Geroderma

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare

Geroderma (de la Gr. Γέρων „vechi” și δέρμα „piele”) sau geroderma genitodistrofică sau boala Rummo și Ferrannini este un sindrom de eunocoidism descris de medicii Gaetano Rummo și Andrea Ferrannini . Este o boală congenitală care afectează aproape exclusiv bărbații.

semne si simptome

Boala se caracterizează prin senilism prematur, care afectează în special fața, a cărei piele apare deja din copilărie șchiopătată și încrețită. Craniul este adesea mic, dar are proeminențe osoase exagerate ale feței: sella turcica este mărită, occipitul este asemănător cochiliei. Indivizii sunt, în general, subțiri, cu depozite grase rare în sâni și șolduri. Cifoza cervico-dorsală poate fi prezentă, iar membrele, încă din copilărie, se pot dezvolta exagerat în lungime și au extremități cu aspect masiv. Dezvoltarea și funcția genitală sunt deficitare, dar uneori persistă posibilitatea procreării cu transmiterea consecventă a bolii la copii. Vocea este eunucoidă, dar inteligența și psihicul sunt normale. Este o stare morbidă, care este, de asemenea, compatibilă cu o supraviețuire îndelungată.

Etiologie

Excesul de lungime a membrelor în raport cu trunchiul, hipoplazia organelor genitale și deficiența caracteristicilor sexuale secundare îl unesc cu sindroamele hipogenitale. În același timp, preponderența feței față de craniu, cifoza , dezvoltarea exagerată a extremităților o fac similară cu hiperpituitarismul . Prezența frecventă a diabetului insipid confirmă faptul că geroderma genitodistrofică trebuie înțeleasă ca un sindrom plurighlandular: simptomele dominante se datorează hipofuncției glandei genitale, gigantismul gerodermic este atribuit hipofuncției hipofizare și, în cele din urmă, distrofiei cutanate și aspectul senil ar fi atribuit disfuncției tiroidiene .

Controlul autorității Tezaur BNCF 43648
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină