Beta 2 microglobulină
Β 2 -microglobulina este o proteină plasmatică (din clasa beta-globulinei ) prezentă în concentrație ridicată pe suprafața celulelor sistemului imunitar : limfocite și macrofage , un constituent al antigenelor sistemului HLA . Este filtrat de glomerul renal și reabsorbit de tubulii renali , din acest motiv determinarea sa în laborator oferă informații importante despre funcția renală. De fapt, creșterea sa are loc în insuficiența renală și în alte boli sistemice autoimune , hepatita virală etc ... Este, de asemenea, utilizat ca marker tumoral , dar creșterea sa poate să nu fie indicativă a neoplaziei . Precursorul Aβ 2 M este implicat în amiloidoza referită la articulații și sinoviu, de fapt acest precursor pliat greșit se acumulează în capsulele articulațiilor și în pungile sinoviale ca acumulări de amiloide evidențiate cu roșu congo. Dializa nu este eficientă în eliminarea sa.
Structura și funcția
β 2 microglobulina se găsește alături de α 3 lanțul pe suprafața celulei. Spre deosebire de subunitatea α, β 2 nu are o regiune transmembranară . Direct deasupra β 2 (care este, mai departe de celulă) se află lanțul α 1 , care este la rândul său alături de α 2 .
β 2 microglobulina este asociat nu numai cu lanțul α al moleculelor MHC-I , dar și cu clasă de tip 1 molecule cum ar fi CD1 și Qa . O funcție suplimentară a acestei proteine realizate împreună cu HFE proteine este de a regla expresia Hepcidin în ficat , care țintește transportorul fier ferroportin plasat pe porțiunea citoplasmatică a enterocitelor și de macrofage membrana care are funcția de a crește extracția fierului din alimente și scăderea eliberării de fier obținută din reciclarea globulelor roșii în vârstă în sistemul endotelial al reticulului ( LES ). Pierderea acestei funcții determină un exces de absorbție a fierului în intestin și, prin urmare, o acumulare a acestuia în tot corpul, o afecțiune cunoscută sub numele de hemocromatoză .
Șoareci knock-out pentru gena β 2- microglobulin au fost creați prin bioinginerie. Acești șoareci au demonstrat că această proteină este critică pentru exprimarea suprafeței celulare a MHC-I, inclusiv pentru stabilizarea antigenelor peptidice de legare a peptidei. De fapt, în absența β 2 microglobulina, un număr foarte limitat de MHC-I (clasic sau neclasice) pot fi găsite pe suprafața celulei. În absența MHC-I, celulele T CD8 nu sunt capabile să se maturizeze (celulele T CD8 cunoscute și sub numele de celule T citotoxice sunt un subgrup de celule T implicate în imunitatea dobândită).
Semnificația clinică
linkuri externe
- Ser β 2 -microglobulină , pe Pagineblusanita.it .
