Scleromiitoza

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Scleromiozita este o boală autoimună (o boală în care sistemul imunitar atacă corpul). Persoanele cu scleromiozită au simptome atât de sclerodermie sistemică, cât și de polimiozită sau dermatomiozită și, prin urmare, este considerată un sindrom de suprapunere . Deși este o boală rară, este unul dintre cele mai frecvente sindroame suprapuse observate la pacienții cu sclerodermie, împreună cu MCTD și sindromul antisintetozei . Autoanticorpii adesea găsiți la acești pacienți sunt anticorpi anti-PM / Scl (anti- exozomi ). ^[1]

Cele mai frecvente simptome sunt simptomele tipice ale bolilor autoimune individuale și includ fenomenul Raynaud , artrita , miozita și sclerodermia . ^[2] Tratamentul acestor pacienți este, prin urmare, foarte dependent de simptomele exacte pe care le prezintă un pacient și este similar cu tratamentul pentru o singură boală autoimună, care implică adesea medicamente imunosupresoare sau imunomodulatoare. ^[3]

Simptome

Simptomele variază, dar implică în principal tulburări ale pielii. Semnele de căutat includ fenomenul Raynaud , artrita , miozita și sclerodermia . Simptomele vizuale includ decolorarea pielii și umflături dureroase.

Cauze

Nu există o cauză distinctă a scleromiozei. Sclerodermia se poate dezvolta în orice grup de vârstă, de la sugari la vârstnici, dar debutul său este mai frecvent între 25 și 55 de ani. În majoritatea cazurilor se observă că boala implică o supraproducție de colagen.

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe teste cutanate. De obicei, după o consultare cu un reumatolog, boala este diagnosticată. Un dermatolog este, de asemenea, un specialist care poate diagnostica boala. Diagnosticul este urmat de studii de sânge și numeroase alte teste specializate, în funcție de organele afectate.

Sindromul suprapunerii sclerodermiei

Persoanele cu sindrom de suprapunere a sclerodermiei au simptome de sclerodermie sistemică și / sau polimiozită și dermatomiozită :

Sclerodermia : un grup de boli rare care implică întărirea și strângerea pielii și a țesuturilor conjunctive.
Polimiozita : o boală inflamatorie rară care provoacă slăbiciune musculară care afectează ambele părți ale corpului.
Dermatomiozită : o boală inflamatorie a pielii și a mușchilor caracterizată în principal de slăbiciune musculară și erupție cutanată.

Sclerodermia este o boală a țesutului conjunctiv care provoacă fibroză și anomalii vasculare, dar care are și o componentă autoimună și poate include complicații ale țesutului conjunctiv. Testele de diagnostic includ screeningul anticorpului antinuclear pozitiv.

Tratament

În prezent nu există leac. Singura modalitate de a vindeca această boală este tratarea simptomelor. Oamenilor li se prescriu în mod obișnuit medicamente imunosupresoare. O altă modalitate ar fi să luați medicamente care reglementează colagenul.

Căutare recentă

Începând cu 2006 nu este clar ce anticorpi vor trata cel mai bine bolile țesutului conjunctiv. ^[4] ^{[ în ce sens? ]}

Un studiu din 2014 a arătat un potențial al medicamentului sintetic Rituximab (denumit de autori „vitamina R”) în tratarea acestei clase de sindroame suprapuse. ^[5]

Notă

^ Jablonska S. și Blaszczyk M., Scleroderma overlap syndromes , în Adv Exp Med Biol , vol. 455, 1999, pp. 85-92, DOI : 10.1007 / 978-1-4615-4857-7_12 , PMID 10599327 .
^ Mahler, M. și Raijmakers R., Aspecte noi ale autoanticorpilor la complexul PM / Scl: perspective clinice, genetice și diagnostice , în Autoimmunity Reviews , vol. 6, nr. 7, 2007, pp. 432-7, DOI : 10.1016 / j.autrev.2007.01.013 , PMID 17643929 .
^ Jablonska S. și Blaszczyk M., Scleromyositis: a scleroderma / polymyositis overlap syndrome , în Clinical Rheumatology , vol. 17, n. 6, 1998, pp. 465–7, DOI : 10.1007 / BF01451281 , PMID 9890673 .
^ Anticorpi anti-pm / scl în boala țesutului conjunctiv: evaluare clinică și biologică a 14 pacienți ^{[ link rupt ]} , în Reumatologie clinică și experimentală , vol. 24, n. 2, 2006, pp. 129–33, PMID 16762146 .
^ Jacqui Saw, Wai Leong și Mina John, 70: terapia cu vitamina R în scleromiozită: o abordare nouă pentru o tulburare rară , în Journal of Clinical Neuroscience , vol. 21, n. 11, 2014, pp. 2054-5, DOI : 10.1016 / j.jocn.2014.06.084 .

linkuri externe

http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/35/4/305.full.pdf

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

[1] Jablonska S. și Blaszczyk M., Scleroderma overlap syndromes , în Adv Exp Med Biol , vol. 455, 1999, pp. 85-92, DOI : 10.1007 / 978-1-4615-4857-7_12 , PMID 10599327 .

[2] Mahler, M. și Raijmakers R., Aspecte noi ale autoanticorpilor la complexul PM / Scl: perspective clinice, genetice și diagnostice , în Autoimmunity Reviews , vol. 6, nr. 7, 2007, pp. 432-7, DOI : 10.1016 / j.autrev.2007.01.013 , PMID 17643929 .

[3] Jablonska S. și Blaszczyk M., Scleromyositis: a scleroderma / polymyositis overlap syndrome , în Clinical Rheumatology , vol. 17, n. 6, 1998, pp. 465–7, DOI : 10.1007 / BF01451281 , PMID 9890673 .

[4] Anticorpi anti-pm / scl în boala țesutului conjunctiv: evaluare clinică și biologică a 14 pacienți ^{[ link rupt ]} , în Reumatologie clinică și experimentală , vol. 24, n. 2, 2006, pp. 129–33, PMID 16762146 .

[5] Jacqui Saw, Wai Leong și Mina John, 70: terapia cu vitamina R în scleromiozită: o abordare nouă pentru o tulburare rară , în Journal of Clinical Neuroscience , vol. 21, n. 11, 2014, pp. 2054-5, DOI : 10.1016 / j.jocn.2014.06.084 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]