Lupus eritematos cutanat subacut
| Lupus eritematos cutanat subacut | |
|---|---|
| Specialitate | dermatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-10 | L93.1 |
Prin lupus eritematos cutanat subacut ( SCLE ), ne referim la o formă de lupus eritematos cutanat cu caracteristici clinice și serologice specifice care apare de preferință la femeile caucaziene. A fost discutată pentru prima dată ca entitate distinctă de Gilliam în 1977. În anii următori descrierea sa a fost extinsă și aprofundată de Sontheimer și alții. [1] [2] [3] [4]
Persoanele cu SCLE au de obicei probleme cu pielea, care apar în general cu eritem roșu, ridicat, solzos în zonele expuse la soare și musculo-scheletice ale corpului.
În general, nu dezvoltă boli sistemice severe și doar jumătate dintre aceștia au patru sau mai multe dintre criteriile Asociației Americane de Reumatism pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic . [5]
SCLE poate fi considerat o boală relativ benignă cu o severitate intermediară între lupus eritematos cutanat acut și cronic . [4]
Medicament SCLE indus
Asocierea dintre unele medicamente și riscul de a dezvolta SCLE nu a fost bine definită și nu a fost identificat un mecanism cauzal clar. Unele cercetări epidemiologice asociază aproape o treime din cazurile SCLE cu expunere anterioară la medicamente suspectate la subiecți predispuși genetic sau cu titruri ridicate de anticorpi antinucleari (ANA) și anticorpi anti-histonici.
Medicamentele care au fost asociate cu debutul și / sau exacerbarea acestei boli sunt: hidroclorotiazidă , inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, blocanți ai canalelor de calciu, terbinafină , inhibitori ai TNF-a, antiepileptici și inhibitori ai pompei de protoni . [2]
SCLE neonatal
Există, de asemenea, o formă neonatală de SCLE datorită trecerii prin bariera placentară a autoanticorpilor materni specifici. La sugarii cu autoimunitate derivată de mamă, SCLE prezintă o distribuție a leziunilor cutanate diferită de cea tipică la adulți. [6] Boala sugarului (lupus neonatal) se va remedia după câteva luni, deoarece sugarul a eliminat treptat toți anticorpii materni. Prin urmare, nu este o boală infecțioasă și nici o boală ereditară.
Clasificare
În funcție de tipul leziunilor cutanate prevalente, pot fi luate în considerare două forme de SCLE:
- SCLE Anular
- Papulosquamous SCLE / Psoriasiform
Clinica
SCLE prezintă o asociere semnificativă cu profiluri imunogenetice specifice (HLA-DR2 sau HLA-DR3) și cu manifestări suprapuse ale sindromului Sjögren sau niveluri ridicate de anticorpi anti-Ro / SSA. [7] [8] [9]
Inițial, leziunile SCLE se prezintă ca pete eritematoase și papule care evoluează în plăci scuamoase papulosquamous sau inelare / policiclice. Unele studii au observat o predominanță a leziunilor papulosquamous (39-50% din cazuri), în timp ce altele au arătat o abundență de leziuni inelare-policiclice (42-50% din cazuri). Diverse cercetări au relevat prezența ambelor tipuri de leziuni (aproximativ 16% din cazuri). [4] [10]
În general, leziunile SCLE nu au cicatrici, dar pot exista modificări durabile și permanente în pigmentare, similare cu cele ale vitiligo .
SCLE are o distribuție caracteristică a leziunilor predominant în zonele expuse la soare, în special pieptul superior și spatele, zona gâtului, antebrațele, partea din spate a mâinilor.
Datele privind frecvența leziunilor de pe față sunt controversate (20-66% din cazuri) și în mod surprinzător diverse cercetări indică o frecvență mai mică a leziunilor în alte zone mai expuse la soare: scalp , viței. [10]
Un procent ridicat (27-100%) de subiecți cu SCLE au fost raportați ca fiind anormal de fotosensibili, iar studiile experimentale au arătat rezultate pozitive în testele de fotoprovocare cu UVA și / sau U VB în 63% din cazuri. Cu toate acestea, unele grupuri etnice, precum Japonia și China, par a fi mai puțin fotosensibile.
