Sindromul Zollinger-Ellison

De la Wikipedia, enciclopedia liberă.
Salt la navigare Salt la căutare
Avvertenza
 Informațiile prezentate nu sunt sfaturi medicale și este posibil să nu fie corecte. Conținutul are doar scop ilustrativ și nu înlocuiește sfatul medicului: citiți avertismentele .
Sindromul Zollinger-Ellison
ZES endo.jpg
Numeroase ulcerații ale mucoasei duodenale la o persoană cu sindrom Zollinger-Ellison
Specialitate endocrinologie
Clasificare și resurse externe (EN)
ICD-9 -CM 251,5
Plasă D015043
MedlinePlus 000325
eMedicină 932553 și 183555
Sinonime
SZE
Eponime
Robert Zollinger
Edwin Ellison
Editați datele pe Wikidata · Manual

Sindromul Zollinger-Ellison (sau prescurtat SZE ) este o entitate clinico - patologică caracterizată prin:

Această imagine este susținută de prezența unui neoplasm numit „ gastrinom ”, localizat frecvent în duoden sau pancreas , responsabil de hipersecreția neregulată a gastrinei , un hormon care stimulează proliferarea celulelor parietale gastrice și secreția relativă a acidului clorhidric.

Sindromul Zollinger-Ellison reprezintă, de asemenea, în asociere cu prezența legăturii sale cauzale, gastrinomul, una dintre posibilele manifestări ale sindromului MEN de tip 1 .

Istorie

Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1955 de Robert Zollinger și Edwin Ellison, chirurgi la Ohio State University. [1]

Epidemiologie

Sindromul Zollinger-Ellison este o boală rară, prezentă la mai puțin de 1% dintre pacienții cu ulcer peptic . Afectează bărbații mai frecvent, cu o incidență maximă între 30 și 50 de ani.

Anatomie patologică

Pictogramă lupă mgx2.svg Același subiect în detaliu: Gastrinom .

Aspectul tipic întâlnit în SZE este prezența a numeroase ulcere în intestinul gastric, duodenal sau subțire. Aceste ulcere răspund doar parțial la terapia cu inhibitori ai pompei de protoni și tind să reapară în locul perianastomotic chiar și după rezecția parțială. Gastrita difuză poate fi prezentă, de asemenea, cu sau fără pliuri duodenale și / sau gastrice proeminente și diferite grade de esofagită . Gastrinomul este limitat în 80% din cazuri în „triunghiul gastrinomului” (delimitat între, deasupra, punctul de confluență a conductei chistice cu coledocul, medial de-a lungul istmului pancreatic și mai jos între a doua și a treia porțiune a duodenului) , deși poate fi localizat și în ficat, pancreas, ganglioni limfatici, oase, inimă și de-a lungul membranelor mezenterice. În mai mult de jumătate din cazuri gastrinomul prezintă caracteristici locale (infiltrare) și sistemice (metastaze) ale malignității; între 30% și 50% dintre pacienții cu gastrinom au metastaze hepatice în momentul diagnosticului.

Profil clinic

Ulcerul peptic al bulbului duodenal este cea mai frecventă manifestare a sindromului Zollinger-Ellison. Spre deosebire de ulcerul peptic comun asociat cu Helicobacter pylori , ulcerele cauzate de sindromul Zollinger-Ellison sunt deosebit de rezistente la terapie și tind să se răspândească către localizări atipice (porțiunea distală a duodenului și intestinului) și să se complice mai frecvent cu perforație, obstrucție din cauza stenozei sau sângerare . În ceea ce privește prezența hipersecreției acide, pot fi prezente și diferite grade de esofagită de reflux (până la esofagul Barrett și stenoză esofagiană) și malabsorbție datorită dezactivării enzimelor pancreatice prin scăderea pH-ului cu steatoree asociată relativă. Diareea , prezentă în aproximativ 50% din cazuri, are un caracter cronic și se datorează atât creșterii volumului de lichid pe intestinul subțire (mucus, alimente digerate necorespunzător, secreții acide), cât și deteriorării cronice și a pierderii consecutive a capacității absorbante a celulelor intestinul subțire.

