Sindromul de hiperviscozitate
Sindromul de hiperviscozitate este un tablou clinic caracterizat prin încetinirea fluxului sanguin prin vase . Este o afecțiune patologică care apare împreună cu policitemia vera , gammopatiile monoclonale , mielomul multiplu , macroglobulinemia Waldenström și diverse forme leucemice, inclusiv limfomul limfoplasmacitic .
Fiziopatologie
Sângele , ca toate fluidele , are o rezistență deosebită la curgere, numită vâscozitate . Viscozitatea este guvernată de o serie de legi fizice, dintre care cea mai importantă este legea lui Poiseuille .
În sânge, rezistența la fluaj este determinată de doi factori:
- elementele corpusculare ( celule roșii din sânge , globule albe din sânge , trombocite , dar în practică doar celulele roșii din sânge influențează vâscozitatea sângelui , care crește odată cu creșterea hematocritului )
- proteinele plasmatice , a căror concentrație afectează vâscozitatea plasmei . Cele mai responsabile proteine pentru creșterea vâscozității plasmatice sunt IgM și IgA , datorită tendinței ridicate de a se agrega și a forma macromolecule .
Studiul vâscozității sângelui și legile care o reglementează se numește hemoreologie .
Simptomatologie
Creșterea vâscozității plasmatice (ne referim în mod obișnuit la plasmă atunci când vorbim de „hiperviscozitate”) duce la apariția simptomelor neurologice datorită fluxului încetinit de sânge prin vasele microcirculației: pot apărea parestezii , cefalee ; localizarea fenomenelor vaso-ocluzive în creier poate provoca somnolență, ataxie , tulburări de vigilență, până la comă .
Diagnostic
Vâscozitatea sângelui poate fi măsurată, iar unitatea de măsurare a vâscozității este echilibrul , așa numit deJean Louis Marie Poiseuille , un savant al mecanicii fluidelor . Vâscozitatea normală este între 1,4 și 1,8 centipoise. Cu toate acestea, simptomele hiperviscozității apar la valori de 5 și mai mult centipoise.
Măsurarea vâscozității plasmei nu se efectuează în mod obișnuit, iar raportul necesită câteva zile pentru a aștepta. Diagnosticul se face de obicei mai imediat printr-o analiză a proteinelor plasmatice și prin detectarea prezenței, la electroforeza proteinelor , a unui vârf monoclonal.
Terapie
Plasmafereza este capabilă să îndepărteze „componenta M” (componenta monoclonală) din sânge și, în consecință, să scadă vâscozitatea acestuia. Cu toate acestea, trebuie tratată și boala de bază, de obicei mielomul multiplu sau macroglobulinemia Waldenström .
Bibliografie
- Joseph C. Segen,Concis dicționar medicinii moderne , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
