Boala Hailey-Hailey

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Boala Hailey-Hailey , cunoscută și sub denumirea de pemfig benign familial cronic , este o boală dermatologică dominantă rară, autozomală dominantă, cauzată de un defect de coeziune a celulelor suprabazale ale epidermei. A fost descris pentru prima dată în 1939 de frații Howard și Hugh Hailey, care au dat numele bolii.

Simptome

De obicei apare după 20-30 de ani și se caracterizează prin formarea continuă de vezicule, vezicule și vezicule pe piele, uneori chiar și pe suprafețe mari. Blistere sunt dureroase și, odată deschise, se pot infecta. Chiar și sub vechea vezică se poate forma una. Blistere lasă leziuni și cruste, în special la nivelul pliurilor corpului. În general sunt implicate axile , gâtul , inghinele , perineul și, la femei, regiunea inframamară. Pe de altă parte, apariția de vezicule este mai puțin frecventă, deși nu este puțin probabilă, în zone precum trunchiul și coatele. Membranele mucoase sunt mult mai rar implicate.

Boala are un curs fluctuant, cu perioade de apariție și perioade în care simptomele dispar.

Cauze

Boala este cauzată de un defect genetic al genei ATP2C1 , situat pe brațul scurt al cromozomului 3 . Acest lucru face ca pompa de calciu din interiorul celulei să funcționeze defectuos. Ca urmare, straturile de celule interioare ale pielii nu sunt capabile să adere unul la altul. Spațiile care se formează se umplu cu lichid și provoacă vezicule tipice bolii.

Terapie

În prezent nu există o terapie definitivă. În prezent, pot fi utilizate doar medicamente care ameliorează și reduc simptomele.

În trecut, preparatele pe bază de tacalcitol au fost utilizate cu rezultate slabe. Corticosteroizii sunt utilizați pentru a reduce procesul inflamator.

Atunci când fungii , bacteriile sau ambele suprainfecții sunt prezente în același timp, este necesar să se recurgă la utilizarea de antibiotice sistemice și antifungice .

Medicamentele precum dapsona , metotrexatul , talidomida , etretinatul , ciclosporina și, mai recent, utilizarea intramusculară alefaceptă , au permis un anumit control al bolii, deși sunt practic ineficiente cu formele mai severe.

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre boala Hailey-Hailey

linkuri externe

• Asociația pentru boala Hailey Hailey , pe amahhd.it . Adus la 11 octombrie 2009 (arhivat din original la 15 decembrie 2013) .

Portalul Medicinii : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de Medicină