Lipedem

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Lipedem
Specialitate reumatologie
Clasificare și resurse externe (EN)
OMIM 614103
Plasă D065134

Lipoedemul sau lipoedemul este o boală , progresivă, cronică, incurabilă care apare aproape exclusiv la femei. Numele provine de la λίπος, lipos „grăsime”, și οἴδημα, oídēma „umflare”. Provoacă o acumulare de grăsime în țesutul subcutanat circumscris și localizat simetric care duce la o creștere disproporționată a volumului, în principal în zonele șoldurilor, feselor și picioarelor până la glezne. În unele cazuri se manifestă și în brațe. Zonele edematoase pot fi, de asemenea, sensibile, dureroase sub presiune, dar și predispuse la dureri spontane, nedependente de stimul. De asemenea, sunt predispuși la vânătăi și vânătăi chiar și după un traumatism minim. Lipoedemul este slab înțeles, subdiagnosticat și adesea confundat cu obezitatea simplă, limfedemul , boala Dercum și alte tulburări care pot coexista cu lipoedemul.

Piciorul drept cu lipoedem sever. Genunchiul este acoperit cu un lipedem pronunțat.

Dovezile lipedemului sunt adesea, dar nu neapărat, asociate cu excesul de greutate și obezitate, iar aportul redus de calorii sau creșterea cheltuielilor de energie are un efect redus asupra distribuției disproporționate a grăsimii subcutanate. Pe măsură ce progresează, edemul limfatic secundar poate fi asociat cu lipedem cu un tablou clinic definit: lipolimfedem . Lipoedemul poate duce la limitări severe de mobilitate și probleme psihologice și sociale. [1] [2] [3] [4] [5] [6] [4] [5] O formă rară de lipedem apare cu acumularea de țesut adipos sub scalp , în zona scalpului , asociată uneori la alopecie . [7]

fundal

Identificat și caracterizat în 1940 de unii cercetători ai clinicii Mayo [8] , lipoedemul nu a fost studiat și recunoscut de mulți ani [9] . Prevalența crescândă a obezității în unele țări a făcut ca tulburarea despre care presa și televiziunea au început să vorbească mai evident, în ciuda faptului că diagnosticul diferențiat și caracterizarea sunt adesea subiectul unor controverse științifice. [10] Abia după 2015 lipedemul a fost inclus în principalele baze de date de codificare a bolilor: MeSH , ICD-10 , ICD-11 , OMIM , SNOMED , Orphanet.

Clasificare

Puținele linii directoare naționale publicate nu au adoptat sisteme omogene de tipare și stadializare pentru lipedem. [6] [5] [4] Lipoedemul poate fi tipificat în funcție de zona anatomică implicată:

  • Tipul 1: acumulările de țesut adipos sunt concentrate în zona feselor și șoldurilor (fenomen denumit în franceză culotte de cheval , pantaloni de echitație )
  • Tipul 2: lipedemul ajunge la genunchi, există o formațiune a lobului gras în interiorul genunchiului
  • Tipul 3: Lipedema curge de la șolduri până la glezne
  • Tipul 4: Brațele și picioarele sunt afectate până la încheieturi / glezne, cu excepția picioarelor și mâinilor

și / sau în funcție de prezența retenției limfatice în mâini și picioare:

  • Tipul 5: Lipolimfedem. [11]

Deși mai puțin frecvent, lipedemul poate apărea, potrivit unor cercetători, în brațe sau numai în partea inferioară a picioarelor, vițeii. [6] Având în vedere natura progresivă a tulburării, etapele sau fazele, de obicei 3, pot fi indicate de la cele mai puțin severe la cele mai severe, în funcție de morfologia și disproporția maselor adipoase și de dovezile structurilor nodulare.

Epidemiologie

Cercetările epidemiologice privind prevalența și incidența lipoedemului sunt rare și oferă concluzii contradictorii. Dificultățile de recunoaștere și lipsa consensului cu privire la sistemele de clasificare i-au determinat pe unii să considere lipoedemul o boală rară cu o prevalență de 1 din 72.000 / 100.000 [12] [10] [13] [14] , când unele cercetări estimează o prevalență a femeilor germane din 11 din 100 și o distribuție globală în populația feminină departe de a fi rară. [15] Potrivit experților, tulburarea pare să fie practic absentă în rândul femeilor asiatice. [6] Astfel de date discordante pot depinde de clasificarea formelor deosebit de ușoare de lipedem care s-ar suprapune cu problemele tipice de estetică , ale fenotipului ginoid și ale obezității .

