Sindromul Cushing

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sindromul Cushing
CushingsFace.jpg
Aspectul feței unui pacient după trei luni de tratament cu fluticazonă inhalată [1]
Specialitate endocrinologie
Etiologie Expunere prelungită la cortizol
Impact la nivel mondial 2-3 cazuri pe milion de persoane pe an
Clasificare și resurse externe (EN)
Plasă D003480
MedlinePlus 000410
eMedicină 117365
Sinonime
Hipercortizolism
Sindromul Itsenko-Cushing
Hiperadrenocorticism
Eponime
Harvey Williams Cushing
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul Cushing (sau hipercortizolismul ) este un set de semne și simptome datorate expunerii prelungite la cortizol . [2] [3] Acestea pot include hipertensiune , obezitate abdominală, dar brațe și picioare subțiri, vergeturi roșiatice, față rotundă roșie, o masă grasă între umeri (așa-numita „cocoașă de bivol”), slăbiciune musculară , osteoporoză , acnee și piele fragilă care se vindecă prost. [4] Femeile pot avea mai mult păr și menstruații neregulate . [4] Ocazional, pot fi găsite și schimbări de dispoziție, dureri de cap și o senzație cronică de oboseală . [4]

Sindromul Cushing poate fi cauzat de un exces de anumite medicamente, cum ar fi cortizolul sau prednisonul , sau de o producție excesivă de cortizol de către glandele suprarenale , uneori ca urmare a cancerului . [5] Cazurile rezultate din adenomul hipofizar secretor de ACTH sunt cunoscute sub numele de boala Cushing [2], care este a doua cauză cea mai frecventă a sindromului după medicamente. [2] Există, de asemenea, alte câteva tipuri de tumori care pot provoca acest sindrom [2] [6] și unele dintre acestea sunt asociate cu boli moștenite, cum ar fi neoplazia multiplă endocrină de tip 1 și complexul Carney . [7] Diagnosticul necesită o serie de pași [8] : primul este de a verifica medicamentele pe care le ia pacientul și, ulterior, de a măsura nivelurile de cortizol în urină , salivă sau sânge după administrarea dexametazonei . [8] Dacă rezultatele acestui test par anormale, cortizolul poate fi măsurat noaptea târziu. Dacă chiar și așa nivelurile rămân ridicate, se poate face un test de sânge pentru a evalua valorile ACTH pentru a determina dacă este implicată hipofiza . [8]

Majoritatea cazurilor pot fi tratate și vindecate. [9] Dacă cauza poate fi atribuită anumitor medicamente, acestea pot fi retrase lent. [10] Dacă cancerul cauzează sindromul, acesta poate fi tratat cu o combinație de intervenții chirurgicale , chimioterapie și / sau radioterapie . Dacă este implicată glanda pituitară, pot fi necesare alte medicamente pentru a-i înlocui funcționalitatea. [10] Datorită tratamentului, speranța de viață apare de obicei normală. [9] Cu toate acestea, pacienții la care intervenția chirurgicală nu poate îndepărta întreaga tumoră prezintă un risc crescut de apariție a unui rezultat fatal. [11]

În fiecare an, aproximativ două până la trei persoane la milion experimentează sindromul. [7] Afectează cel mai frecvent persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani [2], femeile fiind afectate de trei ori mai des decât bărbații. [7] Cu toate acestea, o supraproducție ușoară de cortizol fără simptome evidente este o afecțiune mai frecventă. [12] Sindromul Cushing a fost descris pentru prima dată de Harvey Cushing în 1932. [13] Poate fi găsit și la alte animale, inclusiv pisici , câini și cai . [14] [15]

Fiziopatologie

Glanda pituitară produce, de asemenea , hormonul adrenocorticotrop sau ACTH, printre altele. Acest hormon acționează asupra zonei fasciculate a cortexului suprarenal unde stimulează producția de hormoni glucocorticoizi (cel mai important este cortizolul ).

