Boala legată de IgG4
| Boala legată de IgG4 | |
|---|---|
 | |
| Boala rara | |
| Cod. SSN | RCG161 |
| Specialitate | Imunologie / Reumatologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-10 | D89.9 |
| Sinonime | |
| Boala legată de IgG4 IgG4-RD | |
Boala legată de IgG4 (IgG4-RD) este o boală inflamatorie cronică caracterizată prin infiltrarea tisulară de către limfocite și celule plasmatice care secretă IgG4, grade diferite de fibroză a organelor și un răspuns de obicei rapid la steroizii orali. La aproximativ 51-70% dintre pacienții afectați, concentrațiile serice de IgG4 sunt crescute în timpul fazei acute a bolii. [1] [2] [3]
Evoluția bolii este marcată de alternanța recidivelor și remisiunilor. și se caracterizează prin tendința de a forma mase pseudotumorale și leziuni distructive în locații multiple, care histopatologic se prezintă într-un mod caracteristic în funcție de situl implicat. Inflamația și depunerea țesutului conjunctiv în locurile implicate pot duce la disfuncții ale organelor sau chiar la eșec dacă boala nu este tratată. [4]
Diagnosticul precoce este important pentru a preveni deteriorarea organelor și complicațiile mai grave. [5] Tratamentul este indicat în toate cazurile simptomatice de IgG4-RD care implică unele situri anatomice definite. [4] [6] [1] [2] [3] [4] [5] [6]
Notă
- ^ a b Zachary S. Wallace, Vikram Deshpande, Hamid Mattoo, Vinay S. Mahajan, Maria Kulikova, Shiv Pillai și John H. Stone,Boala legată de IgG4: caracteristici clinice și de laborator la o sută douăzeci și cinci de pacienți , în artrită și Reumatologie , vol. 67, nr. 9, 26 august 2015, pp. 2466–2475, DOI : 10.1002 / articolul 39205 , PMC 4621270 , PMID 25988916 .
- ^ a b John H. Stone, Arezou Khosroshahi, Vikram Deshpande, John KC Chan, J. Godfrey Heathcote, Rob Aalberse, Atsushi Azumi, Donald B. Bloch, William R. Brugge, Mollie N. Carruthers, Wah Cheuk, Lynn Cornell, Carlos Fernandez-Del Castillo, Judith A. Ferry, David Forcione, Günter Klöppe, Daniel L. Hamilos, Terumi Kamisawa, Satomi Kasashima, Shigeyuki Kawa, Mitsuhiro Kawano, Yasufumi Masaki, Kenji Notohara, Kazuichi Okazaki, Ji Kon Ryu, Takako Saeki, Dushyant Sahani, Yasuharu Sato, Thomas Smyrk, James R. Stone, Masayuki Takahira, Hisanori Umehara, George Webster, Motohisa Yamamoto, Eunhee Yi, Tadashi Yoshino, Giuseppe Zamboni, Yoh Zen și Suresh Chari,Recomandări pentru nomenclatura bolii IgG4 și manifestările sale individuale ale sistemului de organe , în Artrită și reumatism , vol. 64, nr. 10, octombrie 2012, pp. 3061-3067, DOI : 10.1002 / articolul 34593 , PMC 5963880 , PMID 22736240 .
- ^ a b Vikram Deshpande, Yoh Zen, John KC Chan, Eunhee E Yi, Yasuharu Sato, Tadashi Yoshino, Günter Klöppe, J Godfrey Heathcote, Arezou Khosroshahi, Judith A Ferry, Rob C Aalberse, Donald B Bloch, William R Brugge, Adrian C Bateman, Mollie N Carruthers, Suresh T Chari, Wah Cheuk, Lynn D Cornell, Carlos Fernandez-Del Castillo, David G Forcione, Daniel L Hamilos, Terumi Kamisawa, Satomi Kasashima, Shigeyuki Kawa, Mitsuhiro Kawano, Gregory Y Lauwers, Yasufumi Masaki , Yasuni Nakanuma, Kenji Notohara, Kazuichi Okazaki, Ji Kon Ryu, Takako Saeki, Dushyant V Sahani, Thomas C Smyrk, James R Stone, Masayuki Takahira, George J Webster, Motohisa Yamamoto, Giuseppe Zamboni, Hisanori Umehara și John H Stone, Consensus declarație privind patologia bolii asociate IgG4 , în Modern Pathology , vol. 25, nr. 9, 18 mai 2012, pp. 1181–1192, DOI : 10.1038 / modpathol.2012.72 , PMID 22596100 .
- ^ a b c Arezou Khosroshahi, Zachary S. Wallace, Jayne Littlejohn Crowe, Takashi Akamizu, Atsushi Azumi, Mollie N. Carruthers, Suresh T. Chari, Emanuel Della-Torre, Luca Frulloni, Hiroshi Goto, Phillip A. Hart, Terumi Kamisawa , Shigeyuki Kawa, Mitsuhiro Kawano, Myung-Hwan Kim, Yuzo Kodama, Kensuke Kubota, Markus M Lerch, Matthias Löhr, Yasufumi Masaki, Shoko Matsui, Tsuneyo Mimori, Seiji Nakamura, Takahiro Nakazawa, Hirotaka Ohara, Kazuichi Okaz Saeki, Nicolas Schleinitz, Akira Shimatsu, Tooru Shimosegawa, Hiroki Takahashi, Masayuki Takahira, Atsushi Tanaka, Mark Topazian, Hisanori Umehara, George J. Webster, Thomas E. Witzig, Motohisa Yamamoto, Wen Zhang, Tsutomu Chiba și John H. Stone, Declarație internațională de orientare a consensului privind managementul și tratamentul bolilor legate de IgG4 , în Artrită și reumatologie , vol. 67, nr. 7, iulie 2015, pp. 1688–1699, DOI : 10.1002 / articolul 39132 , PMID 25809420 .
- ^ a b Terumi Kamisawa, Yoh Zen, Shiv Pillai și John H. Stone, boala legată de IgG4 , în The Lancet , vol. 385, nr. 9976, 11 aprilie 2015, pp. 1460–1471, DOI : 10.1016 / S0140-6736 (14) 60720-0 , PMID 25481618 .
- ^ a b Nancy Walsh, Experții cântăresc asupra bolii IgG4 - Diagnosticul necesită biopsie, iar tratamentul începe cu steroizi , MedPage Today , 1 aprilie 2015. Accesat pe 6 martie 2016 .
