limfomul lui Hodgkin

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

limfomul lui Hodgkin
Tablou histopatologic al limfomului
Specialitate	oncologie
Etiologie	Infecția cu virusul Epstein-Barr
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9650/3 , 9667/3 și 965-966
OMIM	236000 , 300221 și 400021
Plasă	D006689
MedlinePlus	000580
eMedicină	201886
Sinonime
boala Hodgkin Limfogranulom malign Limfosarcom
Eponime
Thomas Hodgkin
Editați datele pe Wikidata · Manual

Hodgkin (denumite anterior lymphogranuloma Hodgkins ^[1] , boala Hodgkin sau boala Hodgkin), prescurtat LH, este un neoplasm care afectează țesuturile limfoide secundare , cum ar fi ganglionii limfatici . Tumora malignă este generată de limfocitele B (o subpopulație de leucocite sau celule albe din sânge) și se distinge de leucemii prin faptul că apare ca o masă distinctă, nediseminată în sângele și parenchimul măduvei osoase. ^{[2] [3]}

Se distinge de alte limfoame (limfoame non-Hodgkin definite generic sau NHL) pe baza mai multor aspecte patogenetice :

În plus față de aspectele patogenetice, neoplazia se distinge de NHL prin următoarele proprietăți:

• histologic : prezența celulelor tumorale gigantice tipice (celule Reed-Stenberg ) și a unui infiltrat non-tumoral abundent, recrutat de acestea, constând în principal din leucocite mononucleare;
• clinic și terapeutic: cursul este de obicei previzibil (cu stadializare precisă), iar prognosticul este excelent (atât în ​​ceea ce privește supraviețuirea, cât și morbiditatea ), datorită eficienței chimioterapiei și radioterapiei .

Există două tipuri principale de limfom Hodgkin: limfom clasic Hodgkin și limfom nodular Hodgkin nodular predominant. ^{[6] [7]} Diagnosticul este confirmat atunci când celulele Hodgkin , cum ar fi celulele Reed-Sternberg, se găsesc în ganglionii limfatici . ^[6]

Simptomele pot include febră , transpirații nocturne și pierderea în greutate. Ganglionii limfatici măriți la nivelul gâtului, axilei sau inghinei sunt, de asemenea, adesea observați. Cei afectați se pot simți obosiți sau mâncărimi. ^[6]

Aproximativ jumătate din cazurile de limfom Hodgkin se datorează virusului Epstein-Barr (EBV). ^[7] Alți factori de risc includ istoricul familial al afecțiunii și SIDA . ^{[6] [7]}

Limfomul Hodgkin poate fi tratat cu chimioterapie , radioterapie și transplant de celule stem. Alegerea abordării terapeutice depinde mai ales de evoluția bolii și de caracteristicile acesteia. ^[8] Dacă tratamentul are loc devreme, vindecarea este adesea posibilă. ^[9] În Statele Unite , procentul de oameni care supraviețuiesc 5 ani este de 86,6%. ^[10] Pentru cei cu vârsta sub 20 de ani, rata de supraviețuire la 5 ani este de 95%. ^[11] Cu toate acestea, radioterapia și unele medicamente chimioterapice pot crește riscul altor tipuri de cancer, boli de inimă sau pulmonare la pacienți. Deceniile următoare. ^[9]

Aproximativ în 2015 574 000 de persoane au contractat limfom Hodgkin 23 900 au murit. ^{[12] [13]} În Statele Unite, 0,2% dintre oameni se implică cu această afecțiune la un moment dat în viața lor. Cea mai frecventă vârstă pentru diagnostic este între 20 și 40 de ani. ^[10] Numele provine de la medicul englez Thomas Hodgkin, care a descris prima dată starea în 1832. ^{[9] [14]}

Istorie

Thomas Hodgkin: cel care a descoperit boala

Primele descrieri a ceea ce mai târziu ar fi denumit „Limfomul lui Hodgkin” datează din secolul al XVII-lea. Acestea sunt contribuții care au condus la o definiție a patologiei sub diferite aspecte; niciunul nu este exhaustiv, deoarece cu instrumentele vechi nu a fost posibil să se distingă neoplasmul de o afecțiune inflamatorie.

Marcello Malpighi

Primele referiri la limfomul Hodgkin se găsesc în lucrarea „De Viscerum Structura Exercitatio Anatomica”, scrisă de Marcello Malpighi în 1666: ^{[14] [15]} a descris cazul unei femei de optsprezece ani care a prezentat noduli în autopsie splenic.

Thomas Hodgkin și Samuel Wilks

Thomas Hodgkin , medic și curator de artă al muzeului din spitalul Guy's din Londra, a elaborat ulterior o colecție numită „„ Despre unele apariții morbide ale glandelor absorbante și splinei ”. ^[16] care a fost citită de secretarul Societății Medicale și Chirurgice din Londra în ianuarie 1832. În raport s-a făcut trimitere la lucrarea lui Marcello Malpighi și a descris un nou sindrom clinic, adesea coexistând cu tuberculoza, dar diferit de acesta deoarece a afectat splina și o creștere a dimensiunii limfei noduri (de obicei nedureroase). ^[17]

Pacienții descriși în lucrarea inițială erau șapte, dintre care doi erau pacienți cu Richard Bright , unul cu Thomas Addison și unul cu Robert Carswell . ^[15] Raportul lui Carswell despre pacientul său a fost însoțit de numeroase ilustrații care au ajutat la descrierile inițiale ale bolii. ^[18]

Colecția a fost publicată ulterior în revista Medical-Chirurgical Society Transactions . ^[15] Lucrarea lui Hodgkin a trecut în mare parte neobservată, deși Bright a citat-o ​​într-o publicație din 1838. ^[15] Însuși Hodgkin nu a considerat contribuția sa ca fiind deosebit de semnificativă. ^[19]

În 1856, Samuel Wilks a descris independent o serie de pacienți cu aceeași boală pe care Hodgkin o descrisese anterior. ^[19] Wilks, succesorul lui Hodgkin la Guy's Hospital, inițial nu era conștient de lucrările anterioare ale lui Hodgkin pe această temă. În 1865, Wilks a publicat un al doilea articol intitulat „Cazuri de extindere a glandelor limfatice și splinei”, în care numea afecțiunea descrisă drept „boala Hodgkin” în onoarea predecesorului său.

Probele de țesut de la cei șapte pacienți ai lui Hodgkin au rămas în spitalele lui Guy timp de câțiva ani. La aproape un secol după publicarea sa inițială, o analiză histopatologică a confirmat limfomul Hodgkin la doar trei dintre cei șapte pacienți. ^[19] Celelalte cazuri au inclus limfom non-Hodgkin , tuberculoză și sifilis . ^[19]

Primele definiții microscopice ale limfomului Hodgkin

În 1872 Theodor Langhans și WS Greenfield în 1878 au publicat primele lucrări care au descris patologia din punct de vedere microscopic. Au fost primii care au deosebit trăsăturile morfologice unice în limfomul Hodgkin.

Abia mai târziu, în 1898 cu Carl Sternberg și în 1902 cu Dorothy Reed, au fost publicate independent caracteristicile citogenetice ale celulelor maligne tipice limfomului Hodgkin, numite și celule Reed-Sernberg.

Limfomul Hodgkin a fost unul dintre primele tipuri de cancer care au fost tratate cu radioterapie și, mai târziu, cu chimioterapie combinată.

Epidemiologie

Decese de limfom și mielom multiplu la 100.000 de persoane în 2004 ^[20]

     Nu există date

     mai puțin de 1,8

     1.8–3.6

     3.6–5.4

     5.4-7.2

     7.2-9

     9-10.8

     10.8–12.6

     12.6-14.4

     14.4–16.2

     16.2–18

     18-19.8

     mai mult de 19,8

Se manifestă 7 500 - 8 000 de cazuri noi pe an, a căror incidență este de aproximativ 3 din 100 000 în țările occidentale. Numai în SUA reprezintă 0,7% din toate formele tumorale maligne prezente, ajungând la 1% în întreaga lume. Comparativ cu vârsta, incidența este scăzută dacă luăm în considerare persoanele care sunt prea tinere (sub 10 ani) sau în vârstă (peste 60 de ani), în timp ce vârful manifestărilor se găsește către deceniul al doilea-al patrulea ^[21] și este o preponderență mai mare față de bărbați decât de femei a fost evaluată în ceea ce privește această manifestare. Factorii socio-economici au un impact mare, deoarece în țările în curs de dezvoltare vârsta cu cea mai mare incidență scade considerabil, ducând la dezvoltare chiar înainte de vârsta de douăzeci de ani.

În ceea ce privește mortalitatea calculată pe an, este de aproximativ 0,4 pentru fiecare 100 000 de femei și puțin mai mari la bărbați 0,6 din nou pentru fiecare 100.000 de bărbați.