Pe baza procesului patogenetic, distingem formele primare sau secundare:

- Forme primare: în primul rând, prezența tumorilor , în general benigne, ale glandei pituitare, care pot determina o creștere a producției de ACTH cu hiperactivitatea consecventă a cortexului suprarenal și hiperincreția hormonilor glucocorticoizi, dar și a tumorilor benigne sau maligne care direct afectează cortexul suprarenal sau neoplasmele localizate în diferite locații ( microcitom pulmonar, tumori pancreatice , tumori tiroidiene și multe altele) și capabile să producă ACTH, ajung să provoace o creștere similară a secreției de glucocorticoizi.

- Forme secundare: de origine iatrogenă, rezultate din administrarea excesivă și prelungită de cortizon.

Există diferite situații etiologice care au condus la distingerea a două imagini:

  • Boala Cushing , legată de adenoame (> 1 cm) sau microadenoame (<1 cm, de obicei 1-2 mm);
  • Sindromul Cushing , de fapt, este legat de toate celelalte cauze.

Simptomatologie

Simptomele sindromului Cushing [16]

Imaginea simptomelor include o varietate de simptome:

Diagnosticul de laborator și radiologic

La fiecare subiect există un ritm circadian de producție de ACTH și cortizolemie consecventă care, la vârf, scade treptat dimineața până seara și apoi crește din nou. În formele mai severe Cushingoid această tendință dispare și prezența cortizolului sanguin este constant la valori ridicate. Rezultatul este o creștere a eliminării aceluiași hormon și a derivaților săi din urină, o creștere care, evaluată pe parcursul a 24 de ore, contribuie la diagnostic. Foarte importante sunt testele de sânge în diferite momente ale zilei sau testele de supresie a cortizolului cu doze mici de dexametazonă și metiraponă (1 mg). Această ultimă investigație servește pentru a diagnostica nu atât boala în sine, ci cauza care o determină.

Pentru a distinge boala Cushing de sindromul de producție ACTH ectopic, este important să puteți identifica sursa secreției ACTH. Pentru a face acest lucru, deoarece sângele din fiecare jumătate a glandei pituitare se scurge în sinusul petrosal inferior respectiv, ambele sinusuri sunt cateterizate (cateterul este introdus învenele femurale drepte și stângi) și colectarea simultană a probelor de sânge . care ajută la distingerea unei surse hipofizare de ACTH de o sursă ectopică. La pacienții cu sindrom ACTH ectopic, de obicei nu există un gradient ACTH între probele colectate în sinusul petrosal inferior și cele colectate simultan în districtele venoase periferice.

În boala Cushing, raportul ACTH dintr-o parte în contralateral este de obicei mai mare de 1,4. În orice caz, având în vedere că secreția de ACTH apare intermitent, este util să se facă determinări ale acestui raport atât înainte, cât și la intervale (de exemplu, 2, 5, 10 și 15 minute) după injectarea intravenoasă a 100 mg de CRH sintetic ( hormon care eliberează corticotropină ). Utilizarea acestei abordări diagnostice face posibilă distincția cu relativă ușurință între pacienții cu boala Cushing cu un raport bilateral petrosal sinusal ACTH mai mic de 1,4 și subiecții cu secreție ACTH ectopică.

Cu toate acestea, nu există încă un consens clar cu privire la raportul corect de utilizat și mai mulți autori preferă să utilizeze un raport de 2 mai degrabă decât unul de 1.4. [17] [18] [19] [20] În orice caz, cateterizarea sinusurilor petrosale inferioare ar trebui rezervată acelor pacienți la care, în ciuda executării testului cu doză mare de dexametazona și a testului CRH (hormonul care eliberează corticotropina) ), [21] [22] rămân în continuare îndoieli cu privire la diagnosticul diferențial.

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: Radiologie suprarenală .

Contribuții de importanță diferită pot da, în funcție de caz, examinări cu ultrasunete și radiologice, care utilizează CT , PET sau RMN (pentru investigarea microadenoamelor hipofizare de 1-2 mm invizibile cu alte tehnici), arteriografie selectivă (oricât de riscantă) ).

Terapia chirurgicală

Terapia chirurgicală implică de obicei mai mulți pași:

Terapia farmacologică

Tratamentul medicamentos este inca in faza incipienta , deoarece , de asemenea , sindromul Cushing si atat Cushing boala sunt considerate boli rare. Cu toate acestea, există spitale care tratează glandele suprarenale cu Lysodren ( Mitotan ), un medicament care are particularitatea de a distruge chimic glandele suprarenale, o terapie utilă în cazul în care o suprarenalectomie nu este posibilă sau dacă glandele suprarenale au crescut înapoi. Un nou medicament este în prezent testat în Italia și Europa, ceea ce reduce producția de ACTH de către glanda pituitară , un analog al somatostatinei : pasireotida .

