Gastrinom
| Gastrinom | |
|---|---|
 | |
| Specialitate | oncologie |
| Clasificare și resurse externe (EN) | |
| ICD-O | 8153/1 |
| ICD-10 | E16.4 |
| Plasă | D015408 |
| eMedicină | 184332 |
Gastrinomul este un neoplasm , adesea localizat în duoden sau în pancreasul endocrin (în 5% din cazuri, gastrinomul poate fi localizat de-a lungul tractului biliar, mezenter , stații ganglionare limfatice , hepatice sau stomacale ), care provine din celulele neuroendocrine secretarea gastrinei sistemului . În acest sens, gastrinomul aparține categoriei tumorilor neuroendocrine gastrointestinale (TNE). În majoritatea cazurilor (60-90%) este un neoplasm malign. [1]
Anatomie patologică
Gastrinoamele apar ca mase solide, de culoare alb-cenușiu sau gălbuie, răspândite în țesuturile înconjurătoare sau uneori închise într-o pseudocapsulă. Masa tumorală poate prezenta necroză internă și, în caz de apropiere de canalul intestinal, ulcerație a peretelui luminal (adiacent canalului). Observarea histologică face posibilă distingerea celulelor uniforme dispuse pentru a forma trabecule (aranjament „palisat”) sau structuri pseudo-glandulare . Nucleii celulari au un aspect nuanțat, regulat și simetric, în timp ce citoplasma poate prezenta structuri endosomale secretoare care conțin gastrină (demonstrabilă cu colorare specifică sau cercetare imunometrică) dar și polipeptidă pancreatică, insulină și uneori somatostatină. În contextul tumorilor este, de asemenea, posibil să se recunoască psedo-rozete perivasculare (celule dispuse radial masate în jurul vaselor).
Profil clinic
Un gastrinom se poate manifesta clinic prin apariția semnelor și / sau simptomelor dependente fie de prezența hipersecreției gastrinei, fie de efectul de masă / metastază al tumorii. Gastrina este de fapt responsabilă de hipersecreția gastrică datorată stimulării și hiperproliferării celulelor parietale ale stomacului, cu o producție crescută de acid clorhidric , responsabil de ulcerarea tractului gastrointestinal (stomac, duoden și intestin subțire), diaree cronică și reflux gastroesofagian . Asocierea acestor simptome și durerea abdominală în prezența unei producții crescute de gastrină alcătuiește entitatea nosologică numită sindrom Zollinger-Ellison . [2] Gastrinomul poate fi prezent și în sindromul MEN de tip 1 . Efectul de masă al neoplasmului se poate manifesta în schimb cu stenoză duodenală și ocluzie consecventă, icter datorită prezenței stenozei neoplazice a coledocului și a căilor biliare sau datorită prezenței metastazelor hepatice și a altor simptome dependente de localizarea leziunilor repetitive.
Profil de diagnosticare
Gastrinomul trebuie suspectat întotdeauna la pacienții cu ulcere peptice multiple și / sau localizări neobișnuite asociate cu diaree cronică. Aceste ulcere pot fi, de asemenea, neobișnuit de rezistente la inhibitorii pompei de protoni sau la terapia antihistaminergică și pot fi asociate cu hiperplazie gastrică. Suspiciunea de gastrinom poate fi confirmată de prezența unui pH gastric scăzut ( pH metric 24 de ore) asociat cu hipergastrinemie de post (niveluri de gastrină în sânge peste normal), având grijă să opriți inhibitorii pompei de protoni cu cel puțin o săptămână înainte test de sange.
Localizarea locului tumorii, care este esențială pentru stadializarea tumorii și programarea terapeutică), are loc cu ajutorul „ ultrasunetelor transabdominale sau endoluminale, a CT cu medii de contrast și imagistică prin rezonanță magnetică . Alte metode de localizare includ arteriografia (care permite, de asemenea, măsurarea gastrinemiei în venele regionale după perfuzia cu secretină ) și, în unele cazuri, scintigrafia . [3]
Terapie
Terapia vizează în primul rând limitarea contextului sindromic din cauza hipergastrinemiei. În acest sens, doze mari de inhibitori ai pompei de protoni ( lansoprazol , esomeprazol , omeprazol , pantoprazol ) sau antagoniști ai receptorilor H2 , cum ar fi ranitidina sunt utile. Odată ce această terapie este efectuată, rezecția chirurgicală a gastrinomului este totuși necesară. La pacienții fără metastaze hepatice (40%), ratele de vindecare au variat între 30% și 60%. La pacienții cu metastaze hepatice izolate, chirurgia rămâne totuși metoda de referință. Chimioterapia , prevăzută pentru boala locală avansată sau diseminată, constă în regimuri cu 3 medicamente, inclusiv streptozotocină , doxorubicină , analogi de somatostatină ( lanreotidă ), cisplatină și uneori interferon . Pe de altă parte, se studiază terapia cu analogi de somatostatină etichetați cu izotopi radioactivi radioactivi, cu rezultate încurajatoare.
Notă
- ^ Kasper, Braunwald, Fuaci, Hauser, Longo, Jameson, Harrison - Principles of Internal Medicine , ediția a 16-a, New York-Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
- ^ Dicționarul medical Dorlands: gastrinom , pe mercksource.com (arhivat din original la 14 martie 2020) .
- ^ Jensen RT, Gastrinoame: progrese în diagnostic și management , în Neuroendocrinologie , 80 Suppl 1, 2004, pp. 23-7, DOI : 10.1159 / 000080736 , PMID 15477712 .
Bibliografie
- Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologică , ediția a VIII-a, Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2 .
- Robbins și Cotran, Baza patologică a bolilor , ediția a VII-a, Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7 .
- Mariuzzi, Anatomie patologică și corelații anatomico-clinice , Padova, Piccin, 2006, ISBN 978-88-299-1769-3 .
- Harrison, Principiile medicinii interne - Manualul , ediția a 16-a, New York-Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
- Dionysius, Teoretical Bases and General Surgery , ediția a IV-a, Padova, Elsevier Masson, 2006, ISBN 978-88-299-1654-2 .
- Brunton, Lazo, Parker, Goodman & Gilman - Bazele farmacologice ale terapiei , ediția a XI-a, McGraw Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3911-1 .
Elemente conexe
Alte proiecte
-
Wikționarul conține dicționarul lema „ gastrinom ” -
Wikimedia Commons conține imagini sau alte fișiere despre gastrinom
linkuri externe
- ( EN ) Gastrinom , în Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.
