Sinovita villonodulară pigmentată
Sinovita villonodulară pigmentată | |
---|---|
Specialitate | reumatologie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 727.02 |
Plasă | D013586 |
eMedicină | 394649 |
Sinonime | |
Sinovita nodulară pigmentată | |
Sinovita villonodulară pigmentată este o boală proliferativă benignă a membranei sinoviale care formează anumite articulații , în special cea a genunchiului .
Epidemiologie
Majoritatea cazurilor se găsesc la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 45 de ani [1] , dar au fost raportate și cazuri ale unor copii [2] .
Etiologie
Este o boală rară și nu este încă clar dacă ar trebui considerată o leziune displazică (un pseudotumor) sau un adevărat neoplasm . Mai multe studii ipotezează diferite tipuri de etiologii : neoplazice [3] , posttraumatice, dismetabolice până la deviația genetică.
Clinica
Boala se prezintă cu celule sinoviale pigmentate și hiperplazice, în două morfotipuri principale: forma localizată (aproximativ 9 cazuri dintr-un milion) și forma difuză (aproximativ 2 cazuri dintr-un milion) [4] . De obicei, afectează articulațiile , în special genunchiul (aproximativ 80% din cazuri) și mai rar, de asemenea , umerii , gleznele , coatele și degetele mâinii [4] .
Formă localizată
În forma localizată ( nodulară ), unii noduli pedunculați (constând din celule sinoviale amestecate cu celule fagocitare uriașe) ies în cavitatea articulației. Nodulii sunt de obicei unul până la trei și pot atinge o dimensiune considerabilă. În acest caz, simptomele sunt vagi și intermitente (umflături, durere ușoară difuză), uneori sunt absente sau confundate cu alte patologii articulare minore.
Formă difuză
Forma difuză ( villonodulară ) se caracterizează printr-o proliferare și invazie destul de agresivă a cavității articulare a numeroaselor vilozități și noduli sinoviali din grupuri (variază în culoare de la maro la galben și variază în mărime de la 0,1 la 1 cm), asociată cu hidrartroza - recidivante și distrugeri articulare semnificative. Sinoviul se îngroașă și conține hemosiderină (care conferă țesutului o nuanță maronie) [5] . Acest țesut poate invada osul adiacent, provocând distrugerea chistică. În acest caz, simptomele, chiar dacă progresează lent, pot fi mai evidente.
Diagnostic
Diagnosticul este confirmat prin biopsie și analiză histologică [1] .
Tratament
Această boală poate avea un comportament recidivant și necesită tratament chirurgical agresiv (cum ar fi sinovectomia parțială sau totală [6] , prin artroscopie sau cu intervenție chirurgicală clasică). Doar în cazurile de leziuni extinse și foarte recurente poate fi necesar să se recurgă la radioterapie [1] .
În orice caz, este necesar să se țină evoluția bolii sub control, de obicei prin imagistica prin rezonanță magnetică [7] .
Notă
- ^ a b c ( EN ) Medic de familie american: sinovită Villonodulară Pigmentată a Șoldului și Genunchiului
- ^ PMID 15800727
- ^ PMID 10725067
- ^ a b ( EN ) și medicament: Sinovită Villonodulară Pigmentată
- ^(EN) bonetumor.org: Sinovită Villonodulară Pigmentată Arhivat la 8 noiembrie 2006 Arhiva Internet .
- ^ PMID 12861198
- ^ PMID 14749979
Elemente conexe
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre sinovita villonodulară pigmentată
linkuri externe
- ( EN ) Sinovita villonodulară pigmentată , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.