Notă

  1. ^ O Celik, M Niyazoglu, H Soylu și P Kadioglu,sindromul IatrogenicCushing cu steroizi inhalatori plus medicamente antidepresive. , în Medicină respiratorie multidisciplinară , vol. 7, nr. 1, 29 august 2012, p. 26, DOI : 10.1186 / 2049-6958-7-26 , PMC 3436715 , PMID 22958272 .
  2. ^ a b c d și Sindromul Cushing , la endocrine.niddk.nih.gov , Serviciul Național de Informații despre Boli Endocrine și Metabolice (NEMDIS), iulie 2008. Accesat la 16 martie 2015 (arhivat din original la 10 februarie 2015) .
  3. ^ Pat Forbis, eponimele medicale ale lui Stedman , 2nd, Baltimore, Md., Lippincott Williams & Wilkins, 2005, p. 167, ISBN 978-0-7817-5443-9 ( arhivat 8 septembrie 2017) .
  4. ^ a b c Care sunt simptomele sindromului Cushing? , la nichd.nih.gov , 30 noiembrie 2012. Accesat la 16 martie 2015 ( arhivat la 2 aprilie 2015) .
  5. ^ Ce cauzează sindromul Cushing? , la nichd.nih.gov , 30 noiembrie 2012. Accesat la 16 martie 2015 ( arhivat la 2 aprilie 2015) .
  6. ^ LK Nieman și Ilias, I, Evaluarea și tratamentul sindromului Cushing. , în The American Journal of Medicine , vol. 118, nr. 12, decembrie 2005, pp. 1340-6, DOI : 10.1016 / j.amjmed.2005.01.059 , PMID 16378774 .
  7. ^ a b c Câți oameni sunt afectați sau prezintă risc de sindrom Cushing? , la nichd.nih.gov , 30 noiembrie 2012. Accesat la 16 martie 2015 ( arhivat la 2 aprilie 2015) .
  8. ^ a b c Cum diagnosticează furnizorii de servicii medicale sindromul Cushing? , la nichd.nih.gov , 30 noiembrie 2012. Accesat la 16 martie 2015 ( arhivat la 2 aprilie 2015) .
  9. ^ a b Există un remediu pentru sindromul Cushing? , la nichd.nih.gov , 30 noiembrie 2012. Accesat la 16 martie 2015 ( arhivat la 27 martie 2015) .
  10. ^ a b Care sunt tratamentele pentru sindromul Cushing? , la nichd.nih.gov , 30 noiembrie 2012. Accesat la 16 martie 2015 ( arhivat la 2 aprilie 2015) .
  11. ^ D Graversen, P Vestergaard, K Stochholm, CH Gravholt și JO Jørgensen, Mortalitatea în sindromul Cushing: o revizuire sistematică și meta-analiză. , în Jurnalul European de Medicină Internă , vol. 23, n. 3, aprilie 2012, pp. 278-82, DOI : 10.1016 / j.ejim.2011.10.013 , PMID 22385888 .
  12. ^ C Steffensen, AM Bak, KZ Rubeck și JO Jørgensen, Epidemiologia sindromului Cushing. , în Neuroendocrinologie , 92 Suppl 1, 2010, pp. 1-5, DOI : 10.1159 / 000314297 , PMID 20829610 .
  13. ^ Cushing Syndrome: Condition Information , at nichd.nih.gov , 30 noiembrie 2012. Accesat la 16 martie 2015 ( arhivat la 2 aprilie 2015) .
  14. ^ Etienne Cote, Consilier veterinar clinic: câini și pisici , ed. A III-a, Elsevier Health Sciences, 2014, p. 502, ISBN 978-0-323-24074-1 ( arhivat 8 septembrie 2017) .
  15. ^ PM McCue, boala Cushing ecvină. , în Clinicile veterinare din America de Nord. Practica Equine , vol. 18, nr. 3, decembrie 2002, pp. 533–43, viii, DOI : 10.1016 / s0749-0739 (02) 00038-x , PMID 12516933 .
  16. ^ Sindromul Cushing . Mayoclinic.org , Clinica Mayo , 28 martie 2013. Accesat la 25 mai 2015 .
