Carcinom papilar al glandei tiroide

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Carcinom papilar al glandei tiroide
Imagine citologică a unui carcinom tiroidian papilar
Specialitate	oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	8260/3
ICD-9 -CM	193
ICD-10	C73
OMIM	188550
Plasă	D000077273
MedlinePlus	000331
eMedicină	282276
Editați datele pe Wikidata · Manual

Cancerul tiroidian papilar este cel mai frecvent tip de cancer tiroidian de natură malignă.

Factori de risc

Factorii de risc includ expunerea la radiații ionizante și vârsta adultă.

Anatomie patologică

Există nuclee optic goale, lipsite de nucleoli și cu cromatină rarefiată (care datorită aspectului lor asemănător unui faimos desen animat se numesc „ochii lui Annie” ^[1] ).

Clinica

În general limitat la glanda tiroidă („carcinom intratiroidian”), deși are tendința de a avea focare multiple de cancer. Într-o etapă foarte timpurie se poate prezenta sub forma unui singur focar de mai puțin de un centimetru („microcarcinom”). El își exprimă răutatea prin:

• invazia structurilor care înconjoară glanda tiroidă („carcinom extratiroidian”)
• metastaze ale ganglionilor limfatici ai gâtului: Aceste „grupuri” de ganglioni limfatici sunt grupate într-un compartiment central (mai aproape de tiroidă) și un compartiment lateral (mai departe de tiroidă).
• metastaze pulmonare și osoase (1% din cazuri).

Prognosticul acestei tumori este, de asemenea, excelent în prezența metastazelor ganglionare, atâta timp cât este tratată în mod adecvat. Factorii prognostici se împart în: a) factori legați de pacient (vârstă, sex, istoric familial) b) factori legați de neoplazie (histologie, markeri biologici, dimensiune, invazivitate extracapsulară, multifocalitate, metastaze ale ganglionilor limfatici și metastaze la distanță) c) factori ai tratamentului (chirurgie, radioterapie metabolică). Vârsta la diagnostic este un factor de prognostic important, pacienții cu vârsta sub 45 de ani fiind considerați mai puțin expuși riscului. Copiii și adolescenții prezintă, în general, o boală mai avansată cu un risc mai mare de recidivă, menținând în același timp un prognostic bun de supraviețuire. Agravarea prognosticului la subiecții vârstnici pare să depindă de nediferențierea mai mare pe care o manifestă tumorile tiroidiene de-a lungul anilor, făcându-le astfel rezistente la terapii și mai agresive.

Unele studii raportează sexul masculin ca factor de prognostic negativ, dar nu există o uniformitate a punctelor de vedere cu privire la acest punct. În ceea ce privește familiaritatea, formele familiale rare de carcinom papilar au un prognostic mai prost decât cele sporadice. Astfel de forme familiale sunt sindromul Gardner (polipoza intestinală asociată cu multiple țesuturi moi și tumori osoase) și boala Codwen (hamartom multiplu, fibroză chistică pulmonară și cancer de sân). Histologia influențează semnificativ prognosticul, deoarece variantele cu celule mari (81,9% supraviețuire la 5 ani ^[2] , comparativ cu 96% în varianta clasică) au o mortalitate mai mare, în contextul carcinoamelor papilare, cu celule coloane, foliculare solide și difuze sclerozant, comparativ cu histotipul papilar clasic. Studiile par să arate că varianta cu celule ridicate, atunci când este asociată cu tiroidita lui Hashimoto, este mai puțin agresivă și cu un prognostic mai favorabil ^[3] . Mai mult, tiroidita lui Hashimoto pare să aibă un rol protector asupra celorlalte variante ^[4] . Unii markeri biologici precum RAS, p21, p53, MMP-1, MMP-9, dacă sunt identificabili, afectează negativ prognosticul. În ceea ce privește dimensiunea tumorii la momentul diagnosticului, numeroase studii sunt de acord că tumorile cu un diametru mai mare de 4 centimetri (T3-T4) sunt considerate a fi cu un risc mai mare. Invazia extraglandulară afectează negativ prognosticul, influențând natura radicală a exciziei chirurgicale și determinând creșterea mortalității cu până la 50%.

Multifocalitatea, adică găsirea microcarcinoamelor în lob contralateral cu cea a tumorii principale, este o constatare frecventă, dar nu pare să înrăutățească prognosticul mult. Prezența metastazelor limfatice nu constituie, în cazul carcinomului papilar, spre deosebire de ceea ce se întâmplă pentru orice altă neoplazie epitelială, un factor de prognostic negativ sigur, dat fiind și răspunsul bun pe care metastazele limfatice îl au în general la radioterapia metabolică cu radioiod. Din acest motiv, golirea ganglionilor limfatici din compartimentul central nu se realizează întotdeauna de rutină, rezervându-l pentru cele mai agresive forme, având în vedere riscurile hipoparatiroidismului post-chirurgical. Apariția metastazelor la distanță este un element de prognostic negativ sigur. Plămânul, creierul și osul sunt cele mai afectate locuri. Chirurgia radicală îmbunătățește cu siguranță prognosticul. Radioterapia metabolică, acolo unde este indicat, reduce semnificativ rata recidivelor. Terapia supresivă hormonală este, de asemenea, utilizată, dar nu există opinii clare cu privire la utilitatea sa (vezi G.Spriano și colab. - Factori prognostici și rezultate terapeutice în carcinomul tiroidian diferențiat în neoplasmele epiteliale benigne și maligne ale tiroidei - Raport oficial XCIV Congresul Național al Societatea italiană de otorinolaringologie și chirurgia capului și gâtului (Lecce, 23-26 mai 2007)

Diagnostic

Singurul diagnostic de certitudine este cel histologic definitiv (postoperator), dar atât citologia (preoperatorie), cât și cea intraoperatorie (sau extemporană) au devenit atât de fiabile încât constituie instrumentul principal pentru a decide tratamentul chirurgical al acestor noduli. Acest lucru nu exclude 100% faptul că diagnosticele citologice și histologice intraoperatorii, fie că sunt benigne sau maligne, sunt confirmate sau respinse prin examinarea histologică.

• Citologie preoperatorie: examen efectuat pe o aspirație cu ac a unui nodul tiroidian. Având în vedere rata scăzută de eroare (în „mâinile” experților), o citologie papilară „malignă” este suficientă pentru a decide eliminarea întregii tiroide.
• Istologie intraoperatorie: lobectomie parțială incluzând nodul suspect, efectuat în timpul intervenției chirurgicale, al cărui rezultat este așteptat în timp ce pacientul este sub anestezie la masa de operație. În cazul unui diagnostic de malignitate, tiroida reziduală este îndepărtată și se efectuează limfadenectomia stațiilor laterocervicale; în caz de benignitate, intervenția se încheie.

Cu toate acestea, citologia intraoperatorie are avantaje majore în ceea ce privește sensibilitatea

• Histologic postoperator: efectuat pe proba chirurgicală pentru a stabili caracteristicile histomorfologice ale leziunii. Există numeroase variante ale carcinomului papilar: clasic, folicular, solid, cu celule înalte, cu celule oncocitare, de tip intestinal. Caracteristicile morfologice nucleare, comune tuturor variantelor, sunt caracteristice și distincte ale acestei leziuni și permit singure diagnosticul de carcinom papilar. Nucleul are un aspect de sticlă măcinată cu rarefacție a cromatinei, neregularități ale membranei nucleare (caneluri și incizii de „boabe de cafea”) și mai presus de toate pseudonucleoli, care reprezintă invaginații citoplasmatice care la nivel morfologic bidimensional seamănă cu nucleolii. Variantele cu celule înalte și de tip intestinal au un prognostic mai slab.

Terapie

Terapia chirurgicală

Carcinomul papilar intratiroidian este tratat cu o tiroidectomie totală, adică eliminarea întregii tiroide fără a lăsa reziduuri. Structurile invadate de carcinoamele extratiroidiene sunt îndepărtate împreună cu tiroida (mai des: mușchi, nervul laringian recurent). În cazul unui diagnostic postoperator după hemitiroidectomie , pacientul trebuie reoperat pentru a îndepărta cealaltă jumătate a tiroidei, cu excepția unor cazuri selectate de microcarcinom în care hemitiroidectomia este suficientă. Majoritatea acestor cazuri pot fi tratate cu tiroidectomie asistată video . În caz de metastazare a ganglionilor limfatici ai gâtului, compartimentul invadat trebuie îndepărtat ca întreg, păstrând mușchii, arterele, venele și nervii (trebuie îndepărtați numai dacă sunt invadați de tumoră). În schimb, dacă ganglionii limfatici nu sunt metastatici, abordarea chirurgicală este controversată: unii îndepărtează compartimentul central în prealabil (dată fiind tendința de răspândire prin sistemul limfatic), alții îl păstrează (bazându-se pe radioterapie și pentru a evita hipoparatiroidismul postoperator ).

Postoperator

Pacientul tratat cu tiroidectomie totală este verificat periodic. Pentru a înțelege dacă operația a îndepărtat complet țesutul tiroidian, în termen de 12 săptămâni de la operație, se verifică nivelul de tiroglobulină din sânge și se efectuează o scintigrafie a corpului total. Tiroglobulina este un „spion” al prezenței celulelor tiroidiene: dacă este purtabilă, nu există celule tiroidiene, în timp ce dacă ar fi ridicată înseamnă că nu mai există. Scintigrafia corpului total permite identificarea locului în care se află aceste celule: cabana tiroidiană sau alte situri (ganglioni limfatici, ficat etc.). Dacă suspiciunile scintigrafează sau prezintă o tumoare reziduală, se propune terapia cu iod radioactiv .

Farmacologic

În formele cu mutație a BRAF V600E, utilizarea medicamentului VEMURAFENIB inhibitor specific al kinazei BRAF care poartă mutația specifică (V600E) se află într-un stadiu avansat de studiu, cu rezultate foarte promițătoare ^[5] .

Notă

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre carcinomul tiroidian papilar

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină