Polisplenia

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Polisplenia
Specialitate genetică clinică
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 759,0
ICD-10 Q89.0
eMedicină 896865
Sinonime
Boala Chaudhrey
Spline multiple
Editați datele pe Wikidata · Manual

Polisplenia (cunoscută și sub numele de boala Chaudhrey ) este o boală congenitală care intră în sfera tulburărilor heterotaxice și se caracterizează prin prezența unor spline mici accesorii, mai degrabă decât a unei singure spline de mărime naturală. Boala este frecventă la subiecții cu defecte de lateralitate (dezvoltare embrionară caracterizată prin lipsa formării corecte a axei dreapta-stânga) și în special la cei care sunt afectați de bilateralismul stâng . [1] Polisplenia apare uneori singură, dar este adesea însoțită de alte anomalii ale dezvoltării. [2] Condițiile asociate cu polisplenia includ tulburări gastro-intestinale, cum ar fi malrotarea intestinală sau atrezia biliară , precum și anomalii cardiace, cum ar fi dextrocardia . Anomaliile pancreatice , în special pancreasul inelar [3] [4] și agenezia pancreatică, au fost adesea descrise în sindromul de polisplenie. [5] Polisplenia a fost descrisă în principal la copii, din cauza malformațiilor anatomice severe legate de defecte cardiace sau atrezie biliară. Doar cei cu anomalii anatomice ușoare supraviețuiesc până la maturitate. [6] În general, anomaliile menționate anterior sunt de fapt o cauză frecventă de deces în primele luni de viață neonatală.

Etiologie

O etiologie precisă a polispleniei este încă necunoscută. În literatura științifică, ambele componente embrionare, genetice și teratogene au fost implicate ca factori cauzali ai polispleniei. [7]

Diagnostic

La copii, tulburarea este diagnosticată pentru malformațiile anatomice grave cu care este asociată, în special pentru defectele cardiace sau ale tractului biliar. La adulții cu malformații minore, tulburarea poate fi descoperită întâmplător după efectuarea unei ecografii abdominale sau a unei tomografii computerizate (CT) efectuate pentru alte cauze.

Condiții conexe

Există defecte congenitale frecvente legate de abaterile de dezvoltare și asimetriile anatomice în stadiile embrionare timpurii. Aceste condiții, luate împreună, se numesc „sindrom polisplenic”.

Condițiile asociate includ sindromul heterotaxic , situs ambiguus , [8] malpoziția papilei duodenale majore și malrotarea intestinală , [9] [10] situs inversus , atrezia biliară și alte câteva malformații cardiace. [11] Condițiile cardiovasculare conexe includ dextrocardia , situs ambiguus atrial , inversiunea ventriculară și concordanța atrioventriculară cu aorta posterioară stângă, coarctația aortică . [12] De asemenea, este posibilă o varietate de anomalii vasculare. [13]

Chiar dacă sunt prezente, multiple spline mici sunt deseori ineficiente din punct de vedere funcțional; această situație se numește „ asplenia funcțională”.

