Atrezia biliară extrahepatică
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
Atrezia biliară extrahepatică este o boală neonatală severă și rară care afectează ficatul și tractul biliar . Incidența sa este de aproximativ 1 din 10.000 de nașteri.
La copiii afectați de această patologie există o obstrucție a căilor biliare, cu consecința turnării bilei în sânge , ceea ce provoacă icter , urină colorată și prezența scaunelor alcoolice, adică foarte deschise la culoare (tocmai din cauza lipsei de bilă ) .
Unul dintre factorii care determină succesul intervenției chirurgicale este nivelul obstrucției biliare. Până în prezent, tehnicile de diagnostic nu permit să aibă aceste informații înainte de operație.
Etiologie
Cauzele obstrucției nu au fost încă definite și se consideră posibile multe cauze diferite.
Tratamentul trebuie să fie chirurgical și precoce. Un diagnostic pus în a doua lună de viață a bebelușului crește foarte mult șansele unui prognostic pozitiv.
La nou-născuți, prezența icterului neonatal este fiziologică, dar în mod normal nu durează peste 15 zile după naștere.
Persistența sau apariția icterului după cincisprezece zile trebuie să conducă imediat la analize mai aprofundate. Raritatea patologiei înseamnă că aceasta poate fi de fapt necunoscută pentru mulți medici pediatri .
Terapia chirurgicală
Mortalitatea bolii a fost practic de 100% până la introducerea, la sfârșitul anilor 1950, a tehnicii chirurgicale cunoscute sub numele de Kasai, numită după chirurgul japonez care a efectuat-o prima dată, sau chiar portoenterostomie . Diagnosticul precoce este unul dintre principalii factori de succes ai acestei tehnici chirurgicale.
În prezent, șansele de supraviețuire ale copiilor născuți cu această patologie sunt drastic mai bune, atât cu doar tratament chirurgical, cât și, în cazul acestui eșec, cu posibilitatea de a face un transplant de ficat .
