Atrezia esofagiană

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Atrezia esofagiană
Boala rara
Cod. SSN RN0160
Specialitate genetică clinică
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 750,3
Plasă D004933
MedlinePlus 000961
eMedicină 414368

Atrezia esofagiană este o malformație congenitală a esofagului , caracterizată prin formarea incompletă și / sau modificată a esofagului.

Embriologie

Anomalia apare între a 3-a și a 5-a săptămână de viață intrauterină.

Anatomie patologică

În 98% din cazuri esofagul este complet orb și există un butuc distal care nu comunică cu stomacul și, în 86% din cazuri, printr-o fistulă comunică cu traheea .

Atrezia esofagiană este clasificată în:

  • Tipul I fără fistulă: esofagul se termină cu un cordon fibros.
  • Tipul II cu fistula esofagului proximal cu traheea sau mai rar cu bronhia dreaptă.
  • Tipul III cu fistula esofagului distal cu traheea.
  • Tipul IV cu fistula dublă.
  • Tipul V cu fistula în formă de H fără atrezie și, prin urmare, nu este o atrezie reală, chiar dacă se încadrează în clasificare.

30% dintre nou-născuții cu atrezie esofagiană sunt purtători de boli cardiace congenitale.

Diagnostic

Este aproape întotdeauna postnatală și suspiciunea apare în cazul polihidramniosului și în cazul în care, în manevra de inserție a tubului nazogastric sau oro-gastic, sonda nu depășește 10 cm de inserție (s-a calculat că de arcul dentar al cardia, valvă care separă esofagul de stomac, are aproximativ 17 cm). Dacă acest lucru nu a fost observat, hipersalivarea este observată mai târziu, datorită prezenței unui esofag cu impas care nu permite trecerea salivei în stomac .

În caz de suspiciune, un piept și abdomen X- ray fără contrast ar trebui să se facă cât mai curând posibil. În scopuri chirurgicale, o radiografie cu mediu de contrast solubil în apă va fi, de asemenea, efectuată în buzunarul esofagian proximal.

Tratament

Nou-născutul va fi internat în secția de terapie intensivă neonatală unde se vor efectua teste (analize de sânge , alte teste instrumentale etc.) și, ulterior, vor fi ajutați și pregătiți pentru intervenția chirurgicală (astăzi atrezia esofagiană nu este o urgență chirurgical obligatoriu) care constă în închiderea fistulei și recanalizarea esofagului. În timpul care trece de la diagnostic la tratament chirurgical, un tub nazofagian cu dublu lumen „numit Replogle” va fi introdus în buzunarul esofagian, care permite spălarea buzunarului esofagian proximal cu ser fiziologic (fluidizând secrețiile prezente) și, la în același timp, să aspire buzunarul în sine împiedicând acumularea de secreții și, prin urmare, împiedicând acumularea și posibila aspirare a acestora în căile respiratorii. În unele cazuri, este de asemenea ambalată o gastrostomie , care permite hrănirea bebelușului. Rata de succes a intervenției astăzi este de 80%, iar calitatea vieții tinde spre normal.

Alte malformații ale esofagului

  • Inelul Schwartz : este o hipertrofie a componentei musculare a peretelui esofagului, ușor deasupra cardiei. Este cauzată de o strictură a esofagului, datorată bolii de reflux gastroesofagian.
  • Pliuri mucoase : Un defect al mucoasei esofagiene.

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină