Scleroza malignă Marburg

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare

Scleroza malignă a lui Marburg , cunoscută și sub numele de varianta Marburg a sclerozei multiple , a sclerozei multiple tumefactive sau a sclerozei multiple fulminante acute , este una dintre tulburările limită ale sclerozei multiple . Aceste boli sunt un set de boli, inclusiv boala Devic / neuromielita optică , scleroza concentrică a lui Baló și scleroza mielinoclastică difuză. [1] Face parte din bolile demielinizante fulminante și cursul este de obicei agresiv, pacienții atingând un nivel ridicat de handicap în mai puțin de cinci ani de la debutul simptomelor, adesea în câteva luni. [2]

Și-a primit numele de la Otto Marburg . Poate fi diagnosticat „in vivo” cu o tomografie prin rezonanță magnetică . [3] Dacă boala apare sub forma unei singure leziuni mari, ea nu poate fi distinsă radiologic de o tumoare cerebrală sau de un abces. În astfel de cazuri, o craniotomie și o biopsie pot fi necesare pentru a exclude alte patologii, deoarece imaginile cu rezonanță magnetică cu spectroscopie nu pot da întotdeauna un răspuns clar. [4] S-a crezut că este în general letal, dar s-a găsit că răspunde la Mitoxantronă [5] și Alemtuzumab , [6] și s-a găsit, de asemenea, că răspunde la transplantul de celule stem . [7] Investigațiile recente au arătat că scleroza Marburg are un răspuns destul de eterogen la medicamente, la fel ca și scleroza multiplă clasică. [8]

Scleroza malignă a lui Marburg este considerată un sinonim pentru scleroza multiplă tumefactivă . [9]

Prognoză

Varianta Marburg a sclerozei multiple este un proces demielinizant acut și fulminant care, în multe cazuri, progresează inexorabil odată cu decesul în 1-2 ani. [10] Cu toate acestea, există unele cazuri în care stabilitatea a fost atinsă în trei ani. [11]

Notă

  1. ^ ( FR ) Fontaine B, forme borderline ale sclerozei multiple , în Rev. Neurol. (Paris) , vol. 157, 8-9 Pt 2, 2001, pp. 929–34, PMID 11787357 .
  2. ^ Lublin FD, Reingold SC, Definirea cursului clinic al sclerozei multiple: Rezultatele unui studiu internațional , în Neurologie , vol. 46, nr. 4, aprilie 1996, pp. 907-11, DOI : 10.1212 / WNL.46.4.907 , PMID 8780061 .
  3. ^ Capello E, Mancardi GL, tip Marburg și scleroza concentrică a lui Balò: variante rare și acute ale sclerozei multiple , în Neurol. Știință , vol. 25, Suppl, noiembrie 2004, pp. S361–3, DOI : 10.1007 / s10072-004-0341-1 , PMID 15727234 .
  4. ^ Walid MS, Sanoufa M, Diagnosticul bolii Marburg este dependent de curs , în GMS Ger Med Sci , 2010.
  5. ^ Jeffery DR, Lefkowitz DS, Crittenden JP,Tratamentul sclerozei multiple a variantei Marburg cu mitoxantronă , în J Neuroimaging , vol. 14, n. 1, ianuarie 2004, pp. 58–62, DOI : 10.1111 / j.1552-6569.2004.tb00217.x , PMID 14748210 .
  6. ^ Gormley KM, Zajicek JP, Alemtuzumab și craniotomia pentru boala acută severă de demielinizare , în a 16-a întâlnire a Societății Neurologice Europene , 2006 (arhivat din original la 7 octombrie 2007) .
  7. ^ Kimiskidis VK, Sakellari I, Tsimourtou V, și colab. , Transplant autolog de celule stem în scleroza multiplă malignă: un caz cu un rezultat favorabil pe termen lung , în Scleroza multiplă , vol. 14, n. 2, 2007, pp. 278–83, DOI : 10.1177 / 1352458507082604 , PMID 17942513 .
  8. ^ Leussink VI, Lehmann HC, Meyer Zu Hörste G, Hartung HP, Stüve O, Kieseier BC., Rituximab induce stabilizarea clinică la un pacient cu scleroză multiplă fulminantă care nu răspunde la natalizumab: Evidența heterogenității bolii , în Journal of Neurology , vol. 255, nr. 9, 2008, pp. 1436–8, DOI : 10.1007 / s00415-008-0956-x , PMID 18685916 .
  9. ^ Vezi explicația la
  10. ^ Dan L. Longo, et.al (editor), principiile lui Harrison de medicină internă. , 18, New York, McGraw-Hill, 2012, p. 3407, ISBN 978-0-07-174889-6 .
  11. ^ M Turatti, A Gajofatto, F Rossi, M Vedovello și MD Benedetti, Supraviețuirea lungă și stabilitatea clinică în varianta sclerozei multiple Marburg. , în Științe neurologice: jurnal oficial al Societății Neurologice Italiene și al Societății Italiene de Neurofiziologie Clinică , vol. 31, n. 6 decembrie 2010, pp. 807-11, DOI : 10.1007 / s10072-010-0287-4 , PMID 20461429 .

Elemente conexe

Alte proiecte

Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Sclerosi_maligna_di_Marburg&oldid=92208259 ”