Sindromul Libman-Sacks
Această intrare sau secțiune despre subiectul bolilor nu menționează sursele necesare sau cei prezenți sunt insuficienți . |
| Sindromul Libman-Sacks | |
|---|---|
| Specialitate | reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-9 -CM | 710.0 |
| ICD-10 | I39 și M32.1 |
| eMedicină | 155230 |
| Sinonime | |
| Endocardita Libman-Sacks Endocardită benignă | |
Sindromul Libman-Sacks denumit și endocardită Libman-Sacks sau endocardită benignă este o formă de endocardită non-bacteriană care este asociată cu lupus eritematos sistemic . Este una dintre cele mai frecvente manifestări ale afectării cardiace la lupus (cea mai frecventă fiind pericardita). [1]
A fost descrisă de doctorii Emanuel Libman și Benjamin Sacks de la Spitalul Mount Sinai din New York în 1924. [2] [3] Asocierea dintre endocardita Libman-Sacks și sindromul anticorpilor antifosfolipidici a fost observată pentru prima dată în 1985.
Prezentare
Vegetațiile sunt mici, foarte friabile, negoase și formate din fire de fibrină , neutrofile , limfocite și macrofage . Acestea ating câțiva milimetri în diametru și tind să adere la clapetele supapei sau, mai rar, la inele, cordoanele tendinoase și endocardul atriilor și ventriculilor. Valva mitrală este de obicei implicată, iar vegetațiile se dispun pe suprafața ventriculară și atrială a valvei. Leziunile Libman-Sacks produc rareori disfuncții valvulare semnificative și foarte rar tind să se embolizeze. [4]
Patologie
Boala este în esență aceeași ca și în endocardita trombotică non-bacteriană, cu excepția prezenței necrozei focale (corpuri de hematoxilină) care poate fi găsită doar în endocardita Libman-Sacks. [5]
Diagnostic
Diagnosticul endocarditei Libman-Sacks poate fi considerat aproape exclusiv autopsie, deoarece caracteristicile clinice și tabloul ecocardiografic transtoracic nu sunt deloc specifice. Cu toate acestea, în unele studii recente, ecocardiografia transesofagiană s-ar fi dovedit indicativă la 60-80% dintre pacienți, cu o sensibilitate și specificitate decisiv mai ridicate decât ecocardiografia transtoracică, ducând astfel la un diagnostic mai precoce și mai precis, la o mai bună orientare terapeutică. o mai bună prevenire a complicațiilor. [6] Posibilitatea unui diagnostic cu ultrasunete transesofagiană ar fi mai mare la pacienții cu sindrom de anticorp antifosfolipidic.
Sinonime
- Endocardită benignă
- Endocardita Libman-Sacks
- Boala Osler-Libman-Sacks
Notă
- ^ Endocardita Libman-Sakcs, în Mosby's Medical, Nursing & Allied Health Dictionary, ediția a patra, Mosby-YearBook, Inc., 1994, p. 907
- ^ Libman E, Sacks B: O formă nedescrisă până acum de endocardită valvulară și murală. Arch Intern Med 1924; 33: 701-37.
- ^ Patient.co.uk: Libman-Sacks Endocarditis Adus 2008-08-11
- ^ Doherty NE, Siegel RJ: Manifestări cardiovasculare ale lupusului eritematos sistemic. Am Heart J, 1985 Dec; 110 (6): 1257-1265
- ^ H. Netter, Atlas of Physiopathology and Clinical Anatomy , ELSEVIER Masson, 2004, p. 312, ISBN 978-88-214-2653-7 .
- ^ Roldan CA, Minerva Cardioangiologica 2009; 57: 467-481
Bibliografie
- Harrison, Principiile medicinii interne - Manualul , ediția a 16-a, New York-Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
- Claudio Rugarli, Medicină internă sistematică , ediția a V-a, Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3 .
- Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor , ediția a VII-a, Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7 .
- Eugene Braunwald, Boli de inimă (ediția a VII-a) , Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3 .
