Epidermodisplazia verruciformă
Epidermodisplazia verruciformă | |
---|---|
Abul Bajandar, un băiat bengalez care suferă de displazie Lewandowsky-Lutz , este al patrulea caz documentat al acestei boli. | |
Boala rara | |
Specialitate | Dermatologie |
Etiologie | papilomavirus uman |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
OMIM | 226400 |
Plasă | D004819 |
eMedicină | 1131981 |
Sinonime | |
Displazia Lewandowsky-Lutz Epidermodisplazia verruciformă Lewandowsky-Lutz | |
Epidermodisplazia verruciformă , cunoscută și sub numele de displazie Lewandowsky-Lutz sau cu denumirea extinsă de epidermodisplazie verruciformă Lewandowsky-Lutz sau - informal - ca „sindrom om-copac”, este o genodermatoză rară, autosomală și recesivă, asociată cu riscul de cancer de piele.
Se caracterizează printr-o susceptibilitate anormală a pielii la virusul papiloma uman (HPV) caracterizat printr-o infecție cronică și diseminată. Rezultatul infecției necontrolate determină formarea diseminată de papule, solzi și creșteri care afectează în special mâinile și picioarele.
Boala este familiară în aproximativ 20% din cazuri. Boala este cauzată de virusul papiloma, dar declanșarea bolii este cauzată de puterea oncogenă a unor tulpini virale. În special, boala este asociată cu tipurile de HPV 5 și 8, care se găsesc în mod normal la 80% din populație sub formă de infecție asimptomatică. Aproximativ 90% din cancerele de piele asociate bolii sunt legate de aceste două tulpini de papilomavirus uman [1] . În al doilea rând, epidermodisplazia verruciformă este asociată cu tipurile HPV 12, 14, 15 și 17. [2]
Majoritatea pacienților sunt afectați de un defect al imunității celulare plus o modificare inactivantă la nivelul genelor numite EVER1 și EVER2 este demonstrată .
Notă
- ^ Tejas Patel, L. Katie Morrison și Peter Rady, Epidermodysplasia verruciformis și susceptibilitatea la HPV , în Disease Markers , vol. 29, nr. 3-4, 2010, pp. 199-206, DOI : 10.3233 / DMA-2010-0733 . Adus la 18 decembrie 2020 .
- ^ Aron Gewirtzman, Brenda Bartlett și Stephen Tyring, Epidermodysplasia verruciformis și virusul papiloma uman , în Opinia curentă în bolile infecțioase , vol. 21, n. 2, 2008-04, pp. 141–146, DOI : 10.1097 / QCO.0b013e3282f486c9 . Adus la 18 decembrie 2020 .
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre epidermodysplazia verruciformă