Cancer pulmonar cu celule mici

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Cancer pulmonar cu celule mici
Carcinom pulmonar cu celule mici (1) prin biopsia acului de bază.jpg
Imagine histopatologică a carcinomului cu celule mici, colorare hematoxilină-eozină.
Specialitate oncologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-O 8041/3 și 8044/3
Plasă D018288
MedlinePlus 000122
eMedicină 280104
Sinonime
SCLC , microcitom
Editați datele pe Wikidata · Manual
Cancer pulmonar cu celule mici (partea dreaptă)

Cancerul pulmonar cu celule mici ( SCLC ) sau microcitomul este o neoplasmă pulmonară originară din celulele neuroendocrine ale bronhiilor mari, caracterizată prin malignitate ridicată [1] și capacitate metastatică timpurie. [2]

Factori de risc

Fumatul de țigări este principalul factor de risc pentru apariția microcitomului, [3] atât de mult încât este suspectată o eroare de diagnostic dacă se găsește la nefumători. [4] Un alt factor de risc este expunerea la radon .

Clasificare

Pictogramă lupă mgx2.svg Cancerul pulmonar .

Tumorile pulmonare sunt împărțite în celule non-mici (NSCLC) și cu celule mici (SCLC); acestea din urmă reprezintă 16,8% din toate cazurile de cancer pulmonar. [5] Această dihotomie explică diferențele terapeutice , prognostice și patogenetice profunde dintre NSCLC și SCLC, configurându-se nu numai ca criteriu de clasificare și studiu epidemiologic , ci și ca indice de mortalitate și speranță terapeutică. O altă clasificare poate fi plasată pe baza sitului preferențial de debut, fiind microcitomul o tumoare care afectează aproape exclusiv zonele centrale ale plămânului (tumoare centrală ). [6]

Epidemiologie

Pictogramă lupă mgx2.svg Cancerul pulmonar .

Cancerul pulmonar cu celule mici reprezintă 16,8% din toate cazurile de cancer pulmonar . [7]

Biopsia cancerului pulmonar cu celule mici. Rețineți formarea grupurilor de celule cu citoplasmă mică și cromatină fin dispersată.

Anatomie patologică

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: Cancer și cancer pulmonar .

Microcitomul apare preferențial în situl ilar , cu implicarea tipică a căilor respiratorii de calibru mai mare. [1] Dezvoltarea masei tumorale este predominant submucoasă , deși exfolierea bronșică poate fi prezentă în unele cazuri. Celulele microcitomului se caracterizează printr-un număr mitotic ridicat, cu formarea de grupuri celulare fără organizare scuamoasă sau glandulară. Celulele sunt mici, ovale sau rotunde, cu margini bine definite. Citoplasma este rară, materialul nuclear este dispersat fin, iar nucleolul nu este adesea foarte evident. [2] Țesutul și necroza perivasculară sunt o constatare histologică obișnuită. Prin pete imunohistochimice este posibil să se caute markeri neuroendocrini precum cromogranina, sinaptofizina și Leu-7, în virtutea originii lor din celulele sistemului APUD . [8] O confirmare suplimentară poate fi dată prin căutarea genei anti- apoptotice (vezi patogeneza) Bcl-2 , supraexprimată în peste 90% din aceste tumori. [2] Trebuie acordată o atenție deosebită diagnosticului diferențial dintre SCLC și carcinoid pulmonar atipic .

Patogenie

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: p53 și Bcl-2 .

Microcitomul este o tumoare care provine din celulele neuroendocrine prezente în epiteliul bronșic (celule ale sistemului APUD); în special, reprezintă extremitatea malignă a unei serii de tumori de origine neuroendocrină care includ carcinoidul tipic și atipic și cancerul pulmonar cu celule mari . Spre deosebire de NSCLC, microcitomul nu este asociat cu o mutație a receptorului EGF [9] sau cu o modificare a căii de transducție legată de proterina RAS ; [10] [11] totuși acest lucru nu înseamnă că mutațiile acestor gene nu se pot dezvolta în timpul fazelor de progresie neoplazică. Evenimentul patogenetic declanșator se găsește în mutația genelor din familia Myc care includ cMyc , MYCN și MYCL; în special, mutația celor din urmă 2 este specifică SCLC. [12] [13] Gene suplimentare implicate în patogeneza specifică a SCLC sunt p53 și Bcl-2 ; [14] inactivarea primei și amplificarea celei de-a doua justifică capacitatea de a se sustrage apoptozei și progresia neoplazică particulară a acestui tip de tumoare. Recent, atenția s-a concentrat asupra genei CMRP1 (proteina mediatorului de răspuns al colapsinei 1) care codifică o proteină implicată în procesele de reglare a dezvoltării celulelor sistemului nervos ; [15] exprimarea modificată a acestei proteine ​​în celulele tumorale ar putea fi implicată în capacitatea metastatică timpurie a cancerului pulmonar cu celule mici SCLC. [16]

Imaginea prezintă infiltrația peribronșică și perivasculară printr-o masă albicioasă cu aspect bumbac . Este evidentă și implicarea intensă a ganglionilor limfatici ilari (secțiunea centrală).

Profil clinic

Pictogramă lupă mgx2.svg Cancerul pulmonar .

Manifestările clinice ale SCLC sunt tipice tumorilor centrale; simptomele sunt legate de calibrul bronhiei afectate și de dimensiunea atinsă de masa tumorală. [1] Tusea este de obicei iritantă și poate fi declanșată de o inhalare profundă; [4] este cauzată atât de iritarea epiteliului bronșic datorată masei tumorale vegetative, cât și de iritarea limfangitică obstructivă și inflamatorie . Hemoftoza este un semn clinic foarte timpuriu. [6] Obstrucția bronșică favorizează, de asemenea, stagnarea materialului mucos în aval, eveniment capabil să promoveze episoade bronhopneumonice recurente și febră ; obstrucția completă poate duce la atelectazie a segmentului pulmonar afectat. Gradul de dispnee poate fi foarte variabil, [7] în principal în raport cu rezerva respiratorie a pacientului și cu calibrul bronhiei afectate (cu cât este mai mare calibru, cu atât dispneea este mai mare). Un semn tipic al formelor centrale este prezența tirajului (reintrarea inspiratorie a spațiilor intercostale) și a cornajului (zgomot aspru din stenoză), cu zgomote inspiratorii similare cu fluierele și puternic legate de gradul de infiltrare traheală susținut de plămân. tumora. Eventuala apariție a unui sindrom mediastinal trebuie întotdeauna monitorizată. Dincolo de caracteristicile clinice datorate tabloului local, SCLC, în virtutea naturii sale neuroendocrine, este capabil să creeze unul sau mai multe sindroame paraneoplazice . Dintre acestea, este posibil să se găsească

Astenia , anorexia , scăderea în greutate și anemia sunt semne foarte grave și tardive ale bolii neoplazice.

Profilul de diagnosticare și etapizarea

Un diagnostic corect al cancerului pulmonar trebuie făcut prin furnizarea histotipului , localizarea și răspândirea bolii neoplazice. Acest ultim punct este deosebit de important pentru SCLC, deoarece stadializarea obișnuită a TNM nu este utilizată, dar este posibil să se distingă două niveluri de răspândire a bolii:

  • boală localizată ( boală limitată ): boală limitată la un hemitorax
  • boală avansată ( Boală extinsă): Această boală în afara hemitoraxului

Această distincție este fundamentală, deoarece forma localizată poate fi inserată într-un singur domeniu de radioterapie. [21]

În ceea ce privește toate formele neoplazice pulmonare, algoritmul de diagnostic trebuie să pornească de la anamneză și examenul fizic , ambele proceduri având ca scop identificarea simptomelor și semnelor tipice bolii neoplazice pulmonare și stabilirea celei mai bune abordări instrumentale. Apoi vom continua cu un piept X -ray, capabil de a evidenția formațiuni nodulare și de a face un prim diagnostic diferențial. [22] În cazuri îndoielnice, poate fi utilizată citologia sputei , căutând leziunile celulare tipice neoplasmelor pulmonare; în asociere cu această examinare este posibilă efectuarea unei bronhoscopii , care în cazul SCLC s-a dovedit a fi de un ajutor deosebit fiind o formă centrală (prin definiție, accesibilă cu bronhoscopul) și pentru posibilitatea efectuării biopsiei în timpul investigației. Biopsia este singurul test capabil să demonstreze și să confirme prezența SCLC [21] și reprezintă eliberarea algoritmului de diagnosticare. În caz de pozitivitate pentru SCLC este necesară utilizarea CT și PET pentru a evidenția difuzia toracică și prezența metastazelor la distanță; [22] trebuie efectuate investigații suplimentare pentru a evita prezența metastazelor în zonele abdominale , pelvine și craniene . Mediastinoscopia este un instrument util pentru investigarea gradului de invazie mediastinală , a organelor proximale și a stațiilor ganglionare limfatice . Profilurile de chimie a sângelui trebuie investigate pentru studiul și urmărirea sindroamelor paraneoplazice. [1]

Terapie

Chirurgia nu este recomandată; [4]

Forma limitată de hemitorax răspunde foarte bine la chimioterapia asociată cu radioterapia , în special cu combinațiile de medicamente care utilizează cis-platină . [23] Pot fi utilizate și combinații cu carboplatină, gemcitabină, paclitaxel, vinorelbină, topotecan și irinotecan . [24] [25]

Boala extinsă nu poate fi vindecată în prezent și chimioterapia (pe bază de platină și etopozidă ) are deci doar un scop paliativ.

Metastazele cerebrale pot fi controlate folosind radioterapie țintită, iar în boala localizată, radioterapia craniului poate fi utilă pentru a preveni leziunile cerebrale secundare.

Malignitatea intrinsecă a tumorii și debutul rapid al polichemiorezistenței fac ca chimioterapia și radioterapia ajutoarele terapeutice să nu poată duce încă la rezolvarea completă a bolii. [6] Cu toate acestea, atât chimioterapia, cât și radioterapia sunt intervenții terapeutice de primă importanță, deoarece oferă o îmbunătățire a calității vieții și o creștere a speranței de viață. [26]

Notă

  1. ^ a b c d Harrison, Principiile medicinii interne (ediția a 16-a) , New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
  2. ^ a b c Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor (ediția a VII-a) , Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7 .
  3. ^ Cancer pulmonar: tipuri , pe airc.it , AIRC , 7-10-2014.
  4. ^ a b c Alberto Oliaro, Manual de boli ale sistemului respirator. Chirurgie toracică, pneumologie , Minerva medica, 2007, ISBN 978-88-7711-547-8 .
  5. ^ WD Travis, Travis LB, Devesa SS, Cancer pulmonar , în Cancer , vol. 75, Supliment. 1, 1 ianuarie 1995, pp. 191–202, DOI : 10.1002 / 1097-0142 (19950101) 75: 1+ <191 :: AID-CNCR2820751307> 3.0.CO; 2-Y , PMID 8000996 .
  6. ^ a b c Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valagussa, Medicina oncologică , ediția a VIII-a, Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2 .
  7. ^ a b Claudio Rugarli, Medicină internă sistematică (ediția a V-a) , Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3 .
  8. ^ G Rosti, Bevilacqua G, Bidoli P și colab., Cancerul pulmonar cu celule mici , în Annals of Oncology , vol. 17, Supliment. 2, martie 2006, pp. 5-10, DOI : 10.1093 / annonc / mdj910 , PMID 16608983 .
  9. ^ R Salgia, Skarin AT, Anomalii moleculare în cancerul pulmonar , în Journal of Clinical Oncology , vol. 16, n. 3, martie 1998, pp. 1207-1217, PMID 9508209 .
  10. ^ RS Herbst, Heymach JV, Lippman SM,Origini moleculare ale cancerului: cancer pulmonar , în N Engl J Med , vol. 359, nr. 13, septembrie 2008, pp. 1367–1380, DOI : 10.1056 / NEJMra0802714 , PMID 18815398 .
  11. ^ S Aviel-Ronen, Blackhall FH, Shepherd FA, Tsao MS, mutații K-ras în carcinomul pulmonar cu celule mici: o revizuire , în Clinical Lung Cancer , vol. 8, nr. 1, Cancer Information Group, iulie 2006, pp. 30–38, DOI : 10.3816 / CLC.2006.n.030 , PMID 16870043 .
  12. ^ Nilsson JA, Cleveland JL, căile Myc provocatoare de sinucidere celulară și cancer. , în Oncogene , vol. 22, n. 56, 2004, pp. 9007–21, DOI : 10.1038 / sj.onc.1207261 , PMID 14663479 .
  13. ^ Dang CV, O'donnell KA, Juopperi T, Marea scăpare MYC în tumorigeneză. , în Cancer Cell , vol. 8, nr. 3, 2005, pp. 177-8, DOI : 10.1016 / j.ccr.2005.08.005 , PMID 16169462 .
  14. ^ TR Devereux, Taylor JA, Barrett JC, Mecanisme moleculare ale cancerului pulmonar. Interacțiunea factorilor de mediu și genetici , în Chest , vol. 109, Suppl 3, American College of Chest Physicians, martie 1996, pp. 14S - 19S, DOI : 10.1378 / chest.109.3_Supplement.14S , PMID 8598134 . Adus la 29 martie 2009 (arhivat din original la 29 septembrie 2007) .
  15. ^ Gene Entrez: proteina mediator 1 a răspunsului colapsinei CRMP1 , la ncbi.nlm.nih.gov .
  16. ^ Shih JY, Yang SC, Hong TM și colab. , Mediator de răspuns la colapsină proteină-1 și invazia și metastaza celulelor canceroase. , în J. Natl. Cancer Inst. , vol. 93, nr. 18, 2001, pp. 1392-400, PMID 11562390 .
  17. ^ Journal of Clinical Oncology, Vol 4, 1191-1198, Copyright 1986 by American Society of Clinical Oncology .
  18. ^ Journal of Clinical Oncology, Vol 10, 21-27, Copyright 1992 by American Society of Clinical Oncology .
  19. ^ EH Lambert, LM Eaton, ED Rooke. Defect de conducere neuromusculară asociat cu neoplasme maligne. Jurnalul American de Fiziologie, Bethesda, Maryland, 1956, 187: 612-613.
  20. ^ Articol despre sindromul Lambert-Eaton - site-ul Helpsalute.it .
  21. ^ a b Fraser, Colman, Müller, Paré, Boli ale pieptului. Imagistica diagnostic și evaluarea clinică (ediția a III-a) , Milano, Elsevier Masson, 2006, ISBN 88-85675-87-5 .
  22. ^ a b Giorgio Cittadini, Diagnostic imaging and radiotherapy , ECIG, 2008, ISBN 978-88-7544-138-8 .
  23. ^ N Murray, Turrisi AT, O revizuire a tratamentului de primă linie pentru cancerul pulmonar cu celule mici , în Journal of Thoracic Oncology , vol. 1, nr. 3, martie 2006, pp. 270-278, PMID 17409868 .
  24. ^ HA Azim, Ganti AK, Opțiuni de tratament pentru cancerul pulmonar cu celule mici recidivate , în medicamente anticanceroase , vol. 18, nr. 3, martie 2007, pp. 255-261, DOI : 10.1097 / CAD.0b013e328011a547 , PMID 17264756 .
  25. ^ C MacCallum, Gillenwater HH, a doua linie de tratament al cancerului pulmonar cu celule mici , în Current Oncology Reports , vol. 8, nr. 4, iulie 2006, pp. 258-264, DOI : 10.1007 / s11912-006-0030-8 , PMID 17254525 .
  26. ^ Publicație privind microcitomul FONICAP, Forța Națională Interdisciplinară Operațională împotriva Cancerului pulmonar [ link rupt ] .

Bibliografie

  • Fraser, Colman, Müller, Paré, Boli ale pieptului. Imagistica diagnostic și evaluarea clinică , ediția a III-a, Milano, Elsevier Masson, 2006, ISBN 88-85675-87-5 .
  • Alberto Oliaro, Manual de boli ale sistemului respirator. Chirurgie toracică, pneumologie , Minerva medica, 2007, ISBN 978-88-7711-547-8 .
  • Harrison, Principiile medicinii interne (manualul) , ediția a 16-a, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
  • Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valagussa, Medicina oncologică , ediția a VIII-a, Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2 .
  • Pontieri - Russo - Frati, Patologie generală , ed. A III-a, Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6 .

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Carcinoma_polmonare_a_piccole_cellule&oldid=119571468 ”