 17225855 .
  8. ^ IANNUCCI și colab. Dispariția leziunilor asemănătoare Baló în scleroza multiplă, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 69: 399-400
  9. ^ Cornelia Laule și colab. Imagistica apei cu mielină a sclerozei multiple la 7 T: corelații cu histopatologie, NeuroImage Volumul 40, Ediția 4, 1 mai 2008, Pagini 1575-1580, doi: 10.1016 / j.neuroimage.2007.12.008
  10. ^ Darke, Bahador, Miller, Litofsky, Ahsan. Scleroza concentrică a lui Baló: constatări imagistice și corelație patologică, J Radiol Case Rep. 2013 1 iunie; 7 (6): 1-8. doi: 10.3941 / jrcr.v7i6.1251. PMID 24421937
  11. ^ S. Lindquist, Histopatologie și imagistică de rezonanță magnetică, multimodală în serie într-o variantă de scleroză multiplă, Mult Scler mai 2007 vol. 13 nr. 4 471-482
  12. ^ Garbern J, Spence AM, Alvord EC, demielinizarea concentrică a lui Balo diagnosticată premortem , în Neurologie , vol. 36, n. 12, decembrie 1986, pp. 1610–4, DOI : 10.1212 / WNL.36.12.1610 , PMID 3785678 .
  13. ^ Moore GR, Berry K, Oger JJ, Prout AJ, Graeb DA, Nugent RA, scleroza concentrică a lui Baló: supraviețuirea mielinei normale la un pacient cu un curs dinamic recidivant-remisiv , în Mult. Scler. , vol. 7, nr. 6, decembrie 2001, pp. 375–82, DOI : 10.1177 / 135245850100700606 , PMID 11795459 .

Elemente conexe

Alte proiecte

Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Concentrica_di_Baló&oldid=122274065 ”