Factori de risc

Există factori genetici și factori infecțioși care predispun la nașterea acestui neoplasm, în timp ce anterior se credea că ar putea fi legată și de activitățile desfășurate de individ:

• Factorii genetici se referă la creșterea posibilității de contracție a tumorii dacă este prezent un membru al familiei cu această tumoare;
• Factorii infecțioși se referă la anumite tipuri de viruși, cum ar fi Epstein-Barr , dintre care se studiază relația cu limfomul Hodgkin. O altă infecție afectează pacienții cu HIV. ^[22]

Tipologie

Caracteristică este proliferarea a două posibile clone celulare, în funcție de forma histologică a bolii, cu caracteristici citologice maligne: celulele Reed-Sternberg (imunofenotipul CD45-, CD15 +, CD30 +, EMA-, CD40 +) și celulele limfomului Hodgkin (Imunofenotipul CD45 +, CD15-, CD30-, EMA +, CD40 +, absența markerilor asociați cu limfocitele T) ^[23] .

Prima subdiviziune a limfomului a fost realizată în 1944 de Jackson și Parker, împărțindu-l în trei forme (granulom, sarcom și paragranulom), dezvoltat apoi în 1966 de alți cercetători, Lukes, Butler și Hicks ^[24] .

Organizația Mondială a Sănătății a plasat o clasificare conform căreia există trei forme ^[25] :

• Limfom Hodgkin cu prevalență limfocitară nodulară;
• Limfomul clasic Hodgkin, adică celelalte patru forme de cancer se încadrează în această definiție (epuizare limfocitară, celularitate mixtă, scleroză nodulară și bogată varietate de limfocite ^[26] ;
• Limfom Hodgkin neclasificabil (care nu se încadrează cu siguranță în una din celelalte clasificări).

Rye, pe de altă parte, a propus o clasificare, la modă pentru o lungă perioadă de timp, numai în ceea ce privește cadrele posibile:

• Predominanță limfocitară (nodulară și difuză);
• Scleroza nodulară;
• Celularitate mixtă;
• Epuizarea limfocitelor.

Punerea în scenă

Conform sistemului Ann Arbor avem:

• Stadiul I: Tumoarea din acest stadiu se găsește numai într-un singur loc limfatic sau într-un singur organ extra-limfatic (stadiul Ie);
• Etapa II: Masa tumorală invadează două sau chiar mai multe regiuni limfatice de pe aceeași parte a diafragmei. Pot fi implicate și alte locuri ale ganglionilor limfatici. Dacă este implicat un organ extra-limfatic, acesta este definit ca stadiul IIe;
• Etapa III: Neoplasmul se extinde atât deasupra cât și sub diafragmă. Această etapă este împărțită în III1 (implicarea ganglionilor limfatici deasupra vaselor renale, cum ar fi ilar, celiac și portaluri), III2 (implicarea ganglionilor limfatici inferiori, cum ar fi para-aortică, iliacă și pelviană), IIIe (implicarea un organ suplimentar limfatic) și III (implicarea splinei );
• Etapa IV: Cancerul s-a răspândit în măduva osoasă , ficat sau mai mult de două organe extra-limfatice.

Fiecare etapă este subclasificată în:

• A: în absența simptomelor;
• B: dacă este însoțit de triada febrei , transpirații nocturne recurente și pierderea în greutate de cel puțin 10% în 6 luni.

Etiologie

După mulți ani de studiu și, de asemenea, prognosticul excelent, în majoritatea cazurilor, nu se înțelege modul în care această boală se poate manifesta efectiv, în timp ce se observă imaginea biologică, se gândește la o anomalie care derivă din sistemul imunitar, observând situația epidemiologică în schimb o natură virală.

Simptomatologie

Printre simptomele și semnele clinice care pot fi găsite găsim apariția unei limfadenopatii superficiale cu măriri importante și persistente, neaplicabile altor cauze alergico-infecțioase. Există febră în formele continue, remitente sau ciclice, sau așa-numita febră Pel-Ebstein , care s-a arătat recent că apare mai ales în stadiul avansat al bolii ^{[ citat ]} . În plus, există mâncărime , scădere în greutate, astenie , transpirație mai ales în timpul nopții, care determină persoana să se trezească în timpul somnului. Durere răspândită datorită vasodilatației care duce la eliberarea histaminei. În forma nodulară, tusea este tipică. Imaginea simptomatică se schimbă și în funcție de vârsta persoanei.

Terapie

În ultimii ani, au fost efectuate studii care au condus la noi cunoștințe medicale, iar în 1970 a fost dată o nouă abordare a chimioterapiei combinate cu MOPP.

