Limfom non-Hodgkin

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Limfom non-Hodgkin
Limfom folicular, limfom non-Hodgkin mai frecvent.
Specialitate	hematologie și oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9591/3 , 9590 , 9999 și 967-972
ICD-9 -CM	200 , 202 , 201 , 203 , 204 , 205 , 206 , 207 , 208 și 209
ICD-10	C85.9
OMIM	605027 și 605027
Plasă	D008228
MedlinePlus	000581
eMedicină	987540
Sinonime
Italiană : LNH Engleză : NHL
Editați datele pe Wikidata · Manual

Limfoamele non-Hodgkin (NHL) sunt neoplasme maligne ale țesutului limfatic , cu localizare primară în ganglionii limfatici și care mai rar pot apărea extra-nodale ( piele , glande exocrine , gonade , sistem gastro-enteric , sistem nervos central ).

Tipuri

Există mai mult de douăzeci de tipuri de limfoame non-Hodgkin. Acestea includ limfom folicular, limfom difuz cu celule B mari și limfom primar al pielii.

Clasificarea ^[1] limfoamelor este foarte complicată la nivel clinic, se poate face distincție doar la nivel histologic , care este și singurul diagnostic de certitudine. Având în vedere asemănarea în evoluția patologiei cu leucemiile , care reprezintă echivalentul hematologic al limfoamelor în oncologie, devine adesea dificil (dacă nu imposibil) să se distingă subtipurile de limfoame de subtipurile leucemice analoage într-un stadiu avansat.

Limfoamele se datorează adesea limfocitelor de tip B și T care proliferează necontrolat în ganglionii limfatici și apoi în organele limfatice, iar unele variante, precum celulele mici sau cele limfoblastice, se pot răspândi și capătă un caracter sistemic. Singura clasificare generică care se poate face este să ne gândim la fiecare etapă de maturare și diferențiere a limfocitului ca tip histologic corespunzător de limfom. Majoritatea limfoamelor sunt limfocite B, dar multe limfoame cu celule T sunt legate de anomalii cromozomiale, deci pe bază genetică, și sunt detectabile în special în grupuri etnice specifice (est) și adesea asociate, în țările în curs de dezvoltare, cu co-infecții (de exemplu cu Viruși de tip HIV , unde unele limfoame, cum ar fi limfomul Burkitt , sunt endemice).

Limfomul cu celule de manta este un tip de limfom caracterizat printr-o supraproducție a limfocitelor mici și scindate și, prin urmare, diagnosticul diferențial trebuie făcut cu leucemia limfocitară cronică (care are totuși centre de proliferare) și cu limfomul folicular (care are totuși și centroblaste ), care sunt similare. caracteristicile celulare. Zona leziunii se află în zona mantalei a ganglionului limfatic, care este prima etapă pe care o ating limfocitele B după măduva osoasă. În acest tip de limfom, o anomalie cromozomială duce la o supraexprimare a ciclinei D1 , o proteină cu rol important în ciclul celular . Prognosticul este de obicei slab în 3 ani și, prin urmare, doar terapia paliativă pentru a prelungi această perioadă.

Limfomul folicular se caracterizează prin multe celule mici (centrocite) și câteva celule mari (centroblaste). Există o anomalie cromozomială care duce la o supraexpresie a BCL2 care acționează ca un antiapoptotic. Acest limfom este cel mai frecvent limfom non-Hodgkin generalizat, nedureros. Cursul rămâne indolent.

Limfomul cu celule B mari (DLBCL) este un limfom dureros localizat, cel mai frecvent de acest tip. Se caracterizează printr-o anomalie cromozomială care duce la o supraexpresie a BCL6, care este esențială pentru stimularea proliferării și, în același timp, pentru inhibarea diferențierii. Poate implica site-uri ganglionare limfatice, cum ar fi inelul Waldeyer sau site-uri extranodale, cum ar fi pielea, sistemul gastro-intestinal, nervos central și osos, deși rare și tardive. Este un tip de limfom foarte agresiv care poate evolua din limfom folicular sau leucemie limfocitară cronică . Cu toate acestea, chimioterapia este decisivă în 60% din cazuri.

Limfomul Burkitt este un limfom care afectează predominant copiii. Se caracterizează printr-o supraexpresie a c-myc . Se clasifică în 3 tipuri: sporadică, endemică, asociată cu HIV. Limfomul endemic Burkitt este întotdeauna cauzat de o infecție cu EBV și implică în primul rând maxilarul și tractul urogenital. Limfomul Burkitt sporadic este asociat cu o infecție cu EBV în 20% din cazuri și implică ileonul și peritoneul . Limfomul Burkitt asociat cu HIV are co-infecție cu EBV în 25% din cazuri. De asemenea, în acest caz, limfomul este agresiv, dar este un remediu decisiv, mai ales dacă sunt afectați copiii și adulții tineri.

Limfoamele zonei marginale sunt situate într-o zonă a ganglionilor limfatici unde tranzitează limfocitele după părăsirea centrului folicular. Aceste limfoame pot fi localizate atât în ​​situsurile ganglionilor limfatici splenici, cât și în cele extranodale. În acest din urmă caz, ei iau numele de MALTomi și sunt localizați în țesuturile afectate de inflamații autoimune (de exemplu tiroida din tiroidita Hashimoto sau glandele salivare din sindromul Sjögren ) sau infecțioase; de aceea încep ca hiperplazie reactivă și se termină ca hiperplazie neoplazică. Pot regresa eliminând cauza inflamatorie.

