Limfom folicular
| Limfom folicular | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | oncologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-O | 9690/3 |
| ICD-10 | C82 |
| OMIM | 151430 |
| Plasă | D008224 |
| eMedicină | 203268 |
Termenul de limfom folicular include un grup de tumori (cu caracteristici non-Hodgkin ) cu limfocite B mature.
Epidemiologie
Răspândit în țările industrializate, în SUA include 50% din formele non-Hodgkin, apare mai ales la subiecții vârstnici.
Diagnostic
Se observă prin microscopul cu lumină și examenul citogenetic .
Simptomatologie
De obicei asimptomatic, poate prezenta uneori triada clasică a simptomelor asociată cu limfoame: febră, transpirații nocturne și scădere în greutate.
De asemenea, este posibil să aveți dureri abdominale datorate hepatosplenomegaliei, semn mai prezent în etapele mai avansate.
Etiologie
Este asociat cu o mutație genetică care determină supraexprimarea Bcl-2, (o moleculă anti-apoptotică). Frecvent este o translocație cromozomială t14; 18 care se apropie de locul lanțurilor grele de imunoglobuline către gena bcl-2. Acest lucru asigură faptul că Bcl-2 se bucură de efectul de amplificare a genei pentru lanțurile grele Ig și, prin urmare, este transcris și tradus activ. Bcl-2 nu are un efect mitogen, ci mai degrabă un efect anti-apoptotic, adică inhibă apoptoza , așa-numita moarte celulară programată. Acest lucru se traduce printr-o longevitate crescută a celulelor, care sunt, prin urmare, mai expuse riscului de acumulare a mutațiilor, da, cu efect mitogen. Este pozitiv pentru markerii centrului germinal Bcl-6 și CD10. Format de celule în principal cu aspect centrocitar.
Indicele de proliferare (un sistem utilizat în oncologie ) nu este deosebit de ridicat (acest lucru justifică tendința indolentă), dar pot apărea mutații ulterioare care induc transformarea exploziei (de exemplu, o mutație care determină supraexprimarea cMyc sau p53 , o transformare a exploziei este trecerea de la leucemie cronică până la leucemie acută ).
Tratament
După diagnostic , atunci când boala se prezintă în câteva situsuri ale ganglionilor limfatici (stadiul I sau IIA) până la evaluare cu CT , PET sau alte investigații de radiologie și BOM, radioterapia poate fi o terapie adecvată [1] .
Dacă, pe de altă parte, patologia este extinsă (stadiul IIIA și IVA), dar asimptomatică și cu o sarcină redusă a bolii, este posibil ca, înainte de terapia activă, pacientul să fie ținut doar sub observație clinică [2] .
Inițial, indicația unei terapii este legată de prezența simptomelor legate de boală [3] . Pentru tratamentul limfomului folicular, ghidurile internaționale indică (din 2010) utilizarea în rituximab de primă linie ( anticorp monoclonal anticorp anti-CD20 care afectează această moleculă prezentă pe celulele limfomului ) în combinație cu chimioterapie (scheme CHOP sau CVP Bendamustine ) [4] .
Alte tratamente eficiente, care trebuie rezervate pentru cazuri mai particulare, sunt combinația de Rituximab- clorambucil [5] sau Rituximab care nu este asociat cu chimioterapie " [6] .
Pentru a reduce riscul de reapariție a bolii, pacienților care obțin un răspuns la terapie li se poate administra rituximab la fiecare 2 luni timp de 2 ani (terapie de întreținere) [7] .
Cu excepția unei boli localizate, tratabile prin iradiere, boala este văzută ca incurabilă, cu toate acestea, terapiile recente au schimbat substanțial istoria naturală a bolii permițând o supraviețuire excelentă fără boală în majoritatea cazurilor. [8]
Transplantul de măduvă osoasă poate fi curativ, dar mortalitatea în cadrul acestei proceduri este prea mare pentru a face din aceasta o opțiune de primă linie. Doar după ce opțiunile de primă linie au fost epuizate, procedăm la autotransplantul de celule stem și, în al doilea rând, la transplantul alogen (de la donator).
Există un număr mare de studii clinice recente și actuale pentru acest tip de limfom. [9]
Prognoză
Supraviețuirea medie este de aproximativ 10 ani, dar gama este largă, de la mai puțin de un an la mai mult de 20 de ani. Este posibil ca unii pacienți să nu aibă nevoie niciodată de tratament. Rata de supraviețuire globală pe 5 ani este de 72-77%. [10]
Notă
- ^ Oncol. Iulie 2011; 100 (1): 86-92. Radioterapie cu doză redusă pentru controlul local în limfomul non-Hodgkin: un studiu randomizat de fază III. Lowry L și colab.
- ^ Lancet. 16 august 2003; 362 (9383): 516-22. Efectul pe termen lung al unei politici de ceas și așteptare versus tratament sistemic imediat pentru limfom non-Hodgkin în stadiu avansat asimptomatic: un studiu controlat randomizat. Ardeshna KM și colab
- ^ Ann Oncol. 2013 mar; 24 (3): 561-76. Conferința de consens ESMO Guidelines privind limfomul malign 2011 partea 1: limfom difuz cu celule B mari (DLBCL), limfom folicular (FL) și leucemie limfocitară cronică (CLL). Ghielmini M și colab.
- ^ Sunt J Hematol. 2013 mar; 88 (3): 185-92.SIE, SIES, GITMO a revizuit liniile directoare pentru gestionarea limfomului folicular. Zinzani PL și colab.
- ^ Br J Haematol. 2003 oct; 123 (2): 271-7. Clorambucilul în combinație cu inducerea și întreținerea rituximabului este fezabil și activ în limfomul indolent non-Hodgkin. Martinelli G și colab.
- ^ J Clin Oncol. 10 octombrie 2010; 28 (29): 4480-4. Urmărirea pe termen lung a pacienților cu limfom folicular care primesc rituximab cu un singur agent la două scheme diferite în studiul SAKK 35/98. Martinelli G și colab.
- ^ Lancet. 1 ianuarie 2011; 377 (9759): 42-51. Întreținerea rituximab timp de 2 ani la pacienții cu limfom folicular cu sarcină tumorală ridicată care răspund la rituximab plus chimioterapie (PRIMA): un studiu controlat randomizat de fază 3. Salles G și colab.
- ^ Limfom folicular [ link rupt ]
- ^ Căutare de: limfom folicular - Rezultate listă - ClinicalTrials.gov
- ^ Cesar O. Freytes și colab., Prezentare generală a managementului limfomului folicular , pe EMedicine . Adus la 4 octombrie 2014 .
Bibliografie
- Joseph C. Segen,Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
- Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD și Sanford J. Shattil, MD, Hematologie, Ediția a V-a - Principii și practici de bază , Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5 .
- Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor (ediția a VII-a) , Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7 .
- Harrison, Principiile medicinii interne , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre limfomul folicular
