Xantogranulom necrobiotic
Termenul de xantogranulom necrobiotic se referă la o boală dermatologică, extrem de rară, lent progresivă și de etiologie necunoscută.
Debutul
Xantogranulomul necrobiotic apare în general la vârsta adultă. Vârsta medie de debut este în jurul deceniului șase [1] [2]
Cauze
Nu se cunosc cauzele xantogranulomului necrobiotic. Este cunoscută asocierea cu paraproteinemia [3] , în special cu gammopatia monoclonală cu lanțuri IgGk sau IgGa. Asocierea cu gammopatia monoclonală cu lanț IgA este raportată mai rar. Aproximativ 10% dintre pacienți progresează la mielom multiplu .
semne si simptome
Se caracterizează prin prezența în piele a papulelor sau nodulilor de culoare galben-roșiatică sau purpurie, care tind încet să se mărească și să se contopească în plăci întărite.
Papulele sunt situate de obicei pe față, în jurul ochilor și al pleoapelor. Mai rar, manifestările pot fi văzute în trunchi și membre.
Aproximativ jumătate dintre pacienți vor dezvolta complicații oculare, cum ar fi cheratita , sclerita , uveita sau masele orbitale. [2]
Manifestări extracutanate
Manifestările extracutanate sunt extrem de frecvente în xantogranulomul necrobiotic. Organele implicate cel mai frecvent sunt: inima , plămânii [4] , rinichii , ficatul , splina , tractul gastro-intestinal , sistemul nervos central . [5]
Limfomul Hodgkin , leucemia limfocitară cronică (CLL), amiloidoza , macroglobulinemia, crioglobulinemia și alte boli limfoproliferative au fost raportate în asociere cu xantgranulom necrobiotic [6] .
Histopatologie
Potrivit multor autori, paraproteinemia favorizează depunerea imunoglobulinelor și a complexelor lipidice în piele. Evoluția este spre o reacție a corpului străin la celulele gigant cu activarea monocitelor și acumularea intracelulară de lipide. Examenul histologic arată un granulom cu zone de necroză și degenerare a colagenului , care se infiltrează de la derm la grăsimea subcutanată. Histiocitele , celulele gigant, acumulările de colesterol și foliculii limfoizi sunt asociați cu granulomul.
Tratament
În prezent, toate tratamentele pentru xantogranulomul necrobiotic s-au dovedit a fi de o eficiență redusă. Există indicații pentru îndepărtarea chirurgicală a leziunilor cutanate. În unele cazuri, leziunile au fost tratate cu corticosteroizi ( prednison , dexametazonă ) și substanțe alchilante ( clorambucil , melfalan). Îndepărtarea chirurgicală a leziunilor pleoapelor este adesea urmată de recurență cu tendința de a dezvolta cicatrici și retracții ale pleoapelor. Eliminarea prin crioterapie a fost încercată la unii pacienți cu rezultate nesatisfăcătoare.
Notă
- ^ Finan MC, Winkelmann RK. Xantogranulom necrobiotic cu paraproteinemie: o revizuire a 22 de cazuri. Medicină 1986; 65: 376
- ^ a b Mehregan DA, Winkelmann RK. Xantogranulom necrobiotic. Arch Dermatol 1992; 128: 94
- ^ James, William D., Berger, Timothy G. și colab. (2006) Andrews 'Skin Diseases: Clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Winkelmann RK și colab. Leziuni pulmonare și miocardice granulomatoase cu celule gigantice în xantogranulom nerobiotic cu paraproteinemie. Mayo Clin Proc 1997; 72: 1028
- ^ Shah KC și colab. Xantogranulom necrobiotic cu manifestări cutanate și cerebrale. J. Neurosurg 2004; 100: 1111
- ^ Reeder CB și colab. Evoluția bolii Hodgkin și a sindromului xantogranulom necrobiotic. Mayo Clin Proc 1991; 66: 1222
