Sindromul Dercum
Sindromul Dercum | |
---|---|
Boala rara | |
Cod. SSN | RC0090 |
Specialitate | endocrinologie |
Clasificare și resurse externe (EN) | |
ICD-9 -CM | 272,8 |
OMIM | 103200 |
Plasă | D000274 |
eMedicină | 1082083 |
Sinonime | |
adipozitate dureroasă Lipomatoza lui Dercum | |
Eponime | |
Francis Xavier Dercum | |
Sindromul Dercum , denumit și adipozitate dureroasă sau lipomatoza Dercum , este un tablou clinic deosebit de rar caracterizat prin prezența grupurilor tumorale adipoase , lipomatoza .
Epidemiologie
Apare mai ales la femeile care urmează menopauzei, mai ales dacă sunt obeze , mult mai rar se găsește și la bărbați. Cele mai afectate părți ale corpului sunt brațele , umerii , șoldurile și abdomenul .
Simptomatologie
Principalele semne ale bolii Dercum sunt [1] : obezitatea asociată cu durerea cronică în țesuturile adipoase. Acestea sunt adesea asociate cu astenie , oboseală și tulburări neuropsihiatrice; inclusiv: instabilitate emoțională, depresie , epilepsie , demență . [2] Simptomele și semnele clinice includ, de asemenea, dureri de sân ( mastalgie ) [3] și tulburări vasomotorii.
Diagnostic
Diagnosticul bolii Dercum se face prin examenul fizic. Pentru a diagnostica corect pacientul, medicul trebuie mai întâi să excludă toate celelalte diagnostice diferențiale posibile. Criteriile de bază pentru boala Dercum sunt pacienții cu durere cronică în țesutul adipos (grăsime corporală) și pacienții care sunt, de asemenea, obezi. Deși rar, diagnosticul nu include obezitatea. [4] Boala Dercum poate fi, de asemenea, moștenită, iar un istoric medical de familie poate ajuta la diagnosticarea acestei boli. Nu există teste de laborator specifice pentru această boală. Ecografia și RMN pot juca un rol în diagnostic. Diagnosticul diferențial de lipoedem care se manifestă prin acumulări nodulare și dureroase similare de grăsime subcutanată este deosebit de complex. [5]
Notă
- ^ Emma Hansson, Henry Svensson și Håkan Brorson, Revizuirea bolii Dercum și propunerea de criterii de diagnostic, metode de diagnostic, clasificare și management , în Orphanet Journal of Rare Diseases , vol. 7, 30 aprilie 2012, p. 23, DOI : 10.1186 / 1750-1172-7-23 . Adus la 1 februarie 2018 .
- ^ Adiposis Dolorosa: Background, Pathophysiology, Etiology , 15 decembrie 2017. Accesat 1 februarie 2018 .
- ^ Trentin C, Di Nubila B, Cassano E, Bellomi M., O cauză rară a mastalgiei: boala Dercum (adiposis dolorosa). , în Tumori. , Septembrie octombrie 2008.
- ^ Emma Hansson și colab.,Revizuirea bolii Dercum și propunerea de criterii de diagnostic, metode de diagnostic, clasificare și management , în Orphanet Journal of Rare Diseases , vol. 7, 2012, p. 23, DOI : 10.1186 / 1750-1172-7-23 , ISSN 1750-1172 , PMC 3444313 , PMID 22546240 .
- ^ K. Beltran și KL Herbst, Diferențierea lipedemului și a bolii Dercum , în International Journal of Obesity (2005) , vol. 41, nr. 2, februarie 2017, pp. 240-245, DOI : 10.1038 / ijo.2016.205 . Adus la 1 februarie 2018 .
Alte proiecte
- Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre sindromul Dercum