Profil de diagnosticare

În context anamnestic (dureri abdominale, dispepsie , diaree cronică) și gastroscopie compatibilă , primul examen care trebuie efectuat este evaluarea repetată (cel puțin 3 probe) a gastrinei (gastrină în sânge, crescută în cazul SZE) în starea de repaus alimentar, având în vedere însă că unele boli precum gastrita atrofică cronică , obstrucția gastrică, diabetul zaharat, insuficiența renală și feocromocitomul pot fi responsabile de hipergastrinemie. Cu toate acestea, un pH bazal mai mic de 3 obținut cu un pH metric de 24 de ore asociat cu hipergastrinemia oferă un anumit diagnostic de gastrinom prin excluderea patologiilor enumerate. Medicamentele inhibitoare ale pompei de protoni pot fi, de asemenea, responsabile pentru creșterea gastrinei din sânge și, prin urmare, este necesară suspendarea unei astfel de terapii timp de cel puțin o săptămână. Un alt test specific și sensibil este măsurarea în serie a gastrinei după perfuzia de secretină intravenoasă (în cazul SZE, gastrina din sânge depășește 200 µg în 15 minute de la perfuzia de secretină). Odată stabilită prezența gastrinomului, este necesar să căutați localizarea acestuia folosind metode precum: [2]

Terapie

Tratamentul se bazează pe medicamente , inclusiv inhibitori ai pompei de protoni , care inhibă secreția acidului gastric, antagoniști ai receptorilor H2 , care blochează eliberarea secreției acide. Dacă astfel de terapii eșuează, trebuie efectuată gastrectomia sau vagotomia. Antagoniștii receptorilor H 2 utilizate sunt:

Inhibitorii pompei de protoni utilizați sunt:

În acest sindrom, dozele sunt adesea mari.

Mai mult, odată ce locul gastrinomului a fost identificat, neoplasmul și țesuturile înconjurătoare trebuie rezecate. În cazul metastazelor hepatice izolate, se poate efectua o metastasectomie cu rezultate semnificative în ceea ce privește supraviețuirea fără boală. Pentru neoplasmele local avansate și / sau difuze este necesară efectuarea terapiei combinate între intervenții chirurgicale, chimioterapie și, uneori, radioterapie .

Notă

  1. ^ Zollinger RM, Ellison EH, ulcerații peptice primare ale jejunului asociate cu tumorile cu celule insulare ale pancreasului , în Ann. Chir. , vol. 142, nr. 4, 1955, pp. 709-23; discuție, 724-8, PMID 13259432 .
  2. ^ Jensen RT, Gastrinoame: progrese în diagnostic și management , în Neuroendocrinologie , 80 Suppl 1, 2004, pp. 23-7, DOI : 10.1159 / 000080736 , PMID 15477712 .

Elemente conexe

Bibliografie

  • Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor , ediția a VII-a, Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7 .
  • Mariuzzi, Patologie și corelații anatomice și clinice, Padova, Piccin, 2006, ISBN 978-88-299-1769-3 .
  • Harrison, Principiile medicinii interne - Manualul , ediția a 16-a, New York-Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
  • Dionysius, Teoretical Bases and General Surgery , ediția a IV-a, Padova, Elsevier Masson, 2006, ISBN 978-88-299-1654-2 .
  • Joseph C. Sengen, Dicționar concis de medicină modernă , New York, McGraw-Hill, ISBN 978-88-386-3917-3 .
  • Angelo Raffaele Bianco, Manual of Clinical Oncology , Milan-New York, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2395-0 .

Alte proiecte

linkuri externe

Medicament Portal Medicină : accesați intrările Wikipedia care se ocupă de medicină
Adus de la „ https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Sindrome_di_Zollinger-Ellison&oldid=106560010 ”