Ca o practică obișnuită, radioterapia a fost efectuată în trecut pentru etapele I, II și III, în timp ce pentru celelalte etape a fost utilizată chimioterapia, dar aceasta a avut loc după proceduri de diagnostic invazive, pentru a le evita, s-a decis utilizarea chimioterapiei și pentru alte etape. . În plus, alte metode sunt încercate cu studii științifice:

Radioterapie

Limfomul Hodgkin răspunde bine la utilizarea radioterapiei, include: utilizarea radioterapiei cu acceleratori lineari (practică introdusă în 1962 ) sau alternativ prin telecobaltoterapie prin iradiere din câmpuri suprapuse, după ce organele vitale au fost protejate. Dozele sunt de 40-45 Gy.

Chimioterapie

În special, ABV, ABVD și MOPP sunt utilizate alternativ, ca tratament hibrid, de fapt monochimioterapia nu este utilizată, deoarece nu oferă rezultate satisfăcătoare. Recent, utilizarea formelor cunoscute este comparată cu cea a lui Stanford V ^[27] .

În protocolul ABVD există:

• Adriamicină ;
• Bleomicină ;
• Vinblastină ;
• Dacarbazină .

A se utiliza timp de 3-4 cicluri împreună cu radioterapie cu doze mici (28-36 Gy) în etapele inițiale (1 și 2A) .În etapele avansate se utilizează 6 cicluri.

În protocolul MOPP există:

• Mechloretamină ;
• Vincristine ;
• Procarbazină ;
• Prednison .

Există, de asemenea, schema BEACOPP. Există, de asemenea, schema IGEV

Exemplu de schemă terapeutică (conform grupului de studiu germanic asupra limfoamelor Hodgkin)

Stratificarea riscului are loc inițial în conformitate cu stadiul Ann-Arbor (a se vedea mai sus) și prezența factorilor de risc precum: a)VSH ridicat; b) cel puțin 3 ganglioni limfatici afectați; c) ganglion limfatic neoplazic mare în mediastin (> 1/3 din diametru). În funcție de aceasta, există 3 categorii:

1. Stadiul incipient (stadiile I și II, fără factori de risc): protocol chimioterapeutic ABVD + radioterapie cu 20Gy.
2. Etapa intermediară (stadiile I și IIa, cu cel puțin un factor de risc): protocol chimioterapeutic ABVD + BEACOPP (inclusiv G-CSF) + radioterapie cu 30Gy.
3. Boală avansată (stadiul IIb cu tumoră mediastinală și stadiul III sau IV): protocol BEACOPP (inclusiv G-CSF) + radioterapie.

Transplant de celule stem

În studiile clinice, este utilizat numai dacă chimioterapia nu a condus la rezultate satisfăcătoare, pentru moment implicând o toxicitate ridicată.

Alte terapii

Clasificarea exactă a anticorpilor anti-CD20 ( Rituximab ) și utilizarea imunotoxinei SGN-35 sunt încă în desfășurare ^[28] .

Prognoză

Pentru a evalua un prognostic corect este necesar să se evalueze unele aspecte, inclusiv prezența anumitor simptome și prezența simultană a altor boli, chiar și vârsta joacă un rol important în cazul în care este avansat, acesta prezintă un prognostic mai slab. În total, în 1998 , au fost evaluate 7 criterii care variază prognosticul ^[29] . În general, este considerată o boală cu șanse excelente de supraviețuire (aproximativ 85% din cazuri). ^{[30] [31]}

În general se poate spune că tipul neclasic și varianta predominantă a limfocitelor clasice sunt de prognostic mai bun. Prognosticul se agravează treptat, îndreptându-se către celularitatea mixtă și apoi spre epuizarea celulară. Varianta de scleroză nodulară are un prognostic variabil, cu cât numărul de celule Reed-Sternberg este mai mare, se agravează.

Recidive

Recăderile persoanelor care au fost afectate de această tumoare au avut loc în termen de trei ani de la sfârșitul terapiei, zonele afectate sunt cele afectate inițial în aproape toate cazurile, procentul de cazuri este de aproximativ 25%.

Notă

Bibliografie

• Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologic (ediția a 8 -a ), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2 .
• Joseph C. Segen,Concis dicționar medicinii moderne , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
• Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
• Angelo Raffaele Bianco, Boli de oncologie clinică (ediția a 4 -a ), Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2395-0 .
• Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Boli ale sângelui și organelor hematopoietice ediția a cincea , Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3 .
• Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor , ediția a VIII-a, Elsevier, Milano 2008, ISBN 978-88-214-3175-3

Elemente conexe

• Tumora
• Limfocit
• Anemie
• Febra Pel-Ebstein

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre limfomul Hodgkin

linkuri externe

• ( EN ) Limfomul lui Hodgkin , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
• Mai multe informații pe abcsalute.it .
• AIL , pe ail.it

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină