Glucagonoma
| Glucagonoma | |
|---|---|
| Boala rara | |
| Specialitate | oncologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-O | 8152/1 |
| ICD-9 -CM | 157.4 și 211.7 |
| ICD-10 | C25.4 |
| Plasă | D005935 |
| MedlinePlus | 000326 |
| eMedicină | 118899 |
Pentru glucagonoma din domeniul medical, ne referim la o formă rară de neoplasm care afectează celulele alfa ale pancreasului , activitatea sa specifică este de a secreta hormonul numit glucagon care determină nașterea hiperglicemiei la individ. Progresia sa este aproape întotdeauna malignă.
Istorie
Având în vedere raritatea sa, prima dată a fost descrisă în literatură datează din 1942
Epidemiologie
Mult mai frecventă la femei, vârsta de debut atinge al cincilea deceniu.
Simptomatologie
Un semn foarte frecvent este eritemul migrator necrolitic [1] . Alte două caracteristici comune ale acestei boli sunt diabetul zaharat și pierderea în greutate. Simptome și semne clinice suplimentare pot fi anemie , anorexie , diaree , hipolipidemie , stomatită , erupții cutanate , hipoaminoacidemie.
Examenele
Primele indicii ale leziunii sunt observate prin verificarea nivelului de glucagon din sânge . Rezultatul testelor instrumentale:
- Tomografie computerizata
- Ecografie endoscopică
- Rezonanță magnetică
Terapie
Tratamentul la alegere este rezecția chirurgicală, dacă acest lucru nu este posibil, se administrează streptozocină și doxorubicină: acestea nu modifică așteptările de supraviețuire, dar sunt capabile să amelioreze simptomele.
Un alt ingredient activ utilizat este octreotida care are o funcție reductivă împotriva insulinei, doza de întreținere fiind de 20-30 mg pe zi. [2]
Pentru tratamentul simptomelor, cum ar fi apariția erupției cutanate, se utilizează administrarea orală de zinc, dar chiar și o simplă hidratare poate duce la același rezultat.
Prognoză
Neoplasmele maligne lasă de obicei o supraviețuire foarte mică, dar această formă ne permite să trăim chiar și peste 18 ani de la prima simptomatologie.
Notă
- ^(RO) Articolul Societății dermatologice din Noua Zeelandă Eritemul migrator necrolitic
- ^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI, Somatostatin analog in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of answers, in Surgery , vol. 108, nr. 3, 1990, pp. 581-7, PMID 2168587 .
Bibliografie
- Merck Research Laboratories, Merck Ediția a cincea Manual, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9 .
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikționarul conține dicționarul lema « glucagonoma »
linkuri externe
- ( EN ) Glucagonoma , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
