Sarcom

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sarcom
Nibib 030207 105309 sarcoma.jpg
Tomografie optică de coerență de fază a unui sarcom
Specialitate oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 8800/3
Plasă D012509
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sarcoamele sunt tumori maligne ale țesutului conjunctiv , care este țesutul de susținere al corpului. Deși sunt boli relativ rare și constituie o mică parte a tuturor neoplasmelor , ele pot fi clasificate în numeroase subtipuri diferite. Dintre acestea, mai puțin de 5% sunt sarcoame ale genito - urinar sistem în Occident. [1]

Prognosticul acestor neoplasme variază în funcție de mărimea tumorii primare, de gradul histologic al bolii, de localizarea corpului în care se dezvoltă și, în cele din urmă, de prezența metastazelor la distanță în momentul diagnosticului. Sarcoamele nu derivă din modificări ale tumorilor benigne corespunzătoare , dar se nasc ca atare, metastazând în principal prin sânge, dar în unele cazuri prezintă și o difuzie limfatică datorită interconectărilor dintre sistemul vascular și limfatic.

Epidemiologie

Sarcoamele sunt destul de rare, cu doar 15.000 de cazuri noi înregistrate în fiecare an în Statele Unite . [2] Sarcoamele reprezintă astfel aproximativ 1% din 1,5 milioane de noi diagnostice de cancer din țara respectivă în fiecare an. [3]

Tumora stromală gastrointestinală (GIST) este cea mai frecventă formă de sarcom, cu aproximativ 3.000-3.500 de cazuri pe an în Statele Unite. [4]

Sarcoamele afectează oamenii de toate vârstele. Aproximativ 50% dintre sarcoamele osoase și 20% din sarcoamele țesuturilor moi sunt diagnosticate la persoanele cu vârsta sub 35 de ani. [5] Unele sarcoame, precum leiomiosarcomul , condrosarcomul și tumoarea stromală gastrointestinală (GIST), sunt mai frecvente la adulți decât la copii. Majoritatea sarcoamelor osoase, inclusiv sarcomul Ewing și osteosarcomul , sunt mult mai frecvente la copii și adulți tineri.

Principalele variante și țesătura lor de origine

Țesătura de origine Tipul sarcomului
Țesut adipos Liposarcom
Țesutul muscular neted Leiomiosarcom
Țesut muscular striat Rabdomiosarcom
Endoteliul vascular Hemangiosarcomul , hemangiosarcomul și sarcomul Kaposi (acesta este cauzat de un virus aparținând familiei herpesvirusurilor , HHV-8, denumit și KSHV („sarcomul virusului Kaposi”). Un astfel de cancer este frecvent în imunosupresia , în special la persoanele cu SIDA ; și dacă este mic, dispare după o terapie antiretrovirală adecvată.
Os Osteosarcom
Cartilaj Condrosarcom
Țesut conjunctiv propriu Fibrosarcom
Nervul Neoplasm malign al tecilor nervoase , sarcomul lui Ewing
Celulele interstițiale ale Cajal Tumoră stromală gastro-intestinală

Majoritatea neoplasmelor paratesticulare sunt reprezentate de tumori de origine mezenchimală și aproximativ 30% dintre acestea sunt maligne.

Variante foarte rare

Leiomiosarcom (LMS) al cordonului spermatic

Leiomiosarcomul (SML) al cordonului spermatic este o neoplasmă rară provenită din celulele stromale ale mușchiului neted al anexei testiculului . [6] [7] [8] [9][10]

Comportamentul leiomiosarcomului (SML) este legat de locul anatomic din care provine, din păcate există puține date despre aceste tumori atunci când apar în regiunea paratesticulară. Metastazele sunt de obicei observate la ganglionii limfatici, plămâni sau ficat; cu toate acestea sunt neoplasme rare. Majoritatea tumorilor de la acest loc sunt de grad scăzut, deși leziunile de grad înalt se comportă agresiv. [11]

Sarcomul epitelioid

Sarcomul epitelioid este o tumoare malignă a țesuturilor moi [12] numită și conjunctivă (uneori implică și tendoanele ). [13] [14] Sarcomul epitelioid este, de asemenea, numit „cancer la adulți tineri”, deoarece afectează de obicei persoanele cu vârste cuprinse între 15 și 35 de ani. [15]

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul Ewing este cancerul care afectează celulele reziduale ale corpului care sunt de natură embrionară, destinate să devină celule ale țesutului nervos sau ale țesutului scheletic, dar care se află într-un stadiu imatur când se îmbolnăvesc. Se poate dezvolta atât în ​​os, cât și în țesuturile moi. Este de obicei un neoplasm foarte malign, oricât de sensibil este atât la chimioterapie, cât și la radioterapie.

Sarcom sinovial

Sarcomul sinovial este o tumoare malignă care afectează celulele mezenchimale care se diferențiază în celule ale membranei sinoviale . Deși membrana sinovială se găsește adesea în interiorul articulațiilor, acest tip de tumoare se poate dezvolta în afara articulațiilor.

Angiosarcom

Angiosarcomul afectează celulele endoteliale ale vaselor de sânge.

Neurosarcom

Tumora malignă primară care apare din nervii periferici. jumătate din cazuri provin de la pacienții cu neurofibromatoza lui von Recklinghausen : din aceste motive, o creștere bruscă a volumului unui neurofibrom trebuie întotdeauna evaluată cu atenție la un pacient cu neurofibromatoză .

Osteosarcom

Osteosarcomul este o tumoare malignă a celulelor osoase, care este împărțită în diferite subtipuri.

Rabdomiosarcom

Rabdomiosarcomul este unul dintre așa-numitele sarcoame ale țesuturilor moi, tumori care se dezvoltă în mușchi, grăsime sau țesut conjunctiv. În special, la baza rabdomiosarcomului se află transformarea tumorii a rabdomiooblastelor , celule care dau naștere în mod normal mușchilor scheletici voluntari sau cei supuși voinței noastre.

Condrosarcom

Condrosarcomul este o tumoare malignă primară care apare din celulele cartilajului .

Simptome, diagnostic, terapie

Simptome

Patologia se poate manifesta prin prezența unei umflături asemănătoare unei vânătăi care este atribuită inițial unui traumatism sau unei contuzii ; în cazul maselor tumorale care se dezvoltă în profunzime, descoperirea are loc după ce pacientul se plânge de durere, simte un sentiment de compresie sau descoperă pierderea de sânge.

Diagnostic

Diagnosticul se face prin ultrasunete , care poate fi urmată de rezonanță magnetică și biopsie prin aspirarea acului a țesuturilor oricărei mase detectate.

În ciuda rarității bolii, se estimează că există mai mult de cincizeci de tipuri de sarcoame, care necesită diferite tratamente terapeutice. Prin urmare, este recomandabil să solicitați o a doua și chiar o a treia opinie de la alți experți în anatomie patologică pentru a se asigura că diagnosticul apărut în prima biopsie este corect [2] .

Ulterior, se recomandă adesea pacientului să facă o scanare CT cu lichid de contrast la piept și abdomen și o tomografie cu emisie de pozitroni pentru a verifica prezența oricăror metastaze îndepărtate sau locuri tumorale secundare, de asemenea, pentru a obține o clasificare precisă . .

Terapie

Tratamentul sarcomului variază în funcție de subtipul histologic identificat de biopsie . În orice caz, patologia necesită o abordare multidisciplinară care constă în implicarea unei echipe formate din oncologi, chirurgi oncologi, experți în anatomie patologică , experți în radioterapie . Acest tip de asistență este disponibil la centrele regionale de cancer sau la centrele IRCSS, care, în virtutea istoricului de caz mai mare, au și cunoștințe și experiență mai mari.

Abordarea chirurgicală este foarte importantă în tratamentul majorității sarcoamelor. [16] Chirurgia conservatoare a membrelor poate salva amputarea în cel puțin 90% din cazurile de cancer. [16] Tratamente suplimentare, inclusiv chimioterapie și radioterapie , pot fi administrate înainte și după operație. [17] Chimioterapia îmbunătățește semnificativ prognosticul pentru pacienți, în special pentru cei cu sarcoame osoase. [18] Tratamentul poate fi un proces lung și obositor, care datorită efectelor secundare ale chimioterapiei poate dura chiar și aproximativ un an. Cu toate acestea, acest lucru este necesar pentru a vindeca boala. [17]

  • Tratamentul de elecție pentru liposarcom este rezecția chirurgicală. Chimioterapia nu este utilizată în afara mediului experimental. Radioterapia adjuvantă poate fi utilizată și după excizia chirurgicală. [19]
  • Rabdomiosarcomul este tratat prin intervenții chirurgicale, radioterapie și / sau chimioterapie. [20] Majoritatea pacienților cu rabdomiosarcom pot avea o rată de supraviețuire de 50-85%. [21]
  • Osteosarcomul este tratat cu rezecție chirurgicală adesea în asociere cu chimioterapie neoadjuvantă. [22] Radioterapia este a doua alternativă, deși adesea nu aduce rezultate excelente.

Pentru sarcoamele avansate ale țesuturilor moi, se vorbește despre eficacitatea anticorpului monoclonal olaratumab din septembrie 2017 și acum pare să apară utilitatea unei noi molecule numite larotrectinab . [23] .

Notă

  1. ^ Dahm P, Gschwend JE, Neoplasme maligne non-uroteliale ale vezicii urinare: o revizuire , în Eur. Urol. , vol. 44, nr. 6, decembrie 2003, pp. 672–81, PMID 14644119 .
  2. ^ Borden EC, Baker LH, Bell RS și colab. , Sarcoame ale țesuturilor moi ale adulților: starea științei translaționale , în Clin Cancer Res. , Vol. 9, nr. 6, iunie 2003, pp. 1941–56, PMID 12796356 .
  3. ^ Copie arhivată , pe cancer.org . Accesat la 29 aprilie 2012 (arhivat din original la 8 februarie 2010) .
  4. ^ Tran T, Davila JA, El-Serag HB, Epidemiologia tumorilor stromale gastro-intestinale maligne: o analiză a 1.458 cazuri din 1992 până în 2000 , în Am J Gastroenterol , vol. 100, nr. 1, ianuarie 2005, pp. 162-8, DOI : 10.1111 / j.1572-0241.2005.40709.x , PMID 15654796 .
  5. ^ Darling, J, O viziune diferită asupra statisticilor sarcomului , în ESUN , vol. 4, nr. 6, 2007. Adus la 15 aprilie 2009 .
  6. ^ J. Coleman, MF. Brennan, K. Alektiar și P. Russo, Sarcoame ale cordonului spermatic pentru adulți: management și rezultate. , în Ann Surg Oncol , vol. 10, nr. 6, iulie 2003, pp. 669-75, PMID = 12839852.
  7. ^ PA. Toamnă, JM. Dangou, B. Diao, AK. Ndoye, C. Sylla, SM. Gueye și BA. Diagne, [Leiomiosarcomul cordonului spermatic] , în Prog Urol , vol. 16, n. 3, iunie 2006, pp. 390-3, PMID = 16821361.
  8. ^ R. Llarena Ibarguren, V. Azurmendi Sastre, J. Martín Bazaco, A. Villafruela Mateos, B. Eizaguirre Zarza și C. Pertusa Peña, [leiomiosarcom paratesticular. Recenzie și actualizare] , în Arch Esp Urol , vol. 57, nr. 5, iunie 2004, pp. 525-30, PMID = 15382570.
  9. ^ PJ. Woodward, CM. Schwab și IA. Sesterhenn, Din arhivele AFIP: mase scrotale extratesticulare: corelație radiologic-patologică. , în Radiografie , vol. 23, n. 1, pp. 215-40, PMID = 12533657.
  10. ^ JA. Cánovas Ivorra, JM. Sastre Albiach, C. Escrivà Escrivà, JS. Fernández García și AF. Sánchez Díaz, [leiomiosarcomul cordonului spermatic. Raport de caz și revizuire bibliografică] , în Arch Esp Urol , vol. 62, nr. 1, pp. 70-3, 19400451.
  11. ^ C. Fisher, JR. Goldblum, JI. Epstein și E. Montgomery, Leiomiosarcomul regiunii paratesticulare: un studiu clinicopatologic. , în Am J Surg Pathol , vol. 25, nr. 9, septembrie 2001, pp. 1143-9, PMID = 11688573.
  12. ^ Tip M, Stock N, Coindre JM, Histologie și imagistică a sarcoamelor țesuturilor moi , în Eur J Radiol , vol. 72, nr. 1, octombrie 2009, pp. 6-15, DOI : 10.1016 / j.ejrad . 2009.05.023 , PMID 19835758 .
  13. ^ Kosemehmetoglu K, Folpe AL, Sarcomul celular clar al tendoanelor și aponevrozelor și tumoarea bogată în osteoclaste a tractului gastro-intestinal cu caracteristici asemănătoare sarcomului celular clar al părților moi: o revizuire și actualizare , în J. Clin. Pathol. , vol. 63, nr. 5, mai 2010, pp. 416–23, DOI : 10.1136 / jcp . 2008.057471 , PMID 20418233 .
  14. ^ Dim DC, Cooley LD, Miranda RN, Sarcomul celular clar de tendoane și aponevroze: o recenzie , în Arch. Pathol. Lab. Med. , Vol. 131, nr. 1, ianuarie 2007, pp. 152-6, PMID PMID17227118.
  15. ^ Lahat G, Lazar A, Lev D, Sarcoma epidemiologie și etiologie: potențiali factori de mediu și genetici , în Surg. Clin. North Am. , Vol. 88, nr. 3, iunie 2008, pp. 451–81, v, DOI : 10.1016 / j.suc.2008.03.006 , PMID 18514694 .
  16. ^ a b Morris, C, Histiocitom fibros malign (MFH) , în ESUN , vol. 2, nr. 2, 2005. Adus 19 octombrie 2011 .
  17. ^ a b Buecker, J,Sarcoma: Un diagnostic de răbdare , în ESUN , vol. 2, nr. 5, 2005. Adus 19 octombrie 2011 .
  18. ^ Baker, L, A Rose is a Rose or a Thorn is a Thorn , în ESUN , vol. 3, nr. 5, 2006. Adus 19 octombrie 2011 .
  19. ^ Medscape: Medscape Access
  20. ^ Rabdomiosarcom - Subiecte clinice de sănătate - Spitalul pentru copii din Boston Arhivat la 23 mai 2011 în Internet Archive .
  21. ^ Wexler, L, Rabdomiosarcom , în ESUN , voi. 1, nr. 4, 2004. Adus 19 octombrie 2011 .
  22. ^ Medscape: Medscape Access
  23. ^ [1]

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Tezaur BNCF 40087 · LCCN (EN) sh85117504 · GND (DE) 4179127-7 · BNF (FR) cb11982790q (dată) · BNE (ES) XX526877 (dată)
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Sarcom&oldid=120862978 ”