Sarcomul lui Ewing

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sarcomul lui Ewing
Ewing Sarcoma.jpg
Sarcomul lui Ewing la microscop
Boala rara
Specialitate oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 9260/3
ICD-9 -CM 170,9
ICD-10 C41.9
OMIM 612219
Plasă D012512
MedlinePlus 001302
eMedicină 990378
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sarcomul Ewing este o formă rară de neoplasm și sarcom [1] care poate afecta țesutul osos și, în cazuri rare, părțile moi. Această patologie cuprinde mai multe subcategorii, de fapt în medicină se obișnuiește să se vorbească despre „ familia de tumori Ewing” ( Familia de tumori a sarcomului ESFT Ewing). [2] Sarcomul Bone Ewing este cea mai frecventă formă de cancer osos statistic după osteosarcom .

fundal

Identificat de James Ewing ( 1866 - 1943 ) în 1921 [3] unde a descris o formă ciudată de „ endoteliom osos”. [4] Înaintea lui au fost descrise câteva forme similare atât în 1866, cât și în 1890, chiar dacă forma distinctă a neuroblastomului sau limfomului nu a fost evidențiată [5] Teoriile etiologice ale lui Ewing au continuat aproape până la sfârșitul secolului al XX-lea.

Epidemiologie

Apare în principal în copilărie sau adolescență (unele studii au calculat vârsta medie în jur de 16 ani) [6] și la vârsta adultă tânără, în timp ce este foarte rar după 30 de ani și la vârsta neonatală. [7]

Incidența acestei boli variază în funcție de etnie [8] și de sexul pacientului [9] . Incidența a fost calculată a fi în jur de 10-15% din toate sarcoamele osoase, deși alte estimări o situează la 40%, face parte din grupul de tumori numite tumori neuroectodermice periferice primare .

Locație

Radiografia unui copil care prezintă sarcomul Ewing în tibie

Această formă se arată mai mult la individ în diafizele oaselor lungi și ale oaselor plate și în țesuturile moi profunde. [10]

Alte locații în care a fost arătată mai rar:

Aspectul tumorii

Patologia se manifestă adesea prin apariția unei umflături, uneori cu o culoare închisă, și se confundă inițial cu o vânătăi cauzate de traume. Alteori pacientul se plânge de dureri limitate, intense și persistente la nivelul unui os sau într-o altă parte a corpului. Prin efectuarea biopsiei, tumoarea în cauză pare a fi compusă din foi mici, rotunde de celule care devin albastre cu aplicarea unui marker tumoral special. Aceste celule au o citoplasmă redusă, uneori limpede datorită bogăției în glicogen. Pot fi prezente rozete Homer Wright .

Teste diagnostice și terapii

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: Radiologia patologiei oncologice a scheletului .

În prezența unei umflături anormale, suspectate, pe care pacientul nu poate să o conecteze la niciun traumatism sau care nu dispare în decurs de zece zile, este recomandabil să consultați medicul de familie cât mai curând posibil pentru a putea prescrie teste de verificare, în în primul rând o ecografie .

În prezența unei umflături care afectează țesutul osos sau a durerii acute la nivelul oaselor care nu cedează, este recomandabil să efectuați o radiografie .

Dacă de la primele teste se prezintă prezența unei mase tumorale , este indicat să se efectueze un RMN cu lichid de contrast. Dacă la rezultatul acestor teste există suspiciunea de neoplasm , se recomandă efectuarea unei biopsii fie prin aspirarea acului , fie prin analiza masei excizate după intervenția chirurgicală. Sarcomul Ewing, ca și alte tipuri de sarcoame, se caracterizează prin prezența translocației , adică o anomalie în reproducerea cromozomilor celulei.

Raritatea acestei forme tumorale, ca și în cazul oricărui subtip de sarcom , face recomandabil ca pacientul să solicite un al doilea examen histologic pentru confirmarea diagnosticului. Ulterior, este recomandabil să consultați un centru foarte specializat (de exemplu, un centru IRCSS ) cu experiență medicală în tratamentul bolii.

Dacă sarcomul Ewing apare în zone superficiale ale corpului, boala este adesea descoperită mai devreme, rezultând un prognostic mai bun pentru recuperare și supraviețuire pe termen lung decât atunci când neoplasmul apare profund [15] . În alte cazuri, prognosticul este mai puțin benign, cu excepția cazului în care diagnosticul este la fel de oportun, dar terapiile moderne și progresele în chirurgia cancerului au îmbunătățit statisticile de recuperare a pacienților. Chimioterapia cu doxorubicină , etopozidă , vincristină , ifosfamidă , ciclofosfamidă , etopozidă este tratamentul standard și este adesea eficientă în tratarea tumorii: se aplică adesea înainte de operația chirurgicală pentru a îndepărta partea bolnavă. În cazurile în care chimioterapia nu este eficientă, boala progresează sau pacientul are metastaze la debut, se utilizează doze mari de busulfan și melfalan , urmate de transplantul de celule stem ale măduvei osoase . Un studiu european inițiat în 2008 a constatat că regimul de chimioterapie cu doze mari cu Busulfan și Melphalan poate fi recomandat și pacienților care nu au metastaze în momentul diagnosticului, dar a căror boală este avansată local. [16] .

Studiile clinice recente arată, de asemenea, eficacitatea Lurbinectedin , care ar putea crește supraviețuirea la un procent semnificativ de pacienți cu boală avansată și care nu mai pot fi tratate cu îngrijire standard. [17] .

Eficacitatea medicamentului Cabozantinib este de asemenea studiată [18] .

Studiul noilor terapii este realizat de diferite asociații de medici, printre care se remarcă Grupul italian Sarcoma [19] , care favorizează sinergiile între centrele specializate și contribuie la actualizarea protocoalelor de tratament, cu sprijinul diferitelor grupuri non-profit. Asociația Paola Onlus [20] .

Notă

  1. ^ Sarcomul lui Ewing , pe airc.it. Adus la 30 iulie 2017 (Arhivat din original la 31 iulie 2017) .
  2. ^ (EN) Subbiah V, P Anderson, AJ Lazar, Burdett E, K Raymond, JA Ludwig, Ewing's Sarcoma: Standard and Experimental Treatment Options , în Curr Treat Options Oncol, 2009, pp. 126-140, DOI : 10.1007 / s11864-009-0104-6 , PMID 19533369 .
  3. ^ Thacker MM ,, Temple HT, Scully SP., Tratament curent pentru sarcomul Ewing. , în Expert Rev Anticancer Ther. , 2005, pp. 319-31.
  4. ^ Ewing J. Endoteliom difuz al osului. Proc NY Pathol Soc 21, 17-24, 1921
  5. ^ Craft AW. Chimioterapia sarcomului Ewing. Oncologia clinică 1 a lui Bailliere, 205-221, 1987
  6. ^ (EN) Kondo S, Yamaguchi U, Sakurai S, Ikezawa Y, Chuman H, Tateishi U, Furuta K, Hasegawa T, Confirmarea citogenetică a unei tumori stromale gastrointestinale și a sarcomului Ewing / tumoră neuroectodermică primitivă la un singur pacient , în Jpn J Clin Oncol , nr. 35, pp. 753–756, DOI : 10.1093 / jjco / hyi197 , PMID 16332719 .
  7. ^ Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Oncological Medicine , ediția a VIII-a, Milano, Elsevier Masson, 2007, p. 1360, ISBN 978-88-214-2814-2 .
  8. ^ (EN) Jurgens H, Winkler K, Gobel U, Bone Tumors, în Plowman PN, Pinkerton CR (eds), Pediatric Oncology: Clinical practice and controversies, Chapman & Hall Medical, 1992, pp. 325-350.
  9. ^ Tumorile lui Ewing , pe airc.it.
  10. ^ (EN) Soulard R, Claude V, P fieldguard, Dufau JP, Saint-Blancard P, Gros P, Tumora neuroectodermică primitivă a stomacului, în Arch Pathol Lab Med, n. 129, 2005, pp. 107-110, PMID 15628889 .
  11. ^ Movahedi-Lankarani S ,, Hruban RH, Westra WH, Klimstra DS, Tumori neuroectodermice primitive ale pancreasului: un raport de șapte cazuri de neoplasm rar , în Am J Surg Pathol , n. 26, 2002, pp. 1040-1047, DOI : 10.1097 / 00000478-200208000-00009 , PMID 12170091 .
  12. ^ Farley J, O'Boyle JD, Heaton J, Remmenga S, Extraoseous Ewing sarcoma vaginului , în Obstet Gynecol , n. 96, 2000, pp. 832–834.
  13. ^ Maesawa C, Iijima S, Sato N, Yoshinori N, Suzuki M, Tarusawa M, Ishida K, Tamura G, Saito K, Masuda T, sarcom extrascheletic esofagian Ewing , în Hum Pathol , n. 33, 2002, pp. 130-132.
  14. ^ Jimenez RE, Folpe AL, Lapham RL, Ro JY, O'Shea PA, Weiss SW, Amin MB, sarcom primar Ewing / tumora neuroectodermică primitivă a rinichiului: o analiză clinicopatologică și imunohistochimică a 11 cazuri , în Am J Surg Pathol , n. 26, 2002, pp. 320-327.
  15. ^ Tumori de țesut moale , pe Associazionepaola.it .
  16. ^ Alessandra Terzaghi, Sarcomul Ewing, o doză mare de chimioterapie plus transplantul de celule stem alogene îmbunătățește supraviețuirea , pe pharmastar.it , 29 septembrie 2018.
  17. ^ Sarcomul Ewing, confirmări de faza II pentru lurbinectedin. Rizzoli # ASCO2018 participă, de asemenea, la studiu , pe pharmastar.it , 3 iunie 2018.
  18. ^ pharmastar.it , https://www.pharmastar.it/news/oncoemato/sarcomi-possibile-nuovo-impiego-di-cabozantinib-31947 .
  19. ^ Site-ul oficial al Asociației italiene Sarcoma Group , pe italiansarcomagroup.org .
  20. ^ Site-ul oficial al Asociației Paola pentru tumorile musculo-scheletice onlus , pe Associazionepaola.it .

Bibliografie

  • Randall RL ,, Calvert GT, Spraker HL, Lessnick SL, Ewing's Sarcoma , în ESUN , vol. 8, nr. 4, 2011.
  • Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologică (ediția a VIII-a) , Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Sarcoma_di_Ewing&oldid=122517726 ”