Notă

  1. ^ Low JP, Williams D, Chaganti JR,sindromul Polysplenia cu ageneză a pancreasului dorsal și vena portală preduodenală care prezintă icter obstructiv - un raport de caz și o revizuire a literaturii , în Br J Radiol , vol. 84, nr. 1007, noiembrie 2011, pp. e217-20, DOI : 10.1259 / bjr / 27680217 , PMC 3473708 , PMID 22011826 . Adus la 11 martie 2018 .
  2. ^ Guler I, Koplay M, Ozbek S, Temizoz O, Cebeci H, Descoperiri tomografice computerizate ale sindromului polispleniei cu multiple anomalii , în Acta Gastroenterol. Belg. , vol. 79, nr. 2, 2016, pp. 273-4, PMID 27382955 .
  3. ^ Maier M, Wiesner W, Mengiardi B, Pancreasul inelar și agenezia pancreasului dorsal la un pacient cu sindrom de polisplenie , în AJR Am J Roentgenol , vol. 188, nr. 2, februarie 2007, pp. W150–3, DOI : 10.2214 / AJR.05.1859 , PMID 17242221 . Adus la 11 martie 2018 .
  4. ^ Kayhan A, Lakadamyali H, Oommen J, Oto A, sindromul Polysplenia însoțit de situs inversus totalis și pancreas inelar la un pacient vârstnic , în Clinica Imagistica , vol. 34, nr. 6, 2010, pp. 472–5, DOI : 10.1016 / j.clinimag.2009.11.011 , PMID 21092879 . Adus la 11 martie 2018 .
  5. ^ Puche P, Jacquet E, Godlewski G, Carabalona JP, Domergue J, Navarro F, Prudhomme M, [sindromul Polysplenia: două cazuri la adulți relevate de malformații biliare și pancreatice] , în Gastroenterol. Clin. Biol. , vol. 31, n. 10, octombrie 2007, pp. 863-8, PMID 18166868 . Adus la 11 martie 2018 .
  6. ^ Gayer G, Apter S, Jonas T, Amitai M, Zissin R, Sella T, Weiss P, Hertz M, sindromul Polysplenia detectat la vârsta adultă: raportul a opt cazuri și revizuirea literaturii , în Abdom Imaging , vol. 24, n. 2, 1999, pp. 178–84, PMID 10024407 .
  7. ^ de la Monte SM, Hutchins GM, Sisters with polysplenia , în Am. J. Med. Genet. , vol. 21, n. 1, mai 1985, pp. 171-6, DOI : 10.1002 / ajmg.1320210125 , PMID 4003441 . Adus la 11 martie 2018 .
  8. ^ Tortajada M, Moreno M, Gracia M, Sanchis A,Situs ambiguous in a schoolchild , în BMJ Case Rep , vol. 2009, 2009, pp. bcr0720092071, DOI : 10.1136 / bcr.07.2009.2071 , PMC 3029451 , PMID 22121394 . Adus la 11 martie 2018 .
  9. ^ Takahashi K, Yoshikawa D, Yamao T, Nakao K,Malposition of the Major Duodenal Papilla and Polysplenia , in Intern. Med. , Vol. 56, nr. 21, noiembrie 2017, pp. 2949–2950, DOI : 10.2169 / internalmedicine.8702-16 , PMC 5709645 , PMID 28943557 . Adus la 11 martie 2018 .
  10. ^ Pagkratis S, Kryeziu S, Lin M, Hoque S, Bucobo JC, Buscaglia JM, Georgakis GV, Sasson AR, Kim J,Raport de caz de non-rotație intestinală, heterotaxie și polisplenie la un pacient cu cancer pancreatic , în Medicină ( Baltimore) , vol. 96, nr. 49, decembrie 2017, pp. e8599, DOI : 10.1097 / MD.0000000000008599 , PMC 5728835 , PMID 29245220 . Adus la 11 martie 2018 .
  11. ^ Gupta AC, Herts B, Heterotaxie cu Polysplenia , în J. Urol. , vol. 194, nr. 3, septembrie 2015, pp. 801-2, DOI : 10.1016 / j.juro.2015.06.001 , PMID 26051344 . Adus la 11 martie 2018 .
  12. ^ Kapa S, Gleeson FC, Vege SS, ageneză pancreatică dorsală și sindrom polisplenie / heterotaxie: o asociere nouă cu coarctație aortică și o revizuire a literaturii , în JOP , vol. 8, nr. 4, iulie 2007, pp. 433-7, PMID 17625295 . Adus la 11 martie 2018 .
  13. ^ Rameshbabu CS, Gupta KK, Qasim M, Gupta OP,Sindromul de polisplenie heterotaxie la un adult cu anomalii vasculare unice: raport de caz cu revizuirea literaturii , în J Radiol Case Rep , vol. 9, nr. 7, iulie 2015, pp. 22–37, DOI : 10.3941 / jrcr.v9i7.2210 , PMC 4638408 , PMID 26629295 . Adus la 11 martie 2018 .

Bibliografie

  • Thomas W. Sadler, Langman's Medical Embryology , Ediția a șasea, Masson Editore, 2016, ISBN 88-214-4043-5 .
  • Lee Goldman MD, Andrew I. Schafer, Goldman's Cecil Medicine, ediția a 24-a , ediția a douăzeci și a patra, Philadelphia, Elsevier Saunders, 2011, ISBN 1-4377-1604-0 .
  • Julia A. Drose, ecocardiografie fetală , ediția a doua, Philadelphia, Elsevier Saunders, 2010, ISBN 978-1-4160-5669-0 .

Elemente conexe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Polisplenia&oldid=107151801 ”