Lichen sclerosus

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Lichen sclerosus
Lichen sclerosus - high mag.jpg
Fotomicrografie a unui lichen scleros care prezintă scleroza subepitelială caracteristică (dreapta / partea de jos a imaginii). Colorare cu hematoxilină și eozină
Boala rara
Cod. SSN Rl0060
Specialitate dermatologie
Cartierul general afectat sistemul genital
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 701,0
ICD-10 L90.0
OMIM 151590
Plasă D018459
eMedicină 1123316
Sinonime
lichen scleroatrofic
Editați datele pe Wikidata · Manual

Lichenul scleros sau lichenul scleroatrofic este o dermatoză inflamatorie care afectează în principal pielea anogenitală.

Epidemiologie

Este o patologie comună care arată un prim vârf de incidență în perioada pre-pubertară și un al doilea în post-menopauză, dar poate afecta bărbații și femeile de orice vârstă. Prevalența este de până la 3% la femeile la menopauză, în timp ce la bărbați este de până la zece ori mai mică. [1] S-a demonstrat asocierea cu bolile autoimune, în special bolile tiroidiene, care apar la 20% dintre pacienții cu lichen scleros. [2] Frecvent concomitenta psoriazisului . [3] Boala este asociată cu HLA-DQ7 și istoricul familial este pozitiv în 12% din cazuri. [4] [5]

Etiologie

Nu se cunoaște etiologia lichenului scleros. Se crede că este o boală autoimună determinată genetic. Anticorpii IgG la proteina matricei extracelulare (anti-ECM1) au fost identificați la 75% dintre femei. [6]

Histopatologie

Există subțierea epidermei (sau îngroșarea în cazul hiperplaziei cu celule scuamoase) și aplatizarea crestelor epidermice. Derma superficială suferă hialinizare și este lipsită de elastină ; dedesubtul său există un infiltrat limfocitar bandat și extravazări de sânge. [7]

Clinica

Apare sub formă de pete albicioase atrofice simple sau multiple sau plăci care tind să se conflueze. Plăcile pot fi edematoase și dezvoltă eroziuni, vezicule, fisuri sau ulcere. Cele mai frecvente situri sunt comisurile anterioare și posterioare, clitorisul, labiile majore și labiile minore, pielea perianală (la femele, foarte rare la bărbați) și pliurile genito-crurale. Când afectează penisul, este cunoscut și sub numele de balanită xerotică obliterantă. Mai puțin frecvent (10% din cazuri) poate afecta locurile extra-genitale, cum ar fi regiunea scapulară, fese, coapse, încheieturi, scalp, față, buze și unghii, unde apare sub formă de papule sau plăci albe de fildeș. [8] [9] Leziunile se vindecă prin formarea țesutului cicatricial care poate duce la strictură uretrală, deformare sau pierderea labiilor minore, acoperirea glandului clitoris de preputul sclerotic și îngustarea introitului vaginal. Leziunile provoacă adesea mâncărime intensă, posibil disconfort și dispareunie dacă există o stenoză a introitului vaginal. Poate provoca constipație la fete. Lichenul scleros este asociat cu un risc crescut de carcinom cu celule scuamoase vulvare, care se găsește în 4% din cazuri, în timp ce în jumătate din cazurile de carcinom cu celule scuamoase vulvare există dovezi de scleroză cu lichen. [10] [11]

Diagnostic

Diagnosticul este clinic și se face prin anamneză și examen fizic. Investigația dermatoscopului este utilă. În cazurile în care există suspiciuni de carcinom cu celule scuamoase, în forme atipice sau în leziuni refractare la tratamentul cu corticosteroizi topici, o biopsie este esențială.

Terapie

Leziunile răspund la tratament cu corticosteroizi cu activitate foarte mare, cum ar fi propionatul de clobetasol . Terapia trebuie continuată timp de 3 luni cu decalaj progresiv. Majoritatea pacienților intră în remisie și nu necesită tratament suplimentar, cu toate acestea recidivele sunt frecvente și necesită repetarea pansamentului local și, eventual, utilizarea unguentului cu corticosteroizi, după cum este necesar. [12] Cazurile refractare la corticosteroizi pot fi tratate cu cursuri scurte de inhibitori ai calcineurinei, cum ar fi tacrolimus [13] sau pimecrolimus [14] . Cicatrizarea, leziunile pre-neoplazice sau carcinoamele cu celule scuamoase trebuie tratate chirurgical. [15]

Notă

  1. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10989157
  2. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3342175
  3. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18448747
  4. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20202060
  5. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7888355
  6. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15347336
  7. ^ https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1468-3083.1997.tb00481.x
  8. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17014652
  9. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7426417
  10. ^ https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2230.1996.tb00117.x
  11. ^ https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/01443619768588
  12. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20854400
  13. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17225019
  14. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17085943
  15. ^ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11810083

Elemente conexe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină

Alte proiecte

Adus de la „https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Lichen_sclerosus&oldid=114655094 ”