Sindromul Gerstmann
| Sindromul Gerstmann | |
|---|---|
 | |
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RQ0010 |
| Specialitate | neurologie și neuropsihologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| Plasă | D005862 |
| Eponime | |
| Josef Gerstmann | |
Sindromul Gerstmann este un sindrom neuropsihologic caracterizat prin agnozie digitală , agrafie , acalculie și dezorientare dreaptă / stângă. Este de obicei cauzată de leziuni ale lobului parietal stâng , în special de circumferința unghiulară .
Cauze
Această tulburare este adesea asociată cu leziuni cerebrale în emisfera dominantă (de obicei stânga), incluzând giroscopul unghiular și supramarginal (zona Brodmann 39 și respectiv 40) în apropierea joncțiunii lobului temporal și parietal. Există o dezbatere semnificativă în literatura științifică dacă sindromul Gerstmann reprezintă cu adevărat un sindrom unificat, motivat teoretic. Prin urmare, utilitatea sa de diagnostic a fost pusă la îndoială de neurologi și neuropsihologi. Girusul unghiular este în general implicat în traducerea tiparelor vizuale ale literelor și cuvintelor în informații semnificative, așa cum se întâmplă la citire.
La adulți
La adulți, sindromul poate apărea după un accident vascular cerebral sau în asociere cu afectarea lobulului parietal inferior din partea dominantă (stânga). [1]
Pe lângă faptul că prezintă simptomele de mai sus, mulți adulți au și afazie, care este o dificultate în a se exprima atunci când vorbește, înțelege vorbirea sau citește și scrie.
La copii
Există puține raportări ale sindromului, uneori numit sindrom Gerstmann de dezvoltare, la copii. [2] Cauza este necunoscută. Majoritatea cazurilor sunt identificate atunci când copiii ating vârsta școlară, moment în care sunt provocați cu exerciții de scriere și matematică. În general, copiii cu această tulburare prezintă abilități de scriere de mână și ortografie slabe și dificultăți în funcțiile matematice, inclusiv adunarea, scăderea, multiplicarea și divizarea. Incapacitatea de a diferenția dreapta de stânga și de a discrimina între degete individuale poate fi, de asemenea, evidentă. Pe lângă cele patru simptome principale, mulți copii suferă și de apraxie constructivă, o incapacitate de a copia desene simple. Adesea, există și un deficit de citire. Copiii cu un nivel ridicat de funcționare intelectuală și cei cu leziuni cerebrale pot fi afectați de tulburare.
Diagnostic
Diagnosticul poate fi clinic dacă este asociat cu demență și alte etiologii. În cazurile cauzate de accident vascular cerebral, RMN va prezenta un accident vascular cerebral corespunzător în lobul parietal inferior. În faza acută, aceasta va fi strălucitoare (difuzie limitată) pe secvența DWI și întunecată în zona corespunzătoare pe secvența ADC.
Prognoză
La adulți, multe dintre simptome se diminuează în timp. Deși s-a sugerat că o scădere similară a simptomelor are loc și la copii, pare mai probabil ca majoritatea să nu-și depășească deficitele, ci să învețe pur și simplu să se adapteze. [3]
Notă
- ^ (EN) Antonio Carrot, Marie Di Pietro și Radek Ptak, Imagerie spațială defectă cu sindromul Gerstmann pur , în Neurologie europeană, vol. 52, nr. 1, 2004, pp. 1-6, DOI : 10.1159 / 000079251 . Adus pe 26 iunie 2020 .
- ^ (EN) Carlin J. Miller și George W. Hynd, Ce s-a întâmplat vreodată cu sindromul Gerstmann de dezvoltare? Link-uri către alte sindroame pediatrice, genetice și neurodezvoltare , în Journal of Child Neurology , vol. 19, nr. 4, 2004-04, pp. 282–289, DOI : 10.1177 / 088307380401900408 . Adus pe 26 iunie 2020 .
- ^ Pagina de informații despre sindromul Gerstmann: Institutul Național de Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral (NINDS) , pe web.archive.org , 24 iunie 2012. Accesat la 26 iunie 2020 (arhivat din original la 24 iunie 2012) .
