Leucemie limfoblastică acută

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Leucemie limfoblastică acută
Frotiu obținut din aspiratul de măduvă osoasă și colorat cu metoda Wright a unui pacient cu leucemie limfoblastică acută. Sunt evidențiați precursorii limfocitelor B.
Boala rara
Specialitate	Oncologie , hematologie
Etiologie	necunoscut
Cartierul general afectat	măduvă osoasă și sânge (zone primare)
Mortalitate la nivel mondial	20-100%
Impact la nivel mondial	4-0,1 / 100.000
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O	9835/3
OMIM	247640 și 613065
MedlinePlus	000541
eMedicină	207631 și 990113
Sinonime
LLA ANEXĂ Leucemie limfocitară acută Leucemie limfatică acută
Editați datele pe Wikidata · Manual

Leucemia limfoblastică acută ( LLA ) este un tip de leucemie malignă în evoluție rapidă caracterizată prin proliferarea necontrolată a celulelor imature ( blasturi ) aparținând seriei limfocitelor . ^[1]

Epidemiologie

Leucemia limfoblastică acută este o tumoare relativ rară, reprezentând 9,5% din toate leucemiile (referitoare la perioada 1998-2002): în medie, în fiecare an, 0,7 cazuri de LLA la 100.000 de bărbați și 0,5 la 100.000 de femei. ALL arată un vârf de frecvență în copilărie între 3 și 11 ani, atât de mult încât reprezintă 80% din leucemii care încep în copilărie ^[2] .

Riscul pe viață al unui diagnostic de LLA (între 0 și 74 de ani) este de 0,6 ‰ la bărbați (6 cazuri la 10 000 de bărbați) și 0,7 ‰ la femei (7 cazuri la 10 000 de femei).

Tipologie

Clasificare morfologică

FAB, o colaborare între SUA , Franța și Anglia , a condus din 1976 la o clasificare a leucemiei limfoblastice acute, dintre care 3 forme diferite sunt recunoscute în funcție de forma exploziilor:

• L1, prezența unor mici explozii și cu citoplasmă redusă.
• L2, cu explozii mai mari de dimensiuni diferite.
• L3, cu explozii mari și citoplasmă intensă.

Dintre diferitele forme, L1 este cea mai comună.

Clasificare fenotipică

Leucemia limfoblastică acută include două clasificări pe baza fenotipului celular care poate fi B sau T în funcție de tipul de limfocite afectate. Fiecare tip de LLA este, la rândul său, clasificat pe baza maturării celulare, care constituie un important element prognostic și epidemiologic.

• Leucemie limfoblastică acută cu celule B
  • LLA Pre-b
  • LLA Pro-b
  • LLA comun (CALLA pozitiv)
  • Matur ALL B (ALL L3, Burkitt like)
• Leucemie limfoblastică acută cu celule T
  • LLA Pre-T
  • LLA Pro-T
  • ALL T timpuriu (timpuriu T)
  • TOATE Cortical T

Alte clasificări

• Leucemie limfoblastică acută cu hipereozinofilie
• Leucemie limfoblastică acută cu celule oglindă
• Leucemie nediferențiată
• Leucemie hibridă

Clasificare genetică

• Hiperdiploidie
• Hipodiploidie
• ETV6-RUNX1
• Iradiere MYC t (8; 14) t (2; 8) t (8; 22)
• TCF3-PBX1 t (1; 19)
• MLL-ENL
• HOX11 10q24
• TAL1 1p32
• LYL1 19p13
• HOX11L2 5p35
• Iradierea MLL
• BCR-ABL1 t (9; 22)
• iAMP21
• Ștergerile ERG
• Radiații CRLF2
• alții

Etiologie

Cauza de bază rămâne necunoscută, deși sunt cu siguranță implicate mutații rezultate din leziunea ADN . Pe de altă parte , rămân cunoscuți factorii de risc care cresc posibilitatea apariției acestuia, cum ar fi sindromul Bloom și expunerea la substanțe chimice toxice, cum ar fi benzenul . Acest solvent simplu nu acționează ca atare, ci necesită conversia sa metabolică de către enzime ale catabolismului oxidativ. Derivații oxigenați și polihidroxilați (1-4-hidroquinol, 1-2-4-trihidroxibenzen, para-benzoquinonă) sunt speciile responsabile, deoarece sunt capabili să formeze legături covalente cu ADN-ul . Modificările aduse sunt ireversibile și pot deveni mutagene și / sau cancerigene dacă afectează porțiuni de ADN care, de exemplu, codifică pentru oncogene. Contaminarea organică cu izotopi radioactivi (în special fosfor , P32 sau sulf , S35) care au o preferință pentru țesuturile care se schimbă rapid (cum ar fi măduva hematopoietică) a fost adesea asociată cu apariția acestui tip de leucemie.