Etiopatogenie

Etiologia lipoedemului și a altor tipuri de măriri disproporționate ale țesutului gras este încă necunoscută, chiar dacă se suspectează o cauză genetică. Cazurile de familiaritate sunt frecvente. Alte cauze posibile ale lipoedemului includ afectarea hormonală, metabolică sau inflamatorie. [5] [15] Lărgirea maselor adipoase pare să aibă caracteristici atât hipertrofice (creșterea dimensiunii adipocitelor), cât și hiperplazice (creșterea numărului de adipocite). [10] [13] La fel ca în cazul obezității, creșterea adipogenezei ar duce la hipoxie cu o consecință accelerată a necrozei adipocite și recrutarea mastocitelor. [16] Lipedemul apare de obicei în timpul pubertății sau în perioadele supuse unor modificări hormonale semnificative ( sarcină , menopauză ). [15]

Semne clinice

S-a găsit un consens larg cu privire la unele semne și simptome: [4] [5] [6]

  • Lipoedemul apare simetric, implicând ambele membre
  • Hipersensibilitate la atingere, durere în țesuturile moi și picioare atât la atingere, cât și în repaus
  • Pierderea elasticității pielii
  • Dietele restrictive calorice au un efect redus
  • Sensibilitate la vânătăi și vânătăi
  • Semnul lui Stemmer (capacitatea de a ridica o pliere a pielii prin ciupirea pielii între 2 degete) negativ pe picioare și pe mâini
  • În primele etape, partea superioară a corpului poate rămâne subțire pe măsură ce partea inferioară a corpului se lărgește și grăsimea se acumulează în șolduri, coapse și picioare

Citat doar de unele cercetări:

  • Acumularea de grăsime de la talie la genunchi sau glezne, lăsând uneori un inel distinct de grăsime deasupra gleznei, lăsând picioarele neafectate
  • Tampoane de grăsime bombate și căzute deasupra, în și sub genunchi și în regiunea exterioară a coapselor
  • Probleme de genunchi care pot duce la probleme de mers pe jos
  • Acumulări de grăsime în brațele superioare, uneori cu cantități mari de grăsime corporală lăsată când brațul este extins
  • Oboseală generală
  • Etape ulterioare: grăsimea lipidemică se poate acumula și în piept, trunchi, abdomen și extremități superioare 3
  • Implicarea limfatică este prezentă în etapele ulterioare
  • Durerile cronice și problemele de socializare pot duce la depresie și / sau tulburări alimentare
  • Grăsimea poate deveni fibrotică

Diagnostic

Dificultatea în recunoașterea și caracterizarea lipedemului poate duce la subdiagnosticarea acestuia [17] și la supra-diagnosticul. [10] Diferențierea cu alte tulburări cu manifestări similare și care pot coexista cu lipoedemul este deosebit de complexă. Diagnosticul se presupune că se bazează în principal pe istoricul medical și examenul fizic. Nu există teste specifice de sânge sau urină. Orice investigații instrumentale ( ultrasunete , radiografice , scintigrafice , RMN ) pot fi efectuate pentru a evalua severitatea afecțiunii sau pentru a rafina diagnosticul diferențial .

Terapie

Nu există un consens cu privire la un plan de tratament, dar unele strategii pot fi utile pentru prevenirea și gestionarea simptomelor. [15] [4] [1] [5] [11] [6] Gestionarea lipoedemului necesită o abordare multidisciplinară care include:

  • Facilitează și îmbunătățește capacitatea pacientului de a se vindeca și de a face față impactului fizic și psihosocial al afecțiunii; atunci când este necesar, dezvoltați un stil de viață sănătos
  • Managementul simptomelor
  • Optimizarea stării de sănătate și prevenirea progresiei bolii.
  • Stimularea pompei vasculare / limfatice prin compresie
  • Combateți componenta edematoasă atunci când este prezentă
  • Reduceți durerea ori de câte ori este posibil
  • Îmbunătățiți forța și rezistența musculară
  • Precauții alimentare și sprijin psihologic
  • Reducerea chirurgicală a lipedemului ( chirurgie bariatrică , liposucție ).

Notă

  1. ^ a b ( EN ) Anne Anne Warren Peled și Elisabeth Kappos , Lipedema: diagnostic și management provocări , în International Journal of Women's Health , Volumul 8, 11 august 2016, pp. 389-395, DOI : 10.2147 / ijwh.s106227 . Adus pe 28 ianuarie 2018 .
  2. ^ (EN) Donald W. Buck și Karen L. Herbst, lipoedem în chirurgia plastică și reconstructivă - Global Open, vol. 4, nr. 9, 1 septembrie 2016, DOI : 10.1097 / gox.0000000000001043 . Adus la 31 ianuarie 2018 .
  3. ^ MESH: lipedem
  4. ^ a b c d și Lipedema: German Guidelines - 2015 , pe awmf.org .
  5. ^ a b c d e f Lipedema: Dutch Guidelines - 2014 ( PDF ), pe static1.squarespace.com .
  6. ^ a b c d e f Lipedema: English Guidelines - 2017 ( PDF ), pe wounds-uk.com .
  7. ^ Mohammad Eldarouti, Salonaz A Marzouk and Heba Mashaly, Lipedema and lipedematous alopecia: Report of 10 new cases [16] , vol. 17, 1 iulie 2007. Adus pe 9 februarie 2018 .
  8. ^ Allen EV, Hines EA., Lipedemul picioarelor: sindrom caracterizat prin picioare grase și edem ortostatic. ( PDF ), în Mayo Clin Proc. , Vol. 15, 1940, pp. 184-7.
  9. ^ (EN) Donald W. Buck și Karen L. Herbst, lipoedem în chirurgia plastică și reconstructivă - Global Open, vol. 4, nr. 9, 1 septembrie 2016, DOI : 10.1097 / gox.0000000000001043 . Adus pe 29 ianuarie 2018 .
  10. ^ a b c d ( EN ) Stefanie Reich-Schupke, Peter Altmeyer și Markus Stücker, Thick legs - not always lipedema , în JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft , vol. 11, n. 3, 1 martie 2013, pp. 225-233, DOI : 10.1111 / ddg.12024 . Adus la 31 ianuarie 2018 .
  11. ^ A b (EN) lipoedem | DermNet Noua Zeelandă , la www.dermnetnz.org . Adus la 31 ianuarie 2018 .
  12. ^ INSERMARE US14 - TOATE DREPTURILE REZERVATE, Orphanet: lipoedem pe www.orpha.net. Adus la 31 ianuarie 2018 .
  13. ^ A b (EN) Karen L Herbst, Rare adipose troubles (RADs) masquerading as obesity , în Acta Pharmacologica Sinica, vol. 33, nr. 2, 2012/02, pp. 155–172, DOI : 10.1038 / aps.2011.153 . Adus la 31 ianuarie 2018 .
  14. ^ Bae Wook Shin, Young-Joo Sim și Ho Joong Jeong, Lipedema, a Rare Disease , în Annals of Rehabilitation Medicine , vol. 35, nr. 6, 2011-12, pp. 922–927 , DOI : 10.5535 / arm.2011.35.6.922 . Adus la 31 ianuarie 2018 .
  15. ^ A b c d (EN) lipoedem Centrul de informații despre boli genetice și rare (GARD) - un program NCATS pe rarediseases.info.nih.gov. Adus la 31 ianuarie 2018 .
  16. ^ (EN) Hirotaka Suga, Jun Araki și Noriyuki Aoi, Remodelarea țesutului adipos în lipoedem: moarte adipocitară și regenerare concomitentă , în Jurnalul de patologie cutanată, vol. 36, n. 12, 1 decembrie 2009, pp. 1293–1298, DOI : 10.1111 / j.1600-0560.2009.01256.x . Adus la 31 ianuarie 2018 .
  17. ^ Margaret A. Fonder, James W. Loveless și Gerald S. Lazarus, Lipedema, o problemă frecvent nerecunoscută , în Jurnalul Academiei Americane de Dermatologie , vol. 57, 2 Suppl, august 2007, pp. S1–3, DOI : 10.1016 / j.jaad.2006.09.023 . Adus la 31 ianuarie 2018 .

Elemente conexe

Alte proiecte

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină