Hemoglobinurie
| Hemoglobinurie | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | obstetrică și ginecologie și urologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Plasă | D006456 |
Termenul de hemoglobinurie se referă la prezența hemoglobinei , molecula de proteină purtătoare de oxigen, în urină în concentrații anormal de mari. Hemoglobinuria este aproape invariabil asociată cu hemoglobinemia, care la rândul său apare atunci când se depășește capacitatea haptoglobinei de a lega hemoglobina liberă (haptoglobina se leagă până la 1,4 g / l).
Bazele fiziologiei
Hemoglobina este molecula responsabilă de transportul oxigenului din alveolele pulmonare către țesuturi.
Având o greutate moleculară mare (aproximativ 64.000 Da), trecerea sa prin membranele glomerulului este în mod normal împiedicată. Cu toate acestea, atunci când hemoglobina din plasmă se găsește în cantități mari (de exemplu, în urma hemolizei masive), ductilitatea moleculei îi permite să depășească bariera glomerulară și să ajungă în urină , în ciuda dimensiunii sale moleculare.
După cum sa menționat, în prezența hemolizei intravasculare severe, cantități mari de hemoglobină liberă sunt turnate în plasmă. Aici hemoglobina este purtată de o proteină numită haptoglobină .
Legătura cu haptoglobina formează un complex proteic numit haptoglobină-hemoglobină.
Acest complex, prea mare pentru a fi filtrat de glomeruli, este reabsorbit de celulele reticuloendoteliale ale ficatului , splinei și măduvei osoase și degradat.
Când haptoglobina plasmatică este complet saturată de hemoglobină, hemoglobina plasmatică liberă (tetramerica, adică formată din 4 lanțuri) se disociază devenind dimerică (formată din 2 lanțuri) și, prin urmare, este filtrată mai ușor de glomeruli.
Moleculele de hemoglobină sunt descompuse de celulele epiteliale ale rinichilor în porfirină , globină și fier.
Porfirina se întoarce în sânge sub formă de bilirubină sau hematină. O parte din fier este transformat în feritină și returnat în bazinul de fier.
O parte din fier rămâne în celulele epiteliale ale rinichilor sub forma unui pigment stabil, hemosiderina . Atunci când celulele epiteliale sunt supraîncărcate, acestea sunt descărcate în tubul renal și excretate în urină (identificarea acestor celule în sedimentul urinar este baza unor teste pentru hemoglobinemia cronică). [1]
Manifestari clinice
Hemoglobinuria se manifestă prin culoarea închisă caracteristică a urinei. Persoanele cu hemoglobinurie datorate hemolizei intravasculare tind să prezinte anemie asociată cu urină de culoare cola închisă [2] . Această din urmă manifestare este ușor confundată cu hematuria și ar putea abate medicul clinic de la testele și tratamentele mai corecte. Datorită hemoglobinemiei și, prin urmare, a hemoglobinuriei, hemosiderina este aproape întotdeauna prezentă în sedimentul de urină și se poate acumula în rinichi, unde poate fi ușor determinată printr-o scanare CT sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
Cauze
Hemoglobinuria poate fi un semn al diferitelor boli . Printre acestea:
- Glomuerulonefrita acută
- Hemoglobinurie nocturnă paroxistică [3] [4] [5]
- Hemoglobinurie martie [6]
- Hemoglobinurie rece
- Exercitarea hemoglobinuriei
- Arsuri
- Carcinom cu celule renale
- Coagulare intravasculară diseminată (DIC)
- Sindromul hemolitic-uremic
- Purpura trombotică trombocitopenică
- Tuberculoza tractului urinar
- Intoxicație acută cu plumb
- Malarie
- Anemie falciformă [7]
Complicații
Printre posibilele complicații ale hemoglobinuriei se numără necroza tubulară acută, care este o cauză frecventă de deces la pacienții cu politraumă internați la terapie intensivă.
Tratament
Terapia cu hemoglobinurie este în esență etiologică, adică are drept scop tratarea cauzei de bază. În toate cazurile în care există o creștere semnificativă a eritropoiezei ca încercare de a compensa pierderea hemoglobinei în urină, poate fi adecvat și necesar să se efectueze suplimente de acid folic (în general aproximativ 3 mg / zi) pe întreaga durată de boală.
Notă
- ^ Ottenberg R., Fox C. Rata de eliminare a hemoglobinei din circulație și pragul renal al acesteia la om. Am. J. Physiol., 1938, 123, 516.
- ^ Rosse WF, Nishimura J. Manifestări clinice ale hemoglobinuriei nocturne paroxistice: starea actuală și problemele viitoare. Int J Hematol 2003; 77: 113-20.
- ^ Ham TH Studii privind distrugerea celulelor roșii din sânge. I. Anemia hemolitică cronică cu hemoglobinurie nocturnă paroxistică: o investigație a mecanismului hemolizei, cu observații a cinci cazuri. Arch Intern Med. 1939; 64 (6): 1271-1305.
- ^ Topp JR., Hart GD. Hemoglobinuria nocturnă paroxistică Revizuirea și raportarea unui caz neobișnuit. Can Med Assoc J. 1961 23 decembrie; 85 (26): 1385–1389.
- ^ Parker C, Omine M, Richards S și colab. Diagnosticul și gestionarea hemoglobinuriei nocturne paroxistice. Blood 2005; 106: 3699-709.
- ^ Gilligan DR, Blumgart HL (septembrie 1941). Hemoglobinurie martie. Studii privind caracteristicile clinice, metabolismul sângelui și mecanismul: cu observații asupra a trei cazuri noi și revizuirea literaturii. "Medicine 20 (3): 341-395.
- ^ Aleem A. Anomalii renale la pacienții cu boală de celule falciforme: un singur raport central din Arabia Saudită. Saudi J Transplant de rinichi 2008 mar; 19 (2): 194-9.
Elemente conexe
| Controlul autorității | Thesaurus BNCF 42291 · LCCN (EN) sh99004390 |
|---|
