Pancreasul inelar
| Pancreasul inelar | |
|---|---|
| Specialitate | genetică clinică |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-9 -CM | 751,7 |
| ICD-10 | Q45.1 |
| OMIM | 167750 |
| Plasă | C536376 și C536376 |
| MedlinePlus | 001142 |
Pancreas inelari sau pancreas inel este o afectiune rara , in care a doua parte a duodenului este înconjurată de un inel continuu de tesut pancreatic cu capul pancreasului . Această parte a pancreasului poate constrânge duodenul și poate bloca sau afecta fluxul de alimente către restul intestinului. Din acest motiv, pancreasul inelar este, în general, considerat a fi o formă distinctă de atrezie duodenală . Se estimează că afecțiunea apare la 1 din 15.000-50.000 de nou-născuți. Nu toate cazurile de pancreas inelar sunt simptomatice.
Etiologie
Tulburarea este de obicei asociată cu o anomalie timpurie (în jurul celei de-a patra săptămâni) de dezvoltare embriologică . Se pare că derivă din creșterea unui mugur pancreatic bifid ventral în jurul duodenului: părți ale mugurelui bifid ventral fuzionează cu mugurul dorsal, formând astfel inelul pancreatic. Potrivit altor cercetători, anomalia poate apărea și în cazul în care mugurul ventral al pancreasului nu este capabil să se rotească complet (rămânând astfel pe partea dreaptă). În cele din urmă, o rotație în direcția greșită a mugurelui dorsal, cum ar fi implicarea unui aranjament de țesut pancreatic în jurul duodenului, poate determina, de asemenea, anomalia. Prin urmare, este evident că orice proces inflamator care afectează pancreasul inelar poate provoca cu ușurință un bloc duodenal.
semne si simptome
Semnele timpurii de anomalie includ polihidramnios (o supraproducție de lichid amniotic ), greutate redusă la naștere și intoleranță alimentară la scurt timp după naștere, în special o tendință de distensie epigastrică asociată cu vărsături non-biliare (obstrucția este în general peste deasupra papilei lui Vater , deci superioară până la joncțiunea cu căile biliare ). Alte malformații , cum ar fi alte anomalii intestinale sau malformații cardiace, sunt adesea prezente la persoanele cu pancreas inelar. În cele din urmă, trebuie remarcat faptul că diferite boli cromozomiale (de exemplu trisomia 21 și mai rar trisomia 18 și trisomia 13 ) sunt prezente la aproximativ 33% dintre subiecții afectați de pancreasul inelar. [1] La subiecții adulți tabloul clinic este adesea dominat de senzația de plenitudine postprandială, dureri abdominale în regiunea epigastrică, greață și vărsături care pot fi prezente mult timp (uneori ani de zile) înainte de a ajunge la un diagnostic precis.
Diagnostic
Înainte de naștere, diagnosticul tulburării se poate face prin examenul ecografic morfologic , care vizează tocmai studierea morfologiei fătului pentru a exclude orice malformații: în cazul pancreasului inelar, descoperirile ecografice pot arăta dilatarea duodenului, în timp ce examinatorul poate avea dificultăți în detectarea dezvoltării pancreasului periduodenal. Dacă nu se poate face un diagnostic prenatal, defectul poate fi diagnosticat la nou-născut pe baza tabloului clinic menționat mai sus și a studiilor de imagistică radiologică (radiografie și ecografie abdominală). Radiografia abdominală poate arăta semnul clasic „dublu balon”, care este prezența aerului în stomac și duoden. [2] [3] Din păcate, acest semn cu blister dublu nu este patognomonic pentru pancreasul inelar, deoarece poate fi observat și în alte condiții, cum ar fi atrezia duodenală [4] și malrotarea intestinală . [5] Prin efectuarea radiografiilor seriale ale tractului gastro-intestinal superior este uneori posibil să se detecteze o îngustare duodenală a celei de-a doua porțiuni a duodenului și dilatarea concomitentă a duodenului proximal. În unele cazuri, este posibil să existe semne de peristaltism invers al tractului duodenului, care este proximal de îngustarea cauzată de pancreasul inelar și dilatarea porțiunii duodenului distală de anomalie. [6] [7] O scanare CT abdominală sau imagistica prin rezonanță magnetică permit evidențierea îngustării tractului duodenal descendent și a inelului de țesut pancreatic care înconjoară duodenul: acest inel poate fi complet sau, la pacienții cu pancreas inelar incomplet, extinde într-o direcție posterolaterală sau anterolaterală față de a doua parte a duodenului. [8] [9] [10] Colangio-pancreatografia retrogradă endoscopică sau colangiografia cu rezonanță magnetică secretină permit o delimitare precisă a structurii anatomice și în special o vizualizare excelentă a canalelor pancreatice, precum și o analiză atentă a scurgerii secreției pancreatice. în lumenul duodenului. [11] [12]
Tratament
Chirurgia este procedura de alegere, chiar și la pacienții paucisimptomatici și la care afecțiunea persistă de ani de zile, deoarece pancreasul inelar este asociat cu o incidență ridicată a complicațiilor grave, în special pancreatita acută și ulcerul peptic . Chirurgia vizează ameliorarea obstrucției duodenale sau gastrice, permițând ocolirea inelului. [13] Rezecția inelului oferă, din păcate, doar o ameliorare parțială a obstrucției și poate duce la formarea pancreatitei și / sau a fistulei pancreatice . [14]
La sugari, tipul preferat de intervenție chirurgicală pentru ameliorarea obstrucției este o duodenoduodenostomie. [15] La adulți, datorită mobilității reduse a duodenului, se recomandă o dujun-jejunostomie sau o gastrojejunostomie. [16] [17]
Notă
- ^ Sencan A, Mir E, Günsar C, Akcora B, Pancreas inelar simptomatic la nou-născuți , în Med. Sci. Monit. , vol. 8, nr. 6, iunie 2002, pp. CR434-7, PMID 12070435 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Dankovcik R, Jirasek JE, Kucera E, Feyereisl J, Radonak J, Dudas M,Diagnosticul prenatal al pancreasului inelar: fiabilitatea semnului dublu cu bule hiperechogene periduodenale , în fetal. Diagnostic. Ther. , vol. 24, n. 4, 2008, pp. 483-90, DOI : 10.1159 / 000178759 , PMC 2814148 , PMID 19047797 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Raman VS, Arora M, Khanna SK,Pancreasul inelar, chistul coledoc de tip I și malrotarea la un nou-născut cu greutate mică: Un raport de caz , în J Indian Assoc Pediatr Surg , vol. 20, nr. 3, 2015, pp. 155-6, DOI : 10.4103 / 0971-9261.154656 , PMC 4481632 , PMID 26166991 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Poki HO, Holland AJ, Pitkin J, Double bubble, double trouble , în Pediatr. Chir. Int. , Vol. 21, n. 6, iunie 2005, pp. 428-31, DOI : 10.1007 / s00383-005-1448-z , PMID 15912365 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Imamoglu M, Cay A, Sarihan H, Sen Y, Mod de prezentare clinică rară a malrotării intestinale după perioada neonatală: simptome asemănătoare malabsorbției datorate volvulusului intestinal mediu , în Pediatr Int , vol. 46, nr. 2, aprilie 2004, pp. 167-70, DOI : 10.1046 / j.1442-200x.2004.01859.x , PMID 15056243 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Alahmadi R, Almuhammadi S,pancreasul inelar: o cauză de obstrucție a ieșirii gastrice la un pacient învârstă de 20 de ani , în Am J Case Rep , vol. 15, octombrie 2014, pp. 437-40, DOI : 10.12659 / AJCR.891041 , PMC 4206480 , PMID 25300027 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Urayama S, Kozarek R, Ball T, Brandabur J, Traverso L, Ryan J, Wechter D, Prezentarea și tratamentul pancreasului inelar la o populație adultă , în Am. J. Gastroenterol. , vol. 90, n. 6, iunie 1995, pp. 995-9, PMID 7771437 .
- ^ Miyazawa M, Muto A, Sato M, Koyama K, Endo H, Ashino Y, Un caz de pancreas inelar la un adult de sex masculin , în Fukushima J Med Sci , vol. 50, nr. 2, decembrie 2004, pp. 75-81, PMID 15779573 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Jadvar H, Mindelzun RE, Pancreasul inelar la adulți: caracteristici imagistice la șapte pacienți , în Abdom Imaging , vol. 24, n. 2, 1999, pp. 174-7, PMID 10024406 .
- ^ Saghir A, Motarjem P, Kowal DJ, Midkiff B, Gupta P,Pancreas inelar: Trăsături radiologice ale unui caz cu pancreatită acută recurentă , în Radiol Case Rep , vol. 6, nr. 3, 2011, p. 459, DOI : 10.2484 / rcr.v6i3.459 , PMC 4900054 , PMID 27307905 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Yamaguchi Y, Sugiyama M, Sato Y, Mine Y, Yamato T, Ishida H, Takahashi S, Pancreas anular complicat de carcinom al căii biliare: diagnostic prin MR colangiopancreatografie și ultrasonografie endoscopică , în Abdom Imaging , vol. 28, nr. 3, 2003, pp. 381-3, DOI : 10.1007 / s00261-002-0051-1 , PMID 12719909 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Cholet F, Bideau K, Nonent M, Nousbaum JB, Gouérou H, Robaszkiewicz M, Coexistența pancreasului inelar cu carcinom în partea dorsală a pancreasului divizional: valoarea diagnosticului colangiopancreatografiei prin rezonanță magnetică , în Abdom Imaging , vol. 29, nr. 6, 2004, pp. 703-6, DOI : 10.1007 / s00261-004-0178-3 , PMID 15185031 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ Maker V, Gerzenshtein J, Lerner T, Pancreasul inelar la adult: două rapoarte de caz și revizuirea a mai mult de un secol de literatură , în Am Surg , vol. 69, nr. 5, mai 2003, pp. 404-10, PMID 12769212 .
- ^ Yogi Y, Shibue T, Hashimoto S, Pancreasul inelar detectat la adulți, diagnosticat prin colangiopancreatografie endoscopică retrogradă: raport de patru cazuri , în Gastroenterol. Jpn. , vol. 22, n. 1, februarie 1987, pp. 92-9, PMID 3569755 .
- ^ Pansini M, Magerkurth O, Haecker FM, Sesia SB,Pancreas anularasociat cu obstrucție duodenală , în BMJ Case Rep , vol. 2012, septembrie 2012, DOI : 10.1136 / bcr-2012-006855 , PMC 4544741 , PMID 22987909 . Adus pe 12 martie 2018 .
- ^ De Ugarte DA, Dutson EP, Hiyama DT, Pancreasul inelar la adult: management cu gastrojejunostomie laparoscopică , în Am Surg , vol. 72, nr. 1, ianuarie 2006, pp. 71-3, PMID 16494188 .
- ^ Cheng L, Tian F, Zhao T, Pang Y, Luo Z, Ren J,Pancreas anular concomitent cu maljunctie pancreaticobiliară prezentată cu simptome până la vârsta adultă: raport de caz cu date comparative despre cazuri pediatrice , în BMC Gastroenterol , vol. 13, octombrie 2013, p. 153, DOI : 10.1186 / 1471-230X-13-153 , PMC 4015270 , PMID 24156788 . Adus pe 12 martie 2018 .