Locație

Fiind capabili să apară teoretic în fiecare ganglion limfatic al corpului și fiind ganglionii limfatici împrăștiați peste tot, boala și simptomele pot apărea oriunde. Diagnosticul se face pe teste de laborator, unde, pe lângă testul de sânge și electroforeza proteinelor , în care se relevă un vârf de gamma globulină , datorită creșterii anticorpilor produși de clona limfocitelor B hiperproliferatoare (în limfoamele B), examenul histologic este fundamental. Diagnosticul poate fi atins cu certitudine, iar tipul histologic identificat, deși cu o dificultate considerabilă într-un procent bun de cazuri pe baza examinării microscopice simple, dar în cele mai dificile cazuri prin determinarea profilului imunofenotipic. Prognosticul și evoluția bolii depinde puternic de varianta tipică și de cazul clinic unic, precum și de stadiul de evoluție al bolii.

Limfomul splinei

Conform celei mai recente clasificări a limfoamelor ( OMS ), limfomul splinei aparține limfocitelor indolente cu celule B non-Hodgkin. Limfomul splinei provine din zona marginală; este o neoplasmă a cărei incidență reală este subestimată. Nu există markeri de boală distinctivi, criteriile de diagnostic sunt încă definite și, prin urmare, această patologie este adesea diagnosticată greșit (adesea clasificată ca proces limfoproliferativ cronic atipic). Este o patologie tipică a pacientului vârstnic (vârsta medie de incidență 70 de ani) și este diagnosticată în urma constatării limfocitozei, anemiei, trombocitopeniei și splenomegaliei.

Tabloul clinic se poate prezenta, de asemenea, într-un mod mai nuanțat (de exemplu, numai limfocitoza) și, prin urmare, diagnosticul necesită număr de sânge, examinarea morfologică a frotiului de sânge periferic, analiza citometrică de flux a limfocitelor din sângele periferic și măduva de studiu (model de infiltrație intrasinusoidală, care este un semn distinctiv al bolii).

Cursul clinic este, în general, indolent, cu toate acestea, aproximativ o treime dintre pacienți au un curs clinic mai agresiv și tocmai pe acest grup de pacienți se concentrează eforturile clinicienilor de a pregăti noi protocoale terapeutice.

Terapie

Scopul terapiei poate fi eradicarea sau limitarea bolii. În NHL cu un grad ridicat de agresivitate, scopul este cu siguranță eradicarea bolii, deoarece este posibil să se vindece definitiv 50-60% dintre pacienți. În schimb, în ​​formele de limfom de agresiune de grad scăzut, eradicarea bolii este un obiectiv mai dificil de atins (aproximativ 30-40% din cazuri). Scopul final, în acest caz, prin urmare, devine reținerea bolii care, în timp, tinde să recidiveze, permițând în același timp o viață relațională aproape normală și o supraviețuire îndelungată.

Dacă pacientul se află în stadiile incipiente ale cancerului și este asimptomatic , așa cum se poate întâmpla în limfoamele cu progres lent, se folosește așa-numitul „așteptați și așteptați”, adică o perioadă de observație în care progresul bolii este monitorizat peste timp. Când acest lucru devine simptomatic sau începe să progreseze rapid, tratamentul este necesar. Abordarea terapeutică a limfomului non-Hodgkin este împărțită în:

• Radioterapia , utilizată în cazurile de boală localizată sau în stadiu incipient, sau după chimioterapie pentru consolidarea tratamentului.
• Imuno- chimioterapia , abordarea terapeutică cea mai utilizată pentru a contracara creșterea tumorii. În ultimul deceniu, o contribuție importantă la terapii a fost dată de utilizarea anticorpilor monoclonali anti-CD20. Anticorpii anti-CD20 elimină selectiv celulele care exprimă pe suprafața lor molecula CD20, o proteină trans-membranară prezentă pe suprafața celulei atât a limfocitelor tumorale cât și a celor sănătoase. În acest fel, se economisesc alte celule sănătoase cu proliferare activă, care sunt în schimb deteriorate atunci când se utilizează chimioterapia . Avantajul oferit de utilizarea anticorpului monoclonal anti-CD20 a fost demonstrat de un studiu al grupului francez GELA, în care s-a constatat că adăugarea anticorpului monoclonal crește semnificativ răspunsul clinic și supraviețuirea pacienților, comparativ cu chimioterapia doar ^[2] . Una dintre cele mai utilizate scheme terapeutice pentru tratamentul multor tipuri de limfom non-Hodgkin ( folicular , manta , cu celule mari difuze) este R-CHOP ( rituximab - ciclofosfamidă , adriamicină, vincristină și prednison ). Dovezi recente, cu toate acestea, a arătat că, în foliculare și manta celule de limfom , tratamentul cu bendamustine combinat cu rituximab ratele de raspuns creste pacient si supravietuirea fara progresia bolii, cu o incidență mai mică a efectelor secundare decât regimul R-. CHOP ^[3] .
• Transplant de celule stem autologe sau alogene: este utilizat la pacienții cu caracteristici prognostice nefavorabile, la pacienții care recidivează într-un timp scurt de la obținerea remisiunii complete și, mai ales, la acei pacienți care prezintă un răspuns slab la chimioterapie singur.

Notă

Bibliografie

• Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD și Sanford J. Shattil, MD, Hematologie, Ediția a V-a - Principii și practici de bază , Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5 .
• Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor (ediția a VII-a) , Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7 .
• Harrison, Principiile medicinii interne , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .

Elemente conexe

• Limfom
• Antracicline

linkuri externe

• (EN) limfom non-Hodgkin , al Enciclopediei Britannice , Encyclopædia Britannica, Inc.
• Limfom non-Hodgkin. Clinica hematologică - Universitatea din Pavia
• AIL , pe ail.it

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină