Epidermoliza buloasă ereditară

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Prin epidermoliză buloză ereditară ne referim la un set de forme de genodermatoză caracterizate prin apariția pe corp a veziculei în urma unui traumatism minor.

Epidemiologie

Cele trei forme moștenite au o incidență de 1 din 50.000 de persoane.

Clasificare

Se disting patru forme principale, împărțite în funcție de nivelul la care se formează decolteul epidermic sau dermo-epidermic care dă naștere leziunilor buloase:

Epidermoliză buloză simplă - bazală sau suprabazală
Epidermoliză junctională buloasă - lamă lucidă
Sindromul Kindler - lamina densă
Epidermoliză buloasă distrofică - sublamină densă

Diagnostic

Datorită tehnologiilor moderne, un diagnostic molecular este posibil pentru a înțelege și cauzele.

Terapie

Tratamentul este simptomatic și vizează prevenirea infecțiilor.

Prognoză

În formele simple, prognosticul este bun, în timp ce în cele joncționale tinde să fie sever.

Bibliografie

Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manual de dermatologie medicală și chirurgie ediția a treia , Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5 .

Elemente conexe

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină