Angiosarcom

Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .

Angiosarcomul sau hemangiosarcomul sau hemangioendoteliomul malign este un subtip de sarcom și constă dintr-o tumoare malignă a endoteliului . Angiosarcom este un termen general care include de fapt diverse patologii pentru care în unele studii vorbim despre angiosarcoame ca o „familie” de tumori endoteliale, inclusiv limfangiosarcom și glomangiosarcom .

Este o boală destul de rară: conform statisticilor din Statele Unite , angiosarcoamele reprezintă doar aproximativ 1% din toate sarcoamele țesuturilor moi, cu o pondere de aproximativ 2-3 cazuri la un milion de locuitori. În lume, procentul este mai mult sau mai puțin similar; cu toate acestea, există o incidență maximă de 2,5 cazuri la mia de persoane expuse profesional la clorură de vinil .

Ipoteze privind cauzele și factorii de risc

După cum sa anticipat deja în introducere, se presupune că apariția angiosarcomului poate fi puternic favorizată de expunerea semnificativă la monomerul de clorură de vinil (în special, la producerea polimerului său din PVC , care este suspectat de pericol perturbator, deoarece este utilizat în „ sisteme hidraulice civile și, împreună cu polietilena , în ambalarea alimentelor), dar și cu arsenic (prin utilizarea în agricultură și reziduurile din alimente) sau cu dioxid de toriu radioactiv (conținut în Thorotrast , folosit odată în radiologie ca mediu de contrast ); chiar și radiațiile sunt considerate un factor extrem de influent, dacă nu ca o cauză inițială, cel puțin în accelerarea răului. Din acest motiv, radioterapia este, de asemenea, considerată printre posibilele cauze ale apariției bolii .

În unele cazuri, se crede că angiosarcomul se poate dezvolta datorită intervențiilor chirurgicale anterioare de natură oncologică , de exemplu după mastectomia efectuată pentru alte tipuri de cancer, în timp ce pentru alte intervenții non-oncologice, posibilitatea unei corelații este încă considerată neprobată pe deplin ( în 2002, numai douăsprezece cazuri erau cunoscute după transplantul de rinichi ).

Debutul angiosarcomului ca degenerare a altor forme tumorale benigne ale sistemului vascular este considerat o excepționalitate suplimentară în istoria deja rarefiată a acestei patologii și se cunosc doar aproximativ douăzeci de cazuri.

Acțiune și efecte prognostice

Angiosarcomul apare de obicei în țesuturile moi și în piele , dar există cazuri de dezvoltare la nivelul oaselor , ficatului , splinei sau chiar inimii ; în ceea ce privește studiul, nu există relații între angiosarcoame și alte tipuri de tumori ale țesuturilor moi până în prezent. În special, în cazul bolilor de sân, nu există o noțiune a unei posibile relații cu cancerul de sân , deși sunt cunoscute mai multe cazuri de erori de diagnostic datorate unor similitudini ale efectelor. Deși mai excepțional, argiosarcomul poate afecta și sânul masculin.

Mortalitatea este extrem de ridicată: o descoperire în timp util ar putea evita un prognostic slab, însă însăși natura tumorii, care este dezvăluită doar în stadii avansate, este aproape întotdeauna un obstacol în calea recunoașterii rapide a dezvoltării acesteia, care în general nu este însoțită de simptome semnificative. . . De exemplu, pentru femei, angiosarcomul mamar scapă de palpare până la o dezvoltare excesivă și chiar și la examinările de rutină este dificil să se distingă rapid formațiunile filamentoase de formațiile inofensive similare care se dezvoltă de obicei acolo.

Dezvoltarea bolii și răspândirea acesteia în organism sunt de obicei foarte rapide.

Cursul bolii include în general fenomene hemoragice extinse, în special sub formă de hemoragie internă , cu stagnare frecventă.

Datorită tipului particular de daune cauzate, cursul este în general foarte dureros și trebuie să fie însoțit de o terapie adecvată a durerii și de un confort psihologic adecvat: prezența constantă a membrilor familiei este de o mare importanță.

Îngrijirea clinică este, în majoritatea cazurilor, neapărat bazată pe spitale din cauza suprapunerii posibile a complicațiilor și a ameliorării satisfăcătoare a durerii, ceea ce face ca îngrijirea la domiciliu în faze acute să nu fie recomandată.

Rezultatul nepotrivit poate depinde de eșecul structural sau funcțional al organelor interne și, cu excepția compromisului cerebral , ultimele faze sunt în general urmate de pacient în luciditate. Deteriorarea oaselor duce adesea la imobilizarea ireparabilă la începutul fazei terminale, deși tratamentul analgezic (în principal morfină și opiacee ) permite deseori o mobilitate minimă. Cel mai utilizat medicament este tramadolul , adaptat condițiilor subiective.

Tratament și cercetare

Având în vedere raritatea acestei patologii, este recomandabil ca pacientul să meargă la un centru cu o specializare ridicată în sarcom , cum ar fi centrele IRCSS .

Tratamentul angiosarcomului se bazează în principal pe radioterapie și chimioterapie . Există discuții despre oportunitatea radioterapiei, având în vedere că iradierea este considerată un factor favorizant, dacă nu chiar cauza bolii în sine, și că rezultatele obținute ar putea fi anulate prin apariția posibilă a unor noi focare.

Chimioterapia (ale cărei protocoale trebuie evident calibrate de la caz la caz) se bazează în general, în cele mai frecvente cazuri, pe derivați de adriamicină (și cu bifosfonați pentru a contracara osteoliza). Răspunsul la terapii este totuși redus, datorat și greutății efectelor secundare ale tratamentelor, agravate de afecțiuni anemice și trombocitopenice frecvente.

Chirurgia intervine în îndepărtarea dovezilor, putând oferi răspunsuri de o anumită eficacitate întotdeauna în limita actualității de recunoaștere a patologiei. În timpul cursului, intervenția chirurgicală poate interveni pentru soluția de stagnare (prin îndepărtarea depozitelor și pregătirea drenajelor ) sau alte complicații, cum ar fi localizarea intestinală .

Studiul posibilelor acțiuni clinice se aprofundează pe partea angiogenezei contrastante și există experimente în acest sens, de asemenea, pentru a verifica eventualele avantaje în utilizarea talidomidei .

Diferențierea soiurilor

Distincția dintre soiuri depinde în principal de țesutul trasat inițial și în care are loc prima dezvoltare.

Angiosarcom mamar

Deși este cel mai frecvent dintre sarcoamele mamare, este o neoplasmă rară, reprezentând mai puțin de 1% din cancerele de sân. Acesta provine din endoteliul vaselor de sânge și poate fi primar sau secundar radioterapiei anterioare a sânului (mai frecventă). Între 6 și 12% din angiosarcoamele mamare sunt diagnosticate în timpul sau imediat după sarcină, sugerând un rol hormonal.

Diagnosticul este histologic, deoarece mamografia nu este foarte sensibilă pentru acest subtip. Din acest motiv, cea mai frecventă prezentare clinică este cea a unei mase palpabile, adesea> 4 cm.

Terapia este eminamente chirurgicală, cel mai adesea mastectomie totală. Nu există nicio indicație pentru biopsia ganglionilor santinela sau disecția axilară: diseminarea sângelui este regula. Radioterapia are puține indicații. Sa demonstrat că chimioterapia îmbunătățește supraviețuirea în leziunile de grad înalt și în etapele metastatice.

Elemente conexe

• Sarcom
• Endoteliu
• Histogeneza
• Carcinom bazocelular

Bibliografie specializată

• Amo Y, Masuzawa M, Hamada Y, Katsuoka K: Concentrațiile serice ale factorului de creștere endotelial vascular-D la pacienții cu angiosarcom . Br J Dermatol 2004 ian
• Ben-Haim M, Roayaie S, Ye MQ, Thung SN, Emre S, Fishbein TA, Sheiner PM, Miller CM, Schwartz ME. Hemangioendoteliom epitelioid hepatic: rezecție sau transplant, care și când? Transplant hepatic Surg. 1999 noiembrie
• Budd GT: Managementul angiosarcomului . Curr Oncol Rep 2002
• Donnell RM, Rosen PP, Lieberman PH, Kaufman RJ, Kay S, Braun DW Jr, Kinne DW. Angiosarcom și alte tumori vasculare ale sânului . Sunt J Surg Pathol. 1981 oct
• Enzinger FM, Weiss SW, eds: Tumori de țesut moale . Ed. A 3-a St. Louis, Mo: Mosby; 1995
• Farina MC, Casado V, Renedo G, Estevez L, Martin L, Requena L. Angiosarcomul epitelioid al sânului care implică pielea: o neoplasmă extrem de agresivă confundată cu carcinomul mamar . J Cutan Pathol. 2003 februarie
• Fedok FG, Levin RJ, Maloney ME, Tipirneni K: Angiosarcom: revizuire actuală . Am J Otolaryngol 1999; Iul-aug
• Fraiman G, Ganti AK, Potti A, Mehdi S: Angiosarcomul intestinului subțire: un posibil rol pentru talidomidă? . Med Oncol 2003
• Huang J, Mackillop WJ: Riscul crescut de sarcom al țesuturilor moi după radioterapie la femeile cu carcinom mamar . Cancer 2001; 1 iulie
• Huang SA, Tu HM, Harney JW, Venihaki M, Butte AJ, Kozakewich HP, Fishman SJ, Larsen PR. Hipotiroidism sever cauzat de iodotironina deiodinază de tip 3 în hemangioamele infantile . N Engl J Med. 2000 20 iul
• Hurvitz SA, Hurvitz CH, Sloninsky L, Sanford MC. Tratamentul cu succes cu ciclofosfamidă a hemangiomatozei difuze care pune viața în pericol și care implică ficatul . J Pediatr Hematol Oncol. 2000 noiembrie-dec
• Kaniklides C, Dimopoulos PA, Bajic D. Hemangioendoteliom infantil. Un raport de caz . Acta Radiol. 2000 mar
• Keegan MT, Kamath GS, Vasdev GM, Findlay JY, Gores GJ, Steers JL, Plevak DJ. Transplantul de ficat pentru hemangiomatoza hepatică masivă care provoacă boli pulmonare restrictive . Fr J Anaesth. 2001 mar
• Kojima K, Okamoto I, Ushijima S și colab.: Tratamentul cu succes al angiosarcomului pulmonar primar . Piept 2003 Dec
• Lezama-del Valle P, Gerald WL, Tsai J și colab.: Tumori vasculare maligne la pacienții tineri . Cancer 1998 15 octombrie
• Liassides C, Katsamaga M, Deretzi G și colab.: Metastaze cerebrale din angiosarcomul cardiac prezentându-se ca hematoame multiple . J Neuroimagerie 2004 ian
• Liekens S, Verbeken E, De Clercq E, Neyts J: Inhibarea puternică a dezvoltării hemangiosarcomului la șoareci de către cidofovir . Int J Cancer 2001 15 aprilie
• Meis-Kindblom JM, Kindblom LG: Angiosarcomul țesuturilor moi: un studiu de 80 de cazuri . Am J Surg Pathol 1998 iun
• Morgan MB, Swann M, Somach S și colab.: Angiosarcom cutanat: o serie de cazuri cu corelație prognostică . J Am Acad Dermatol 2004 iun
• Movsas B, Teruya-Feldstein J, Smith J și colab.: Sarcom cardiac primar: o abordare de tratament nouă . Piept 1998 aug
• Peterson MS, Baron RL, Rankin SC. Angiosarcom hepatic: constatările privind CT helicoidal multipazic cu contrast îmbunătățit nu imită hemangiomul hepatic . AJR Am J Roentgenol. 2000 iul
• Rosen PP, Oberman HA. Tumori ale glandei mamare , Atlas de patologie tumorală, AFIP Seria a treia, fasciculul 7, 1993
• Rosen PP, Kimmel M, Ernsberger D. Angiosarcomul mamar. Semnificația prognostică a diferențierii tumorale . Cancer. 1988 15 noiembrie
• Timaran CH, Grandas OH, Bell JL: Angiosarcom hepatic: supraviețuire pe termen lung după îndepărtarea chirurgicală completă . Sunt Surg 2000
• Vogt T, Hafner C, Bross K și colab.: Terapie antiangiogenetică cu pioglitazonă, rofecoxib și pacienți cu trofosfamideină metronomică, cu tumori vasculare maligne avansate . Rac 2003 15 noiembrie
• Vorburger SA, Xing Y, Hunt KK, Lakin GE, Benjamin RS, Feig BW, Pisters PW, Ballo MT, Chen L, Trent J 3rd, Burgess M, Patel S, Pollock RE, Cormier JN. Angiosarcom al sânului . Cancer. 2005 dec
• Wenger DE, Wold LE: Leziuni vasculare maligne ale oaselor: caracteristici radiologice și patologice . Scheletal Radiol 2000

Alte proiecte

• Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre angiosarcom

linkuri externe

• ( EN ) Angiosarcom , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.

Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină