Coarctația aortei

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Coarctarea aortei
MR CoA maal pil.png
Coarctația aortică observată într-o imagine sagitală obținută prin imagistica prin rezonanță magnetică .
Specialitate genetică clinică
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 747.1
ICD-10 Q25.1
OMIM 120000
Plasă D001017
MedlinePlus 000191
eMedicină 150369
Editați datele pe Wikidata · Manual
Videoclipuri cu subtitrări
Desenul prezintă o inimă cu coarctație a aortei. A: coarctarea (îngustarea) aortei. 1: vena cavă inferioară , 2: venele pulmonare drepte, 3: artera pulmonară , 4: vena cavă superioară , 5: arterele pulmonare stângi, 6: venele pulmonare stângi, 7: ventriculul drept , 8: ventriculul stâng , 9: artera pulmonară, 10: aorta
Diagrama siturilor alternative ale unei coarctații a aortei, în raport cu canalul arterial Botallo. A: coarctație ductală, B: coarctație pre-ductală, C: coarctație post-ductală. 1: aorta ascendentă , 2: arterele pulmonare , 3: ductul arterios, 4: descendenta aortă, 5: trunchiul brahiocefalic, 6: arteria carotis comună stângă, 7: artera subclaviană stângă

Coarctarea aortei , sau coarctația aortică, este o afecțiune congenitală în care aorta are o îngustare la nivelul canalului arterial Botallo, adică la joncțiunea dintre arcada aortică și aorta descendentă .

Tipuri

Există trei tipuri de coarctații aortice [1] :

  • Coarctație preductivă: îngustarea este proximală a canalului arterial Botallo . Fluxul de sânge către aortă care este distal de îngustare depinde astfel de canalul arterial. Aceasta este o coarctație severă și poate pune viața în pericol. Coarctația preductivă apare atunci când există o anomalie intracardică în timpul vieții fetale care reduce fluxul de sânge prin partea stângă a inimii, ducând la dezvoltarea hipoplazică a aortei. Acest lucru apare la aproximativ 5% dintre copiii cu sindrom Turner . [2] [3]
  • Coarctație ductală: reducerea are loc atunci când este introdus canalul arterial Botallo. Acest tip apare de obicei la închiderea canalului arterial.
  • Coarctație postductală: îngustarea este distală de inserția canalului arterial Botallo. Chiar și cu un canal deschis, fluxul sanguin arterial către corpul inferior poate fi afectat. Acest lucru este mai frecvent la adulți. Coarctația postductală este probabil rezultatul extinderii unei artere musculare (canal arterial) într-o arteră elastică (aortă) în timpul fazei fetale, ulterior contracția și fibroza canalului arterial la naștere îngustează ulterior lumenul aortic. [4]

Diferența dintre stenoza aortică și coarctația aortică

Coarctația aortică și stenoza aortică sunt ambele forme de îngustare aortică. O distincție convențională în utilizarea lor permite diferențierea aspectelor clinice. Coarctația aortică are loc în arcada aortică, la sau în apropierea canalului arterial, în timp ce stenoza aortică apare în rădăcina aortică, la sau lângă valva aortică . Acest lucru, bineînțeles, ne-ar putea determina să ne întrebăm care este linia de separare între o stenoză post-valvulară și o coarctație pre-ductală: dihotomia are o utilizare practică și majoritatea defectelor, prin ultrasunete , sunt clasificate bine sau într-un post-ductal stenoza.vana sau intr-o coarctatie pre-ductala. [5]

semne si simptome

În cazurile ușoare, bebelușii nu pot prezenta semne sau simptome la început și starea lor nu poate fi diagnosticată. Unii copii născuți cu coarctație a aortei au defecte cardiace suplimentare, cum ar fi stenoza aortică , defectul septului ventricular , ductul arterial Botallo patent sau anomalii ale valvei mitrale .

Coarctarea este de aproximativ două ori mai frecventă la băieți decât la fete. Este, de asemenea, frecvent la fetele care au sindromul Turner .

Simptomele pot lipsi, cu ușoară îngustare (coarctație). Când sunt prezente, acestea includ: dificultăți de respirație, pierderea poftei de mâncare sau probleme de hrănire, lipsă de creștere. Mai târziu, copiii pot dezvolta simptome legate de probleme de circulație a sângelui și hipertrofie cardiacă . Este posibil pentru amețeli, dificultăți de respirație, episoade de lipotimici , dureri în piept, oboseală sau oboseală neobișnuită, dureri de cap sau sângerări nazale . Este posibil să aveți picioare și picioare reci sau dureri de picioare în timpul exercițiilor ( claudicație intermitentă ).

În cazurile severe, bebelușii pot dezvolta probleme grave la scurt timp după naștere, deoarece nu există suficient sânge care curge prin aortă pentru a perfuza în mod corespunzător restul corpului. Tensiunea arterială ridicată în brațe și tensiunea arterială scăzută la nivelul membrelor inferioare sunt ușor observate în aceste situații. Pulsele periferice slabe la nivelul picioarelor și arterei femurale pot fi găsite în cazuri severe.

Coarctarea apare de obicei după artera subclaviană stângă . Cu toate acestea, dacă stă în fața acestuia, fluxul de sânge către brațul stâng este afectat. În aceste cazuri, se poate observa o diferență de presiune între brațul drept și brațul stâng. Pe de altă parte, coarctarea care apare după subclavia stângă va produce impulsuri sincrone radiale, dar întârzierea radial-femurală va fi prezentă la palparea fiecărui braț.

Imagistica și diagnosticul

coarctația aortei observată cu CMR (Cardio-RMN)

Coarctația aortică poate fi diagnosticată cu precizie cu angiografie prin rezonanță magnetică . Ecocardiogramele la adolescenți și adulți nu pot fi concludente. La adulți, coarctația aortică netratată poate fi văzută folosind RMN, tomografie computerizată și angiografie . O coarctație poate provoca, de asemenea, hipertrofie ventriculară stângă .

Un caz de coarctație a aortei a fost publicat in New England Journal of Medicine , în 2007, cu un piept X - ray și utilizând imagini de rezonanță magnetică. [6]

Un caz îndelungat de coarctație aortică diagnosticat greșit la o persoană adultă a fost descris în revista New York Times . [7]

Tratament

Terapia / tratamentul sunt conservatoare dacă starea este asimptomatică, dar poate necesita rezecție chirurgicală a segmentului îngust dacă există hipertensiune arterială . Primele intervenții chirurgicale pentru tratamentul coarctației au fost efectuate de Clarence Crafoord în Suedia în 1944. [8] În unele cazuri, angioplastia poate fi efectuată pentru a dilata artera îngustată.

Pentru făturile cu risc crescut de a dezvolta coarctație, este investigată o nouă abordare experimentală de tratament, în care mama inhalează 45% oxigen de trei ori pe zi (3 ore x 3-4) timp de peste 34 de săptămâni de gestație . Oxigenul este transferat peste placentă la făt și are ca rezultat o dilatare a vaselor pulmonare fetale. Ca urmare, fluxul de sânge prin sistemul circulator fetal crește, inclusiv prin arcul subdezvoltat. La făturile adecvate, s-a observat o creștere semnificativă a dimensiunii arcului aortic pe o perioadă de tratament de aproximativ două până la trei săptămâni. [9]

Notă

  1. ^ Valdes-Cruz LM, Cayre RO: Diagnostic ecocardiografic al bolilor cardiace congenitale. Philadelphia, 1998.
  2. ^ Cotran, R., V. Kumar și N. Fausto, Robbins Pathologic Basis of Disease, Ediția a VII-a , WB Saunders, 2005, ISBN 0-8089-2302-1 .
  3. ^ Volkl TM, Degenhardt K, Koch A, Simm D, Dorr HG, Singer H, Anomalii cardiovasculare la copii și adulți tineri cu sindrom Ullrich-Turner experiența Erlangen , în Clin Cardiol , vol. 28, nr. 2, 2005, pp. 88-92, PMID 15757080 .
  4. ^ Medscape: Medscape Access
  5. ^ Mathieu Clair, Susan M. Fernandes și Paul Khairy, Disfuncție valvulară aortică și dilatare aortică la adulți cu coarctație a aortei , în Bolile congenitale ale inimii , vol. 9, nr. 3, 2014-5, pp. 235–243, DOI : 10.1111 / chd.12109 . Adus pe 19 octombrie 2019 .
  6. ^ Quiros-Lopez R, Garcia-Alegria J, Un mister medical - hipertensiune arterială , în N Engl J Med , vol. 356, nr. 25, 2007, p. 2630, DOI : 10.1056 / NEJMicm061308 , PMID 17582073 .
  7. ^ Sanders, L. „Feeling the Pressure” , „The New York Times”, 18.03.2007.
  8. ^ Kjell Radegran, The early history of cardiac surgery in Stockholm , în Journal of Cardiac Surgery , vol. 18, nr. 6, 2003, pp. 564–572, DOI : 10.1046 / j.0886-0440.2003.02071.x , ISSN 0886-0440 ( WC ACNP ) , PMID 14992112 . Adus 10-03-2009 .
  9. ^ Kohl T, Tchatcheva K, Stressig R, Geipel A, Heitzer S, Gembruch U. Hiperoxigenarea maternă în gestație târzie promovează creșterea rapidă a dimensiunilor cardiace la făturile cu inimi stânge hipoplazice cu valve aortice și mitrale intrinsec normale sau ușor anormale. Ultraschall în Med 2008; 29: 92 [1] [ conexiune întreruptă ]

Alte proiecte

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Coartazione_dell%27aorta&oldid=117494873 ”