SCLE la sugari se caracterizează prin plăci fotosensibile în formă de inel, eritematoase, ne-crăpate, uneori asociate cu hipopigmentare. Ocazional, apar leziuni asemănătoare pielii marmorate congenitale. Debutul este de obicei în primele câteva săptămâni de viață, deși leziuni la naștere au fost observate în multe cazuri. [6] [4]
Au fost descrise alte leziuni cutanate nespecifice ale lupusului eritematos la pacienții cu SCLE. Cele mai frecvent întâlnite includ alopecia , mucinoza dermică, livedo reticularis , telangiectazia periunguală , fenomenul Raynaud și vasculita.
Terapie
Corticosteroizii se administrează ca medicamente (de exemplu prednison 0,5 mg / kg pe zi). Unele medicamente antimalarice au, de asemenea, efecte benefice.
Notă
- ^ JN Gilliam și RD Sontheimer, manifestări cutanate ale LES , în Clinici în boli reumatice , vol. 8, nr. 1, aprilie 1982, pp. 207-218. Adus la 25 februarie 2018 .
- ^ a b Carina M Grönhagen și Filippa Nyberg, Lupus eritematos cutanat: O actualizare , în Indian Dermatology Online Journal , vol. 5, nr. 1, 2014, pp. 7-13, DOI : 10.4103 / 2229-5178.126020 . Adus pe 24 februarie 2018 .
- ^ James N. Gilliam și Richard D. Sontheimer, Subseturi cutanate distincte în spectrul lupus eritematos , în Jurnalul Academiei Americane de Dermatologie , vol. 4, nr. 4, pp. 471–475, DOI : 10.1016 / s0190-9622 (81) 80261-7 . Adus pe 24 februarie 2018 .
- ^ a b c d Kuhn, Annegret: Lupus eritematos cutanat , Annegret Kuhn, Richard Sontheimer, Thomas Ruzicka - Lupus eritematos cutanat subacut, pp-61-65 .
- ^ (EN) Eng M. Tan, Alan S. Cohen și James F. Fries, Criteriile revizuite din 1982 pentru clasificarea lupusului eritematos sistemic , în Artrita și reumatismul, vol. 25, nr. 11, 1 noiembrie 1982, pp. 1271–1277, DOI : 10.1002 / articolul 1780251101 . Adus la 25 februarie 2018 .
- ^ a b Kuhn, Annegret: Lupus eritematos cutanat , Lela A. Lee - Lupus eritematos cutanat în perioada neonatală și a copilăriei, pp . 107-116 .
- ^ JP Callen, SJ Hodge și KB Kulick, lupus eritematos cutanat subacut la mai mulți membri ai unei familii cu deficit de C2 , în Archives of Dermatology , vol. 123, n. 1, ianuarie 1987, pp. 66-70. Adus pe 14 martie 2018 .
- ^ RM Watson, P. Talwar și E. Alexander, lupus cutanat subacut eritematos-asociații imunogenetice , în Journal of Autoimmunity , vol. 4, nr. 1, februarie 1991, pp. 73-85. Adus pe 14 martie 2018 .
- ^ (EN) MN Manoussakis și HM Moutsopoulos, European Handbook of Dermatological Treatments , Springer, Berlin, Heidelberg, 2003, pp. 505-511, DOI : 10.1007 / 978-3-662-07131-1_91 , ISBN 9783642056574 . Adus pe 14 martie 2018 .
- ^ a b A. Parodi, M. Caproni și C. Cardinali, Caracteristici clinice, histologice și imunopatologice ale 58 de pacienți cu lupus eritematos cutanat subacut. O recenzie a grupului italian de imunodermatologie , în Dermatologie (Basel, Elveția) , vol. 200, n. 1, 2000, pp. 6-10, DOI : 10.1159 / 000018307 . Adus pe 14 martie 2018 .
Bibliografie
- Annegret Kuhn, Lehmann Percy și Thomas. Ruzicka ,, Lupus eritematos cutanat , Springer, 2005, ISBN 3540442669 ,OCLC 209872417 .
- Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manual de dermatologie medicală și chirurgie ediția a treia , Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5 .