  17. ^ Newell-Price J, Grossman AB, Diagnosticul diferențial al sindromului Cushing , în Ann. Endocrinol. (Paris) , vol. 62, nr. 2, 2001, pp. 173-9, PMID 11353890 .
  18. ^ Utz A, Biller BM, Rolul eșantionării bilaterale a sinusului inferior petrosal în diagnosticul sindromului Cushing , în Arq Bras Endocrinol Metabol , vol. 51, nr. 8, 2007, pp. 1329-38, PMID 18209871 . Adus pe 23 ianuarie 2016.
  19. ^ Lad SP, Patil CG, Laws ER, Katznelson L, Rolul eșantionării sinusului petrosal inferior în localizarea diagnostic a bolii Cushing , în Neurosurg Focus , vol. 23, n. 3, 2007, pp. E2, DOI : 10.3171 / foc.2007.23.3.3 , PMID 17961020 . Adus pe 23 ianuarie 2016.
  20. ^ Wind JJ, Lonser RR, Nieman LK, DeVroom HL, Chang R, Oldfield EH,Precizia lateralizării eșantionării sinusului petrosal inferior la 501 pacienți cu boala Cushing , în J. Clin. Endocrinol. Metab. , vol. 98, nr. 6, 2013, pp. 2285-93, DOI : 10.1210 / jc.2012-3943 , PMC 3667263 , PMID 23553862 . Adus pe 23 ianuarie 2016.
  21. ^ Nieman LK, Oldfield EH, Wesley R, Chrousos GP, Loriaux DL, Cutler GB, Un test de stimulare hormonală de eliberare a corticotropinei ovine de dimineață simplificat pentru diagnosticul diferențial al sindromului Cushing dependent de adrenocorticotropină , în J. Clin. Endocrinol. Metab. , vol. 77, nr. 5, 1993, pp. 1308-12, DOI : 10.1210 / jcem.77.5.8077325 , PMID 8077325 . Adus pe 24 ianuarie 2016 .
  22. ^ Santos S, Santos E, Gaztambide S, Salvador J, [Diagnosticul și diagnosticul diferențial al sindromului Cushing] , în Endocrinol Nutr , vol. 56, nr. 2, 2009, pp. 71-84, DOI : 10.1016 / S1575-0922 (09) 70555-8 , PMID 19627715 . Adus pe 24 ianuarie 2016 .
  23. ^ Carmine Antonio Donofrio, Marco Losa și Pietro Mortini, Siguranța abordului microchirurgical transfenoidal la pacienții cu un adenom hipofizar secretor de ACTH , în Endocrine , vol. 58, nr. 2, 2017 noiembrie, pp. 303-311, DOI : 10.1007 / s12020-016-1214-0 , PMID 28005257 .
  24. ^ Pietro Mortini, Lina Raffaella Barzaghi și Marco Losa, Terapia microchirurgicală a adenoamelor hipofizare , în Endocrine , vol. 59, nr. 1, ianuarie 2018, DOI : 10.1007 / s12020-017-1458-3 .
  25. ^ Elena Valassi, Pietro Mortini și Anne Klibanski, Remisie întârziată după o intervenție chirurgicală transfenoidală la pacienții cu boala Cushing , în J Clin Endocrinol Metab , vol. 95, nr. 2, februarie 2010, pp. 601-10, DOI : 10.1210 / jc . 2009-1672 , PMID 20080848 .

Bibliografie

  • Michel Godfryd. Cushing's (Sindrom sau boală) , în Dicționar de psihologie și psihiatrie . Prima ed. Roma, Newton Compton editori (seria Cunoștințe - Newton Pocket Encyclopedia - Human Sciences Section - 18), 1994. p. 27. ISBN 88-7983-487-8 . (publicat în revista săptămânală „Tascabili Economici Newton” din 4 iunie 1994)

Elemente conexe

Alte proiecte

linkuri externe

Controlul autorității Thesaurus BNCF 39888 · NDL (EN, JA) 00.575.947
Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Sindrome_di_Cushing&oldid=121928335 ”