Simptomatologie

Simptomele și semnele clinice sunt astenie , tahicardie , paloare , hemoragii , tuse , dispnee , vărsături , cefalee , paraplegie , prezența limfadenopatiei și hepatosplenomegaliei . În general, cu cât numărul de globule albe din sânge este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău. ^[3]

Diagnostic

Pentru a diagnostica leucemia , este necesară o analiză simplă a chimiei sângelui și un istoric corect al subiectului, confirmat prin examinarea măduvei osoase . ^[4] Institutul Național al Cancerului (NCI) a evidențiat criteriile pentru identificarea acestei forme de leucemie, având în vedere, printre altele, vârsta cronologică, numărul inițial de globule albe din sânge și prezența bolilor asociate. ^[5]

Prognoză

Prognosticul se schimbă de la caz la caz. Vârsta, de exemplu, afectează considerabil supraviețuirea persoanei afectate de acest tip de leucemie: se agravează considerabil la subiecții care au peste cincizeci de ani. Alți factori de luat în considerare sunt numărul de celule albe din sânge, morfologia exploziilor și răspunsul persoanei la tratament. Recidivele sunt rare în rândul copiilor, 60/70% dintre adulți suferă o recădere; supraviețuirea recidivelor variază de la 0% la 30% în cazurile de recidivă după 5 ani. ^{[ fără sursă ]}

Terapie

Împotriva acestei forme de leucemie malignă, au fost dezvoltate terapii care permit o rată de supraviețuire destul de considerabilă, ducând la recuperare în aproape toate cazurile.

Medicamentele utilizate sunt vincristina , prednisonul și idarubicina sau, ca substitut, adriamicina . În combinație, se folosește și L-asparaginaza . Dacă LLA este pozitivă pentru cromozomul Philadelphia , aproximativ 1/3 din cazuri, inhibitori ai protein kinazelor precum imatinib (Gleevec) , dasatinib (Sprycel) , nilotinib (Tasigna) sunt utilizați în prima alegere; alte medicamente sunt supuse studiilor preclinice (vezi Forodesina ). Acestui tratament i s-au alăturat și alții, inclusiv așa-numita terapie de consolidare, în care medicamentele administrate sunt metotrexat și citarabină (ARA-C). În trecut, amsacrina era folosită și ca alternativă la antracicline . Agenția italiană pentru medicamente, la 7 august 2019, a dat undă verde rambursării și, prin urmare, disponibilității în Italia a primei terapii cu celule CAR-T. Noua terapie (Kymriah) cu celule imune modificate împotriva tumorilor poate fi utilizată în centre specializate selectate de regiuni, pentru pacienții cu vârsta de până la 25 de ani cu leucemie limfoblastică acută cu celule B (LLA).

Transplant de măduvă osoasă

Transplantul de măduvă osoasă cu etopozid administrat anterior în doze mari pentru a pregăti persoana pentru operație oferă o nouă speranță, dar, deoarece există puțini donatori compatibili, trebuie utilizat atunci când alte tratamente eșuează.

Notă

Bibliografie

• Joseph C. Segen, Dicționar de medicină modernă , Milano, McGraw-Hill , 2006, ISBN 978-88-386-3917-3 .
• Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, and Allied Health Dictionary ediția a șasea , New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8 .
• Harrison, Principiile medicinii interne (manualul - ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
• Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Boli ale sângelui și organelor hematopoietice ediția a cincea , Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3 .

Elemente conexe

• Leucemie
• Limfom
• Leucemie limfocitară cronică
• Forodesin

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre leucemia limfoblastică acută

linkuri externe

• ( EN ) Leucemia limfoblastică acută , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină