Oxidarea alfa
Alfa oxidarea ( oxidarea α) este o cale metabolică pentru degradarea acizilor grași , o alternativă la oxidarea beta , cu producerea de acetil-CoA și propionil-CoA (acesta din urmă este metabolizat de celulă sub formă de succinil-CoA , un intermediar al ciclului Krebs ).
Α oxidarea are loc atunci când trebuie degradat un acid gras ramificat, cum ar fi acidul fitanic , care derivă din oxidarea fitolului , care este un produs de degradare a clorofilei , de către rumegătoare. Acidul fitanic se găsește apoi în produsele lactate și, prin urmare, digestia acestuia este importantă pentru nutriția umană.
Reacții
Luați, de exemplu, degradarea acidului fitanic menționat mai sus.
Gruparea metil din C-3 blochează oxidarea β, dar α-hidroxilaza acidului fentanic adaugă o grupare -OH (provenită de la o moleculă de apă) pe carbonul α și acidul fentanic α-oxidaza îl decarboxilează, producând acid pristanic și dioxid de carbon moleculă.
În acest moment, esterul acidului pristanic cu Coenzima A (un acil-CoA ) poate intra în mod normal în ciclul de oxidare β.
Produsul final, după șase cicluri de oxidare β, este izobutiril-CoA care poate fi transformat în succinil-CoA și introdus în ciclul Krebs.
Tulburări legate de defecte ale mecanismului de oxidare a
Deficiențele enzimatice în oxidarea α duc la boala Refsum , o tulburare metabolică moștenită caracterizată prin tulburări ale vederii de noapte, tremurături și alte tulburări neurologice.
Simptomele acestei boli sunt cauzate de o acumulare de acid fitanic în diferite țesuturi ale corpului.
Tratamentul acestei afecțiuni necesită o dietă fără clorofilă, precursorul acidului fitanic. Această dietă este dificil de implementat, deoarece toate legumele verzi (care conțin clorofilă) trebuie excluse din dietă, precum și carnea de la animale erbivore precum vacile, porcii și păsările de curte.
Bibliografie
RH Garret și CM Grisham, BIOCHIMIE, ediția a V-a, Piccin editore, 2013
