Fibroza nefrogenică sistemică

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare

Fibroza sistemică nefrogenă (' NSF ) sau dermopatia nefrogenă fibroasă este un sindrom rar și sever care provoacă fibroza pielii , articulațiilor , ochilor și a organelor interne. Cauza sa nu este pe deplin clară. Cu toate acestea, există o mulțime de dovezi care sugerează că este asociat cu aportul de gadolinium (utilizat ca mediu de contrast în RMN ) la pacienții cu insuficiență renală severă . [1] Studiile epidemiologice sugerează că incidența NSF nu este legată de sex, rasă sau vârstă și nu se crede că are o bază genetică .

În NSF, pacienții dezvoltă zone întinse de piele întărită cu noduli fibrotici. NSF poate provoca, de asemenea, contracturi articulare care duc la durere și la o mișcare limitată. În forma sa cea mai severă, NSF poate provoca fibroză sistemică severă care afectează organele interne, inclusiv plămânii , inima și ficatul . [2] [3] .

La nivel microscopic, NSF seamănă cu sclerodermia . Ambele condiții arată proliferarea fibroblastelor cutanate și a celulelor dendritice, fascicule de colagen îngroșate, fibre elastice crescute și depozite de mucină . [4] Rapoarte de caz mai recente au descris prezența corpurilor sclerotice în biopsiile cutanate ale pacienților cu NSF. [5] [6]

Majoritatea pacienților cu NSF au suferit hemodializă pentru insuficiență renală, alții au primit doar dializă peritoneală . Mulți pacienți au luat medicamente imunosupresoare și au avut alte boli, cum ar fi hepatita C. Patru dintre cele șapte substanțe de contrast bazate pe gadoliniu și aprobate de Food and Drug Administration , au fost considerate a fi implicate în NSF, inclusiv Omniscan , MultiHance , Magnevist și OptiMARK .

Primele cazuri de NSF au fost identificate în 1997 [7] , dar NSF a fost descrisă ca entitate nosologică în 2000. [8] În timp ce afectarea pielii este vizibilă imediat, procesul poate implica orice organ ca în sclerodermie sau scleroză sistemică. [9] În 2006 s-a făcut corelația dintre NSF și mediile de contrast pe bază de gadoliniu. [10] [11] [12] Ca urmare, agenții de contrast care conțin gadolinium sunt considerați contraindicați la pacienții cu o rată estimată de filtrare glomerulară (o măsură a funcției renale) sub 60 și mai ales sub 30 ml / min. [13]

Agenția Europeană pentru Medicamente a clasificat medicamentele care conțin gadoliniu în trei grupe: [14]

  • Mai puțin probabil să elibereze ioni de gadoliniu Gd 3+ în organism și care au o structură ciclică: Dotarem , Gadovist și ProHance
  • Intermediari care au o structură ionică liniară: Magnevist , MultiHance , Primovist ( Eovist în SUA ) și Vasovist
  • Foarte probabil să elibereze Gd 3+ și care au o structură liniară neionică: Omniscan și OptiMARK

Notă

  1. ^ Thomsen HS. (2009) Fibroză sistemică nefrogenă: istorie și epidemiologie Radiol Clin Am. 47 (5): 827-31
  2. ^ Kucher C, Steere, J, Elenitsas, R, Siegel, DL, Xu, X. (2006) Dermopatie fibroasă nefrogenă / fibroză sistemică nefrogenă cu implicare diafragmatică la un pacient cu insuficiență respiratorie. J Am Acad Dermatol 54 : S31-34
  3. ^ Krous H, Breisch, E, Chadwick, AE, Pinckney, L, Malicki, DM, Benador, N. (2007) Fibroză sistemică nefrogenă cu implicare multiorgană la un bărbat adolescent după limfom, sarcomul Ewing, boala renală în stadiul final și hemodializă. Pediatr Dev Pathol 10 : 395-402.
  4. ^ Scheinfeld, NS; Cowper, S; Kovarik, CL; Butler, DF. „Fibroză sistemică nefrogenă”. Emedicină. [1]
  5. ^ Bhawan J, Swick BL, Koff AB, Stone MS. (2009) Corpuri sclerotice în fibroza sistemică nefrogenă: o nouă descoperire histopatologică. J Cutan Pathol. 36 (5): 548-52.
  6. ^ , Wiedemeyer K, Kutzner, H, Abraham, JL, Thakral, C, Carlson, JA, Tran, TA, Hausser, I, Hartschuh, W. (2009) Evoluția metaplaziei osoase în fibroza sistemică nefrogenă cutanată localizată: un caz raport. Am J Dermatopathol 31 : 674-681.
  7. ^ Cowper SE, Dermopatia fibrosantă nefrogenă: primii 6 ani , în Opinia curentă în reumatologie , vol. 15, nr. 6, 2003, pp. 785–790, DOI : 10.1097 / 00002281-200311000-00017 , PMID 14569211 .
  8. ^ Cowper SE, Robin HS, Steinberg SM, Su LD, Gupta S, LeBoit PE, boli cutanate asemănătoare scleromixoedemului la pacienții cu dializă renală , în Lancet , vol. 356, nr. 9234, 2000, pp. 1000-1, DOI : 10.1016 / S0140-6736 (00) 02694-5 , PMID 11041404 .
  9. ^ Mendoza FA, Artlett CM, Sandorfi N, Latinis K, Piera-Velazquez S, Jimenez SA,Descrierea a 12 cazuri de dermopatie fibroasă nefrogenă și revizuirea literaturii , în Semin. Artrita reumatică. , vol. 35, nr. 4, 2006, pp. 238–49, DOI : 10.1016 / j.semarthrit . 2005.08.002 , PMC 1434722 , PMID 16461069 .
  10. ^ Grobner T, Gadolinium - un declanșator specific pentru dezvoltarea dermopatiei fibroase nefrogenice și a fibrozei sistemice nefrogenice? , în Nefrol. Formați. Transplant. , vol. 21, n. 4, 2006, pp. 1104-8, DOI : 10.1093 / ndt / gfk062 , PMID 16431890 .
  11. ^ Marckmann P, Skov L, Rossen K, și colab. , Fibroză sistemică nefrogenă: rol cauzal suspectat al gadodiamidei utilizate pentru imagistica prin rezonanță magnetică îmbunătățită prin contrast , în J. Am. Soc. Nephrol. , vol. 17, n. 9, 2006, pp. 2359–62, DOI : 10.1681 / ASN.2006060601 , PMID 16885403 .
  12. ^ Centre for Disease Control and Prevention (CDC), dermopatie fibroasă nefrogenă asociată cu expunerea la agenți de contrast care conțin gadolinium - St. Louis, Missouri, 2002-2006 , în MMWR Morb. Muritor. Wkly. Rep. , Vol. 56, nr. 7, 2007, pp. 137–41, PMID 17318112 .
  13. ^ Robert Reilly, Risk for Fibroza sistemică nefrogenă cu gadoteridol (ProHance) la pacienții care fac hemodializă pe termen lung , în Clin J Am Soc Nephrol , 3, vol. 3, mai 2008, pp. 747-751, DOI : 10.2215 .
  14. ^ Agenția de reglementare a medicamentelor și produselor medicale . Actualizarea siguranței medicamentelor , august 2007 pag. 2-4. Link Arhivat 9 octombrie 2008 la Internet Archive . (121 KB)
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus din „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Systemic_nephrogenic_Fibrosis&oldid=95160076 ”