Anemie hemolitică microangiopatică

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Anemie hemolitică microangiopatică
Anemia hemolitică microangiopatică la examenul microscopic
Specialitate	hematologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM	283.19
ICD-10	D59.4
Editați datele din Wikidata · Manual

În medicină , „anemia hemolitică microangiopatică, în engleză Anemia hemolitică microangiopatică (MAHA), este o boală care afectează vasele mici de sânge cu pierderea globulelor roșii din cauza distrugerii cauzate de factorii conținuți în vasele mici. Este identificabil prin prezența anemiei și prin detectarea schistocitelor la examinarea microscopică a frotiului de sânge. ^[1]

Prezentare

Este denumită și „anemie de alergător”, „anemie de alergător” sau „anemie de atlet”. În afecțiuni precum sindromul uremic hemolitic , coagularea intravasculară diseminată , purpura trombotică trombocitopenică , precum și hipertensiunea malignă , suprafața endotelială a vaselor mici este deteriorată, rezultând depunerea fibrinei și agregarea trombocitelor. Pe măsură ce eritrocitele trec prin aceste vase deteriorate, acestea se fragmentează, provocând hemoliză intravasculară. Schistocitele rezultate sunt puternic absorbite pentru distrugerea lor de către sistemul reticuloendotelial din splină, datorită trecerilor lor înguste prin lumenii vaselor blocate. Se observă în lupusul eritematos sistemic deoarece complexele imune se agregează cu trombocitele creând trombi intravasculari.

Analizele automate permit evidențierea fragmentelor de celule roșii din sânge sau schistocite.

Fiziopatologie

În toate cazurile, mecanismul MAHA este formarea unei rețele de fibrină datorită activării crescute a sistemului de coagulare. Eritrocitele sunt tăiate fizic din această rețea de proteine, iar fragmentele sunt identice cu schistocitele observate la microscopul luminos cu lumină transmisă.

Diagnostic

Anemia hemolitică microangiopatică are ca rezultat o creștere izolată a nivelului seric al bilirubinei. Este prezentă hiperbilirubinemie neconjugată mai mare de 15%. Diagnosticele diferențiale sunt utilizarea rifampicinei sau probenecidului , tulburări ereditare, cum ar fi sindromul Gilbert și alte tulburări hemolitice.

Cauze

Cauzele afecțiunii pot fi: ^[2]

Coagulare intravasculară diseminată
Sindromul HELLP
Purpura trombotică trombocitopenică
Sindromul hemolitic uremic
Hipertensiune arterială malignă
Sclerodermie (criză renală)
Valve cardiace care funcționează defectuos (denumite „sindromul Waring Blender”)
Sindromul Kasabach-Merritt
Inserarea corpurilor străine
Medicamente (de exemplu, chimioterapie pentru cancer)
alte boli: eclampsie , respingerea alogrefei renale, hemoglobinurie nocturnă paroxistică , sclerodermie și vasculită precum poliarterita nodoză și granulomatoza cu poliangiită , sindromul antifosfolipidic .

Tratament

Trombocitele și crioprecipitatul sunt contraindicate deoarece facilitează formarea cheagurilor și liza celulelor roșii din sânge.

Notă

Bibliografie

( EN ) Gillian Rozenberg, Hematologie microscopică: un ghid practic pentru laborator , ed. III, Elsevier Australia, Chatswood (2011), ISBN 9780729540728 , p. 13.
Paolo Larizza, Tratat asupra bolilor de sânge , Vol. II, Piccin Editore, Padova (1991), ISBN 88-299-0854-1 , pag. 1263.